室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是一种少见的紫绀型先天性心脏病，其特征是肺动脉瓣闭锁，完整的室间隔和心房内分流。如果早期没有进行外科干预，PA/IVS 的死亡率极高：其自然病程是出生后 2 周内 50% 死亡，6 个月内约 85% 死亡。由于双心室修补和单心室修补的患儿术后长期的生存质量具有显著差异，目前对 PA/IVS 患儿的治疗趋势是尽可能进行双心室修补。由于大多数患者右心室发育差，往往需要进行分期治疗。如果认为患者有双心室修补的可能，则初期手术可以单独或与体-肺动脉分流相结合地进行右心室减压手术。本文为回顾性分析研究，分析比较 PA/IVS 患儿行右心室减压术后的临床治疗效果，总结初期右心室减压手术的经验与教训。
1 临床资料与方法
1.1 一般资料
选取 2015 年 3 月至 2019 年 12 月于我院住院治疗的所有 PA/IVS 患儿，术前均经超声心动图、胸部 X 线片及心电图检查确诊。纳入标准：行右心室减压手术者。排除标准：于外院行右心室减压手术者；围术期或术后随访数据不全者。共 12 例 PA/IVS 患儿在我院接受初期右心室减压手术，其中男 10 例、女 2 例，手术时中位年龄 5（1 ～627）d，中位体重 3.30（2.49～10.40）kg，入院时经皮血氧饱和度（SPO2）为 45%～95%（78.75%±16.12%）；见表 1。
表1
患儿术前一般资料
入院后术前处理措施包括避免吸氧，开通静脉通路，静脉泵入前列腺素 E1 保持动脉导管持续开放，SPO2 维持在 80% 以上，纠正代谢性酸中毒及电解质紊乱。必要时予正性肌力药物维持循环稳定，机械通气维持辅助呼吸。术前需持续静脉泵入前列腺素 E1 保持动脉导管开放 8 例［维持量：5 ～50 ng/（kg·min）］，机械通气辅助呼吸 2 例。术前超声心动图提示右心室三部分均有发育，为轻-中度发育不良，无三尖瓣下移畸形和右心室依赖性冠状动脉循环，均有右心室减压手术指征。术前三尖瓣直径 7.10～15.70（12.41±2.82）mm，Z 值为–2.09～3.3（1.16±1.85）。二尖瓣直径 8.90～17.90（13.24±2.24）mm，Z 值为–0.60～3.68（1.60±1.08）。
1.2 手术方法
所有患儿均在全身麻醉非体外循环辅助下行肺动脉闭式扩张术。全组患儿均采用胸骨正中切口，切除大部分胸腺组织。打开心包探查右心室及肺动脉环发育情况。于右室流出道无血管区距离肺动脉瓣环 0.5～1 cm 处缝置荷包，横行切开约 0.5 cm。以最小直径的尿道探子行闭锁的肺动脉瓣穿孔，之后更换更大直径探子逐次扩大肺动脉瓣开口直至目标直径，每次扩张结束时均需收紧荷包缝线减少出血。术中扩张目标直径为根据患儿体表面积计算肺动脉瓣环 Z 值为-2 时对应的直径大小。扩张完毕后观察末梢血氧饱和度变化至少 10 min。常规结扎动脉导管。根据结扎动脉导管后 SPO2 情况决定是否加行改良 B-T 分流。改良 B-T 分流采用 3.5～4.0 mm 规格 Gotex 管道。术后予小剂量肾上腺素维持循环，返回 ICU 后予机械辅助通气。
1.3 术后随访
除死亡病例外，所有患儿出院后 1 周、1 月、3 月、6 月、1 年及随后每年定期门诊随访，随访内容包括复查超声心动图评估右心室三尖瓣 Z 值变化、肺动脉瓣反流、房水平分流方向等指标，监测 SPO2 变化等一般情况。
1.4 统计学分析
