二尖瓣反流（mitral regurgitation，MR）是常见的先天性心脏异常，在儿童 MR 的外科治疗中，二尖瓣成形（mitral valvuloplasty，MVP）和瓣膜置换是主要的方法。鉴于当前的二尖瓣置换存在很多不足，包括不具备生长性，需要长期抗凝，可选尺寸局限，死亡率相对较高等，所以 MVP 是外科治疗儿童 MR 的首选方法[1-5]。
但是，对于多数外科医生来说，儿童 MVP 仍然极具挑战。由于先天性 MR 畸形病理解剖复杂多样，涉及二尖瓣（mitral valve，MV）本身及其附件结构的异常，包括瓣叶脱垂、瓣叶裂、腱索异常、瓣环扩张等，其相应的修复技术也较多，包括瓣叶折叠、瓣叶加宽、腱索转移、瓣环交界环缩等，整体技术难度也较大，在患者进行 MVP 时技术选择的个体化差异大，缺乏针对儿童 MR 可重复性高的 MVP 策略[6-9]。外科医生的 MVP 学习曲线较长，MVP 的预后不够理想，很多患者由于再次出现中大量的 MR 而面临再手术的风险。
本中心在多年开展 MVP 的经验上，对术中 MR 解剖异常的特征进行总结。针对先天性 MR，本中心目前采用一套基于瓣叶折叠理念的标准化 MVP 策略。现将该策略的近中期预后进行报道。
1 资料与方法
1.1 临床资料
回顾性分析 2016～2018 年在本中心接受标准化 MVP 策略手术的患者资料。入选标准：（1）年龄<14 岁；（2）术前超声评估为中大量 MR；（3）接受标准化 MVP 策略手术。排除标准：（1）伴有二尖瓣狭窄（mitral stenosis，MS）；（2）缺血性 MR；（3）Barlow 综合征；（4）MV 瓣叶发育不全；（5）单心室；（6）共同房室通道；（7）房室连接不一致；（8）心肌病。最终纳入 74 例患者，随访主要通过电话联系和门诊超声检查进行。
1.2 手术策略及技术
手术在全身麻醉低温体外循环下进行。仰卧位，胸骨正中切口，切开心包后，常规插管建立体外循环，从右心房经房间隔暴露 MV。通过两个神经钩依次对瓣下结构附件、瓣叶和瓣环进行探查。具体的标准化策略包括：
瓣下水平：（1）将融合的乳头肌劈开；（2）将异常连接的腱索切除，腱索异常连接表现为次级腱索连接于瓣体而不是瓣叶的边缘（图 1A）；（3）评估腱索缺失的情况，腱索缺失表现为两个相邻的连接于瓣叶边缘的腱索间距离>4 mm（图 1B）。
图1
MVP 标准化策略瓣叶折叠主要示意图
瓣叶水平：（1）将脱垂的瓣叶进行折叠（图 1C），若一个瓣叶因为异常连接腱索牵拉等原因在对合缘上高于另一个瓣叶，而不论该瓣叶是否凸入左心房，或至少一个瓣叶上出现腱索缺失，均需要进行瓣叶折叠。瓣叶折叠需要自体心包垫片进行，用 6-Prolene 线连续缝合。瓣叶折叠后，基本上不需要再进行瓣叶扩大修补弥补瓣叶面积的不足；（2）有时对合不良的瓣叶缘处的腱索会因为反流的影响，引起继发性腱索延长，对这样的腱索在瓣叶折叠时一并折叠处理。
瓣环水平：若存在瓣环扩张，则将 Gore-Tex 条带褥式缝合到后瓣环上，进行后瓣环环缩。所需 Gore-Tex 条带的长度一般为患者年龄和体重对应的正常瓣环大小的三分之二。
完成 MVP 后，在关闭房间隔前注射生理盐水评估 MV 功能。撤除体外循环后，用超声再次评估二尖瓣功能。
1.3 评价指标和标准
本研究的主要终点是 MVP 后中量及以上 MR、心脏移植和/或心脏相关死亡的复合终点。MR 的超声评估根据常用的 Sellers 标准进行[9]。
1.4 统计学分析
采用 SPSS 25.0 软件进行统计学分析。符合正态分布的连续变量用均值±标准差（