采用 SPSS 17.0 软件对数据进行统计学分析。对术后跨肺动脉瓣压差与三尖瓣 Z 值的差值进行 Pearson 相关分析。P<0.05 为差异有统计学意义。
1.5 伦理审查
本研究经我院伦理委员会审批通过，伦理审批号：2020012。
2 结果
全组 12 例患儿中 7 例首次手术行肺动脉瓣闭式扩张+动脉导管结扎+改良 B-T 分流术，3 例行肺动脉瓣闭式扩张+动脉导管结扎术，1 例仅行肺动脉瓣闭式扩张术。1 例不除外合并有右心室依赖性冠状动脉循环，首次手术行改良 B-T 分流+动脉导管结扎术，术后 3 个月行肺动脉瓣闭式扩张治疗。新生儿期手术 9 例，非新生儿期手术 3 例。术后死亡 1 例，其余患儿均顺利出院并定期门诊随访，截止至末次随访时无死亡病例。术后再干预有 2 例，占比 16.67%，均因低氧血症于术后当天或第 2 d 急诊加行改良 B-T 分流术。其中 1 例患儿加行改良 B-T 分流后低氧血症仍然持续存在，于术后第 3 d 行心导管检查，术中右心室造影显示肺动脉瓣中-大量反流，但仍可见明显“凹腰”征，再次予球囊扩张瓣环。术后患儿反复出现心率和血氧饱和度降低，家属拒绝再次手术而死亡。术后跨肺动脉瓣压差 0.38～72.00（31.95±21.75）mm Hg。肺动脉瓣轻度反流 7 例，中度反流 2 例，大量反流 1 例。术后机械通气中位时间为 30.50（6～270.5）h；监护室滞留时间为 23～270.5（164.06±87.74）h。
术后平均随访 7 ～888（354.82±331.37）d。末次随访时：三尖瓣直径 12.5～19.0（15.67±2.09）mm；Z 值为–0.13～2.63（1.32±0.71）。跨肺动脉瓣中位压差 41.75（21～146）mm Hg。房水平双向分流 8 例，右向左分流 2 例，左向右分流 1 例。肺动脉瓣轻度反流 3 例，中度反流 2 例，无大量反流。三尖瓣轻度反流 3 例，轻-中度反流 2 例，中度反流 1 例，中-重度反流 3 例，重度反流 2 例。SPO2 为 87%～97%，（92.78%±3.73%）。2 例患儿于术后 6 个月和 10 个月复查超声心动图提示跨肺动脉瓣压差分别为 108 mm Hg 和 146 mm Hg，再次予经皮球囊肺动脉瓣扩张治疗，其余患儿截止末次随访时均无再次干预，免再干预率为 81.8%；见表 2。Pearson 相关分析：减压术后跨肺动脉瓣压差与三尖瓣 Z 值的差值（Z末次随访-Z术前）无明显相关性（r=–0.506，P=0.201）。
表2
患儿随访资料
3 讨论
PA/IVS 是一种罕见的异质先天性心脏病，其解剖学特征是右心室流出道完全阻塞，不同程度的右心室和三尖瓣发育不全。由于解剖学和临床特征的范围广泛，目前临床治疗方案的选择通常取决于三尖瓣和右心室的发育程度。对未合并右心室依赖性冠状动脉循环的右心室轻-中度发育不良的患儿，可先行右心室减压，根据术后循环和血氧情况，决定二期手术治疗方案[1]。早期右心室减压通过改善顺行性肺血流量来促进三尖瓣和右心室的生长，从而促使恢复后的右心室能够完全承担全身静脉血回流和心输出量。
Maskatia 等[2]对 4 个中心中 30 d 以内进行右心室减压的所有 PA/IVS 婴儿进行了回顾性分析，在减压后 350 d（中位数），大多数患者的右心室收缩功能得到改善，三尖瓣关闭不全减少，左心房分流更多。Vall 等[3]对 1996 年 1 月至 2018 年 1 月之间诊断为 PA/IVS 和严重肺动脉狭窄的患者进行了回顾性研究，结果提示尽早打开肺动脉瓣的积极策略与良好的总体生存率及良好的心功能分类相关。对 PA/IVS 患者的随访结果发现进行右心室分期减压可使右心室生长并随后可进行双心室修补[4]，右心室减压作为初始外科手术增加了具有长期效果的双心室修补的可能性[5]。
三尖瓣瓣环的大小与右心室大小和形态存在相关性，故三尖瓣大小是决定室间隔完整的肺动脉闭锁患者预后的主要决定因素。右心室-肺动脉缺乏连续性与三尖瓣生长不良（Z 值降低）有关。文献[6]报道成功实施右心室减压后（13.17±-7.00）个月，PA/IVS 患儿三尖瓣反流程度明显改善，随访期间三尖瓣环明显增加（平均 Z 值从-0.8±-0.9 增至 0.1±-0.9），三尖瓣环/二尖瓣环比也显著增加。Huang 等[7]报道计划分期修补的 PA/IVS 患者接受右心室减压后三尖瓣可能会出现不成比例的生长，这些发现支持了具有小三尖瓣的新生儿在右心室减压术后具有了双心室修复的可能性。本组的结果显示减压术后患儿平均三尖瓣 Z 值由 1.16±1.85 增加至 1.32±0.71，但差异无统计学意义（P>0.05）。本组结果与上述研究结果不一致，可能原因是本中心的 PA/IVS 患儿右心室发育不良程度均较轻有关（三尖瓣 Z 值除了 1 例为–2.09，其余均大于–2）。
室间隔完整型肺动脉闭锁进行右心室减压手术方法越来越多[8-15]，尽管经验不断增长，但手术失败[6]和并发症并不少见[16-19]。低氧血症是右心室减压术后比较常见的并发症，其原因主要是：（1）右心室减压及术中创伤引起的右室流出道肌肉水肿，前期血氧饱和度往往仍不能维持到理想水平[20]；（2）术前已严重肥厚的右心室往往短期内不具备足够的泵血能力来维持前向血流，右心室腔内发育不全的程度为肺动脉瓣膜切开术后正向血流提供了主要限制[21]，而且新生儿期还未充分下降的肺血管床压力也限制了过瓣血流[22]。纠治低氧血症的措施是建立体-肺分流。体-肺分流常选择术后持续予前列腺素 E1 维持动脉导管开放[23]或结扎动脉导管行改良 B-T 分流术。本中心行右心室减压治疗的 12 例 PA/IVS 患儿中有 10 例在行肺动脉瓣闭式扩张术同时或之后加改良 B-T 分流术。
本组 1 例 PA/IVS 新生儿在非体外循环下首次行肺动脉瓣闭式扩张+动脉导管结扎术，术后当天因持续低氧血症急诊加行改良 B-T 分流术，但术后仍有持续性低氧血症存在。术后第 3 d 行心导管检查，右室造影见：右室流出道狭窄，左肺动脉血流通畅，右肺动脉未见显影。B-T 管及选择性肺动脉造影见：B-T 管血流通畅，双侧肺动脉均可显影，肺动脉瓣可见明显“凹腰”征，连续肺动脉-右室拉管示右室-肺动脉压差 57 mm Hg，肺动脉瓣中-大量反流。术中予球囊再次扩张肺动脉瓣环，扩张后测右室-肺动脉压差为 39 mm Hg。术后患儿血氧饱和度仍未改善，反复出现血氧饱和度、心率下降。而与此患儿同期手术的另 1 例重度肺动脉瓣狭窄新生儿予肺动脉瓣球囊扩张（球囊：瓣环比为 1.3～1.4）后同样出现持续性低氧血症，床旁超声心动图显示中-大量的肺动脉瓣反流。经全科讨论认为患儿低氧血症发生原因为肺动脉瓣反流引发循环分流所导致。患儿术后持续低氧血症的核心问题是肺动脉瓣反流，为了纠正低氧血症拟行肺动脉环缩术以减少肺动脉瓣反流。肺动脉狭窄患儿再次手术行肺动脉环缩术，术后患儿低氧血症逐渐得以改善，出院时末梢 SPO2 95% 以上。而 PA/IVS 患儿家属拒绝再次手术，最终因多器官功能衰竭而死亡。比较上述 2 例患儿的不同结局，我们反思此 2 例患儿术后出现难以纠正的低氧血症的原因是由于严重的肺动脉瓣反流，而肺动脉瓣反流的原因又是由于术中充分的右心室减压（前者进行闭式扩张+球囊扩张 2 次扩张，后者球囊：瓣环比超过 1.3）。总结此 2 例病例的教训：对于 PA/IVS 和重症肺动脉瓣狭窄新生儿行右心室减压时应尽量保护肺动脉瓣功能，避免单纯地追求充分减压导致严重肺动脉瓣反流，引发循环分流，最终发生难以纠正的低氧血症；右心室减压手术中除了需要测量减压后右心室-肺动脉压差评估减压程度，还必须注意肺动脉瓣反流情况，我们认为后者对于右心室减压程度的把控更具有指导意义。