±s）表示，不符合正态分布的连续变量用中位数和最小值、最大值［M（Min，Max）］表示，分类变量用百分比表示。对连续变量采用 t 检验或非参数 Mann-Whitney U 检验进行比较。P<0.05 为差异有统计学意义。
1.5 伦理审查
本研究已通过中国医学科学院阜外医院伦理委员会审批，批准号：2017-977。
2 结果
2.1 一般资料
本研究共纳入 74 例患者，其中男 30 例、女 44 例，中位年龄 18.5（6～146）个月，中位体重 15.4（7～51）kg。除 MR 外，患者合并的其它畸形包括左室流出道梗阻（8.1%）、右室双出口（5.4%）、中量以上的三尖瓣反流（12.2%）及室间隔缺损（44.6%）等。21 例（28.4%）患者曾接受过其它心脏手术，4 例患者的左室射血分数<50%，平均左室舒张末期直径（38.6±7.5）mm；见表 1。由于超声检查无法准确评估瓣下结构，超声诊断 MV 病变主要包括：大量 MR 39 例，中大量 MR 16 例，中量 MR 19 例；瓣叶脱垂 47 例；瓣叶裂 9 例；瓣环扩张 42 例。
表1
74 例患者临床资料［例（%）/
/M（Min，Max）］
2.2 手术结果
术中对 MV 进行仔细探查，畸形情况包括：（1）瓣下水平：72 例（97.3%）腱索异常连接于瓣体，31 例（41.9%）腱索缺失，14 例（18.9%）乳头肌融合或发育不全；（2）瓣叶水平：10 例（13.5%）前叶裂，61 例（82.4%）瓣叶脱垂，其中 56 例（91.8%）为前叶脱垂，10 例（13.5%）为后叶脱垂，继发性腱索延长 30 例（40.5%）；（3）瓣环水平：71 例（95.9%）瓣环扩张。
按照上述三步法的标准化策略，对探查发现的所有异常腱索进行切除，所有的乳头肌异常进行劈开或松解，所有的瓣叶脱垂进行折叠以及所有的瓣环扩张进行后瓣环环缩。
术中平均体外循环时间和主动脉阻断时间分别为（98.6±37.4）min 和（62.8±27.9）min。关胸前的超声评估发现 2 例患者为中量 MR，并重新成形。最终，所有患者关胸时均为少量及以下 MR。中位机械通气时间和 ICU 时间分别为 26 h 和 2 d，2 例（2.7%）患者延迟关胸。没有患者死亡，出院前的最后一次超声评估显示，平均左室射血分数为 61.8%±7.5%，其中 1 例患者<50%，40 例（54.1%）患者为无或微量 MR，30 例（40.5%）患者为少量 MR，4 例（5.4%）患者为中量 MR，其中 2 例由于瓣叶裂缝合处撕开，这 4 例中量 MR 患者术前均为大量 MR；见表 1。
2.3 随访结果
中位随访时间 22（9.1～41.8）个月，随访率 100.0%。没有患者死亡，4 例（5.4%）患者发生功能性 MV 衰败，均为术后即为中量 MR 患者，其中 1 例患者由中量 MR 进展为大量 MR，并于术后 18 个月再次接受 MVP 手术。患者整体心功能良好，平均左室射血分数为 65.9%±6.1%，平均左室舒张末期直径（31.8±6.0）mm，较术前明显减小（t=6.090，P<0.000 1）。
表2
74 例患者随访结果［例（%）/
/中位数（Min，Max）］
3 讨论
本研究基于本中心在 MVP 术中对先天性 MR 解剖异常、针对当前 MVP 策略的患者个体化差异较大而很大程度上增加外科医生学习曲线的现状，相对简单化地提出了一种可以针对绝大多数先天性 MR 患者的标准化术式，74 例患者的近中期预后结果令人满意。