PA/IVS 患儿初期手术短期目的是为了缓解低氧血症，挽救患儿生命。由于患儿右心室发育不良、舒张功能不全，即使在新生儿期得到了充分的右心室减压，但右心室功能的恢复和后续的发育仍需要一个较长的时间才能承担全部的泵血能力[24]。所以，建立右心室-肺动脉连接术后右心室流出道前向血流也满足不了肺循环需求，况且在新生儿早期还合并有肺动脉高压，无论减压充分与否，依然需要体-肺分流来提供额外的肺血。反之，充分地减压很可能造成肺动脉瓣反流率增高，而肺动脉瓣功能对于术后心功能的维持、肺动脉血流的保证极为重要，大量的肺动脉瓣反流将导致无效循环，即使加行体-肺分流，也不能保证有足够的肺血，造成术后低氧、低灌注循环[25]。本组中死亡病例即是由于肺动脉瓣大量反流，即使加行了改良 B-T 分流术后仍难以缓解低氧血症，原因即在于此。齐建川等[26]对 PA/IVS 的患者采取分期治疗策略，在植入动脉导管支架保证患者存活的同时并未强求实现右心室减压，术后随访过程中发现部分患者右心室仍获得部分发育，且患者术后一般可安全度过婴儿期。此外，还有研究结果显示分期减压同样可以促进右心室发育[4]，而充分减压是否能对右心室发育带来额外的益处尚需进一步研究。
由于右心室减压程度没有统一标准参考，PA/IVS 婴儿右心室减压后的结果差异很大。文献报道中使用较多的标准是以减压后测得右心室-肺动脉压差低于 30～40 mm Hg 为目标，然而未有文献报道减压后的跨瓣压差大小是否与右心室发育有相关性。本组术后患儿短期的随访结果发现：右心室减压术后跨瓣压差大小与三尖瓣环 Z 值的增长无明显相关性（P>0.05）。分析其可能的原因是：跨瓣压差的影响因素除了与肺动脉瓣开口直径有关，还与右心室功能、肺血管床阻力等相关。新生儿期年龄不同肺血管床阻力不同，右心室发育程度不同决定了右心室的功能亦不同，所以仅仅依据跨瓣压差判断减压程度具有一定不合理性。如本组死亡病例，首次闭式扩张后导管测得跨瓣压差为 57 mm Hg，造影见明显“凹腰”征，遂再次予球囊扩张至跨瓣压差降至 39 mm Hg，虽然压差达到了减压的目标值，但导致了肺动脉瓣严重反流即减压过度。
本研究存在一定局限性：（1）本研究纳入样本量仅有 12 例，样本量较小，且绝大多数 PA/IVS 患儿右心室为轻度发育不良，中度发育不良占比较小；（2）术后随访时间较短，仅有 11 例患儿随访资料，可能会对统计分析结果产生一定偏差，需今后纳入更多研究对象进一步分析。
综上，我们认为 PA/IVS 患儿进行右心室减压时除了要测量右心室-肺动脉压差外，还有必要监测肺动脉瓣反流程度，避免单纯追求充分减压而导致肺动脉瓣功能严重失功，增加无效循环分流风险，进而诱发顽固性低氧血症。总结我们的经验和教训后认为实行分期减压较为稳妥，即使这样可能会增加术后再次干预率[27]，但可以保证初期手术安全性，降低术后死亡风险，这与此类患儿初期手术治疗的目的是一致的。
利益冲突:无。
作者贡献：提运幸负责数据收集及初稿撰写；王鹏程、刘怀普负责文献检索；孟保英、张青负责术后门诊随访数据的整理；王元祥、黄骏荣负责审阅文中手术方法；丁以群负责全文审校及总结本文主要论点。
室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是一种少见的紫绀型先天性心脏病，其特征是肺动脉瓣闭锁，完整的室间隔和心房内分流。如果早期没有进行外科干预，PA/IVS 的死亡率极高：其自然病程是出生后 2 周内 50% 死亡，6 个月内约 85% 死亡。由于双心室修补和单心室修补的患儿术后长期的生存质量具有显著差异，目前对 PA/IVS 患儿的治疗趋势是尽可能进行双心室修补。由于大多数患者右心室发育差，往往需要进行分期治疗。如果认为患者有双心室修补的可能，则初期手术可以单独或与体-肺动脉分流相结合地进行右心室减压手术。本文为回顾性分析研究，分析比较 PA/IVS 患儿行右心室减压术后的临床治疗效果，总结初期右心室减压手术的经验与教训。
1 临床资料与方法
1.1 一般资料
选取 2015 年 3 月至 2019 年 12 月于我院住院治疗的所有 PA/IVS 患儿，术前均经超声心动图、胸部 X 线片及心电图检查确诊。纳入标准：行右心室减压手术者。排除标准：于外院行右心室减压手术者；围术期或术后随访数据不全者。共 12 例 PA/IVS 患儿在我院接受初期右心室减压手术，其中男 10 例、女 2 例，手术时中位年龄 5（1 ～627）d，中位体重 3.30（2.49～10.40）kg，入院时经皮血氧饱和度（SPO2）为 45%～95%（78.75%±16.12%）；见表 1。
表1
患儿术前一般资料
入院后术前处理措施包括避免吸氧，开通静脉通路，静脉泵入前列腺素 E1 保持动脉导管持续开放，SPO2 维持在 80% 以上，纠正代谢性酸中毒及电解质紊乱。必要时予正性肌力药物维持循环稳定，机械通气维持辅助呼吸。术前需持续静脉泵入前列腺素 E1 保持动脉导管开放 8 例［维持量：5 ～50 ng/（kg·min）］，机械通气辅助呼吸 2 例。术前超声心动图提示右心室三部分均有发育，为轻-中度发育不良，无三尖瓣下移畸形和右心室依赖性冠状动脉循环，均有右心室减压手术指征。术前三尖瓣直径 7.10～15.70（12.41±2.82）mm，Z 值为–2.09～3.3（1.16±1.85）。二尖瓣直径 8.90～17.90（13.24±2.24）mm，Z 值为–0.60～3.68（1.60±1.08）。
1.2 手术方法
所有患儿均在全身麻醉非体外循环辅助下行肺动脉闭式扩张术。全组患儿均采用胸骨正中切口，切除大部分胸腺组织。打开心包探查右心室及肺动脉环发育情况。于右室流出道无血管区距离肺动脉瓣环 0.5～1 cm 处缝置荷包，横行切开约 0.5 cm。以最小直径的尿道探子行闭锁的肺动脉瓣穿孔，之后更换更大直径探子逐次扩大肺动脉瓣开口直至目标直径，每次扩张结束时均需收紧荷包缝线减少出血。术中扩张目标直径为根据患儿体表面积计算肺动脉瓣环 Z 值为-2 时对应的直径大小。扩张完毕后观察末梢血氧饱和度变化至少 10 min。常规结扎动脉导管。根据结扎动脉导管后 SPO2 情况决定是否加行改良 B-T 分流。改良 B-T 分流采用 3.5～4.0 mm 规格 Gotex 管道。术后予小剂量肾上腺素维持循环，返回 ICU 后予机械辅助通气。
1.3 术后随访
除死亡病例外，所有患儿出院后 1 周、1 月、3 月、6 月、1 年及随后每年定期门诊随访，随访内容包括复查超声心动图评估右心室三尖瓣 Z 值变化、肺动脉瓣反流、房水平分流方向等指标，监测 SPO2 变化等一般情况。
1.4 统计学分析
采用 SPSS 17.0 软件对数据进行统计学分析。对术后跨肺动脉瓣压差与三尖瓣 Z 值的差值进行 Pearson 相关分析。P<0.05 为差异有统计学意义。
1.5 伦理审查
本研究经我院伦理委员会审批通过，伦理审批号：2020012。
2 结果
全组 12 例患儿中 7 例首次手术行肺动脉瓣闭式扩张+动脉导管结扎+改良 B-T 分流术，3 例行肺动脉瓣闭式扩张+动脉导管结扎术，1 例仅行肺动脉瓣闭式扩张术。1 例不除外合并有右心室依赖性冠状动脉循环，首次手术行改良 B-T 分流+动脉导管结扎术，术后 3 个月行肺动脉瓣闭式扩张治疗。新生儿期手术 9 例，非新生儿期手术 3 例。术后死亡 1 例，其余患儿均顺利出院并定期门诊随访，截止至末次随访时无死亡病例。术后再干预有 2 例，占比 16.67%，均因低氧血症于术后当天或第 2 d 急诊加行改良 B-T 分流术。其中 1 例患儿加行改良 B-T 分流后低氧血症仍然持续存在，于术后第 3 d 行心导管检查，术中右心室造影显示肺动脉瓣中-大量反流，但仍可见明显“凹腰”征，再次予球囊扩张瓣环。术后患儿反复出现心率和血氧饱和度降低，家属拒绝再次手术而死亡。术后跨肺动脉瓣压差 0.38～72.00（31.95±21.75）mm Hg。肺动脉瓣轻度反流 7 例，中度反流 2 例，大量反流 1 例。术后机械通气中位时间为 30.50（6～270.5）h；监护室滞留时间为 23～270.5（164.06±87.74）h。
术后平均随访 7 ～888（354.82±331.37）d。末次随访时：三尖瓣直径 12.5～19.0（15.67±2.09）mm；Z 值为–0.13～2.63（1.32±0.71）。跨肺动脉瓣中位压差 41.75（21～146）mm Hg。房水平双向分流 8 例，右向左分流 2 例，左向右分流 1 例。肺动脉瓣轻度反流 3 例，中度反流 2 例，无大量反流。三尖瓣轻度反流 3 例，轻-中度反流 2 例，中度反流 1 例，中-重度反流 3 例，重度反流 2 例。SPO2 为 87%～97%，（92.78%±3.73%）。2 例患儿于术后 6 个月和 10 个月复查超声心动图提示跨肺动脉瓣压差分别为 108 mm Hg 和 146 mm Hg，再次予经皮球囊肺动脉瓣扩张治疗，其余患儿截止末次随访时均无再次干预，免再干预率为 81.8%；见表 2。Pearson 相关分析：减压术后跨肺动脉瓣压差与三尖瓣 Z 值的差值（Z末次随访-Z术前）无明显相关性（r=–0.506，P=0.201）。
表2
患儿随访资料
3 讨论
PA/IVS 是一种罕见的异质先天性心脏病，其解剖学特征是右心室流出道完全阻塞，不同程度的右心室和三尖瓣发育不全。由于解剖学和临床特征的范围广泛，目前临床治疗方案的选择通常取决于三尖瓣和右心室的发育程度。对未合并右心室依赖性冠状动脉循环的右心室轻-中度发育不良的患儿，可先行右心室减压，根据术后循环和血氧情况，决定二期手术治疗方案[1]。早期右心室减压通过改善顺行性肺血流量来促进三尖瓣和右心室的生长，从而促使恢复后的右心室能够完全承担全身静脉血回流和心输出量。
Maskatia 等[2]对 4 个中心中 30 d 以内进行右心室减压的所有 PA/IVS 婴儿进行了回顾性分析，在减压后 350 d（中位数），大多数患者的右心室收缩功能得到改善，三尖瓣关闭不全减少，左心房分流更多。Vall 等[3]对 1996 年 1 月至 2018 年 1 月之间诊断为 PA/IVS 和严重肺动脉狭窄的患者进行了回顾性研究，结果提示尽早打开肺动脉瓣的积极策略与良好的总体生存率及良好的心功能分类相关。对 PA/IVS 患者的随访结果发现进行右心室分期减压可使右心室生长并随后可进行双心室修补[4]，右心室减压作为初始外科手术增加了具有长期效果的双心室修补的可能性[5]。
三尖瓣瓣环的大小与右心室大小和形态存在相关性，故三尖瓣大小是决定室间隔完整的肺动脉闭锁患者预后的主要决定因素。右心室-肺动脉缺乏连续性与三尖瓣生长不良（Z 值降低）有关。文献[6]报道成功实施右心室减压后（13.17±-7.00）个月，PA/IVS 患儿三尖瓣反流程度明显改善，随访期间三尖瓣环明显增加（平均 Z 值从-0.8±-0.9 增至 0.1±-0.9），三尖瓣环/二尖瓣环比也显著增加。Huang 等[7]报道计划分期修补的 PA/IVS 患者接受右心室减压后三尖瓣可能会出现不成比例的生长，这些发现支持了具有小三尖瓣的新生儿在右心室减压术后具有了双心室修复的可能性。本组的结果显示减压术后患儿平均三尖瓣 Z 值由 1.16±1.85 增加至 1.32±0.71，但差异无统计学意义（P>0.05）。本组结果与上述研究结果不一致，可能原因是本中心的 PA/IVS 患儿右心室发育不良程度均较轻有关（三尖瓣 Z 值除了 1 例为–2.09，其余均大于–2）。
室间隔完整型肺动脉闭锁进行右心室减压手术方法越来越多[8-15]，尽管经验不断增长，但手术失败[6]和并发症并不少见[16-19]。低氧血症是右心室减压术后比较常见的并发症，其原因主要是：（1）右心室减压及术中创伤引起的右室流出道肌肉水肿，前期血氧饱和度往往仍不能维持到理想水平[20]；（2）术前已严重肥厚的右心室往往短期内不具备足够的泵血能力来维持前向血流，右心室腔内发育不全的程度为肺动脉瓣膜切开术后正向血流提供了主要限制[21]，而且新生儿期还未充分下降的肺血管床压力也限制了过瓣血流[22]。纠治低氧血症的措施是建立体-肺分流。体-肺分流常选择术后持续予前列腺素 E1 维持动脉导管开放[23]或结扎动脉导管行改良 B-T 分流术。本中心行右心室减压治疗的 12 例 PA/IVS 患儿中有 10 例在行肺动脉瓣闭式扩张术同时或之后加改良 B-T 分流术。
本组 1 例 PA/IVS 新生儿在非体外循环下首次行肺动脉瓣闭式扩张+动脉导管结扎术，术后当天因持续低氧血症急诊加行改良 B-T 分流术，但术后仍有持续性低氧血症存在。术后第 3 d 行心导管检查，右室造影见：右室流出道狭窄，左肺动脉血流通畅，右肺动脉未见显影。B-T 管及选择性肺动脉造影见：B-T 管血流通畅，双侧肺动脉均可显影，肺动脉瓣可见明显“凹腰”征，连续肺动脉-右室拉管示右室-肺动脉压差 57 mm Hg，肺动脉瓣中-大量反流。术中予球囊再次扩张肺动脉瓣环，扩张后测右室-肺动脉压差为 39 mm Hg。术后患儿血氧饱和度仍未改善，反复出现血氧饱和度、心率下降。而与此患儿同期手术的另 1 例重度肺动脉瓣狭窄新生儿予肺动脉瓣球囊扩张（球囊：瓣环比为 1.3～1.4）后同样出现持续性低氧血症，床旁超声心动图显示中-大量的肺动脉瓣反流。经全科讨论认为患儿低氧血症发生原因为肺动脉瓣反流引发循环分流所导致。患儿术后持续低氧血症的核心问题是肺动脉瓣反流，为了纠正低氧血症拟行肺动脉环缩术以减少肺动脉瓣反流。肺动脉狭窄患儿再次手术行肺动脉环缩术，术后患儿低氧血症逐渐得以改善，出院时末梢 SPO2 95% 以上。而 PA/IVS 患儿家属拒绝再次手术，最终因多器官功能衰竭而死亡。比较上述 2 例患儿的不同结局，我们反思此 2 例患儿术后出现难以纠正的低氧血症的原因是由于严重的肺动脉瓣反流，而肺动脉瓣反流的原因又是由于术中充分的右心室减压（前者进行闭式扩张+球囊扩张 2 次扩张，后者球囊：瓣环比超过 1.3）。总结此 2 例病例的教训：对于 PA/IVS 和重症肺动脉瓣狭窄新生儿行右心室减压时应尽量保护肺动脉瓣功能，避免单纯地追求充分减压导致严重肺动脉瓣反流，引发循环分流，最终发生难以纠正的低氧血症；右心室减压手术中除了需要测量减压后右心室-肺动脉压差评估减压程度，还必须注意肺动脉瓣反流情况，我们认为后者对于右心室减压程度的把控更具有指导意义。
PA/IVS 患儿初期手术短期目的是为了缓解低氧血症，挽救患儿生命。由于患儿右心室发育不良、舒张功能不全，即使在新生儿期得到了充分的右心室减压，但右心室功能的恢复和后续的发育仍需要一个较长的时间才能承担全部的泵血能力[24]。所以，建立右心室-肺动脉连接术后右心室流出道前向血流也满足不了肺循环需求，况且在新生儿早期还合并有肺动脉高压，无论减压充分与否，依然需要体-肺分流来提供额外的肺血。反之，充分地减压很可能造成肺动脉瓣反流率增高，而肺动脉瓣功能对于术后心功能的维持、肺动脉血流的保证极为重要，大量的肺动脉瓣反流将导致无效循环，即使加行体-肺分流，也不能保证有足够的肺血，造成术后低氧、低灌注循环[25]。本组中死亡病例即是由于肺动脉瓣大量反流，即使加行了改良 B-T 分流术后仍难以缓解低氧血症，原因即在于此。齐建川等[26]对 PA/IVS 的患者采取分期治疗策略，在植入动脉导管支架保证患者存活的同时并未强求实现右心室减压，术后随访过程中发现部分患者右心室仍获得部分发育，且患者术后一般可安全度过婴儿期。此外，还有研究结果显示分期减压同样可以促进右心室发育[4]，而充分减压是否能对右心室发育带来额外的益处尚需进一步研究。
由于右心室减压程度没有统一标准参考，PA/IVS 婴儿右心室减压后的结果差异很大。文献报道中使用较多的标准是以减压后测得右心室-肺动脉压差低于 30～40 mm Hg 为目标，然而未有文献报道减压后的跨瓣压差大小是否与右心室发育有相关性。本组术后患儿短期的随访结果发现：右心室减压术后跨瓣压差大小与三尖瓣环 Z 值的增长无明显相关性（P>0.05）。分析其可能的原因是：跨瓣压差的影响因素除了与肺动脉瓣开口直径有关，还与右心室功能、肺血管床阻力等相关。新生儿期年龄不同肺血管床阻力不同，右心室发育程度不同决定了右心室的功能亦不同，所以仅仅依据跨瓣压差判断减压程度具有一定不合理性。如本组死亡病例，首次闭式扩张后导管测得跨瓣压差为 57 mm Hg，造影见明显“凹腰”征，遂再次予球囊扩张至跨瓣压差降至 39 mm Hg，虽然压差达到了减压的目标值，但导致了肺动脉瓣严重反流即减压过度。
本研究存在一定局限性：（1）本研究纳入样本量仅有 12 例，样本量较小，且绝大多数 PA/IVS 患儿右心室为轻度发育不良，中度发育不良占比较小；（2）术后随访时间较短，仅有 11 例患儿随访资料，可能会对统计分析结果产生一定偏差，需今后纳入更多研究对象进一步分析。
综上，我们认为 PA/IVS 患儿进行右心室减压时除了要测量右心室-肺动脉压差外，还有必要监测肺动脉瓣反流程度，避免单纯追求充分减压而导致肺动脉瓣功能严重失功，增加无效循环分流风险，进而诱发顽固性低氧血症。总结我们的经验和教训后认为实行分期减压较为稳妥，即使这样可能会增加术后再次干预率[27]，但可以保证初期手术安全性，降低术后死亡风险，这与此类患儿初期手术治疗的目的是一致的。
利益冲突:无。
作者贡献：提运幸负责数据收集及初稿撰写；王鹏程、刘怀普负责文献检索；孟保英、张青负责术后门诊随访数据的整理；王元祥、黄骏荣负责审阅文中手术方法；丁以群负责全文审校及总结本文主要论点。