目前，先天性 MR 的分型主要采用 1976 年提出的 Carpentier 功能分型[11-12]，此分型主要根据 MV 瓣叶的活动程度进行，包括：Ⅰ型，瓣叶活动正常，主要是瓣环或瓣叶本身结构异常，包括瓣环扩张、瓣叶裂缺和瓣叶发育不全等；Ⅱ型，瓣叶活动过度，主要是各种原因导致的瓣叶脱垂，包括腱索延长、腱索缺失和乳头肌延长等；Ⅲ型，瓣叶活动受限，原因多样，包括瓣叶交界融合、腱索缩短和瓣环发育不良等。该分型会让外科医生对 MVP 有一种无从下手的感觉，尤其是对其Ⅱ型和Ⅲ型 MR，针对其每一个具体畸形，有一种甚至多种处理方法，这就造成了 MVP 技术众多，很多医生难以准确判断选择合适技术，更是缺乏相对标准化和简单化的策略，导致医生学习曲线延长，也很大程度上影响了患者的预后。根据文献[13-16]报道，多家中心 MVP 后院内再手术率在 3% 以上，随访 12 个月的中量及大量 MR 发生率在 15% 以上，10 年的 MV 再干预率在 50% 左右。本研究中，术前超声诊断与术中探查的结果仍然有一定的不契合情况，也提示我们当前超声对于 MR 诊断标准需要进一步改善。
我们的标准化策略以恢复 MV 正常功能而不是正常解剖结构为出发点，主要从先天性 MR 畸形的瓣下、瓣叶和瓣环三个方面着手。在本研究中，我们发现患者的脱垂部位多位于 A2 区，腱索异常是导致先天性 MR 的最主要的原因，除了 A2 区本身瓣缘腱索缺失，更多是 P2 区腱索附着于瓣体，牵拉后叶限制其活动度，导致 A2 区相对脱垂，长时间导致 A2 区腱索继发性延长，加重了 A2 区瓣叶脱垂。对于 A2 区瓣缘腱索缺失和 P2 区腱索异常附着于瓣体的处理不当，可能是既往手术远期效果不佳的原因之一。我们对异常腱索进行积极处理，再辅以环缩，增加对合面积，改善远期的瓣膜功能，改善 MVP 的预后。
瓣下结构中，有 72 例（97.3%）腱索异常连接，31 例（41.9%）腱索缺失，因此对瓣下结构的处理，除了松解或劈开异常的乳头肌，增加瓣叶活动度，同时更强调对异常腱索连接，尤其是异常次级腱索进行切除。对异常腱索仅进行切除，而不考虑腱索转移，人工腱索等其它技术，因此相对简单，技术难度不高。在我们的随访中，我们发现 1 例患者再次出现中量 MR，主要是由于前叶裂附近的异常连接腱索，这提示我们对前叶裂附近的异常腱索似乎也应该积极处理。在瓣叶的处理上，我们以 MV 正常功能为基础，按照我们的标准重新进行审视，并对脱垂的瓣叶进行折叠，改善瓣叶的对合情况，保证其正常功能，而且很少有患者需要进行瓣叶修补扩大[17-18]。
本研究发现脱垂的瓣叶主要有三种类型：（1）腱索异常缺失导致的前叶脱垂，约 90%，是最常见的类型；（2）异常次级腱索牵拉后叶，导致前后叶对合不良，使得前叶相对脱垂，之后继发性导致前叶腱索延长，从而前叶脱垂的情况更加明显，约一半的先天性 MR 是由该原因引起；（3）异常腱索缺失导致的单纯后叶脱垂，相对少见。对于脱垂的瓣叶，折叠操作相对容易，不需要进行补片材料加宽，避免远期补片材料钙化导致瓣膜衰败。辅以瓣环环缩，可以避免瓣叶折叠后瓣叶面积不够。我们的随访结果也并没有发现瓣叶对合面积不够的情况。
瓣环水平，我们用 Gore-Tex 条带对瓣环扩张进行后瓣环环缩。即使瓣环没有明显的扩大，仅有一定的移位，我们也进行环缩，以增加瓣叶的对合面积。瓣环环缩已经被认为是 MVP 中不可缺少的部分，但方法多样[19]。我们选用 Gore-Tex 条带进行后瓣环环缩，主要基于 Gore-tex 血管条本身有一定硬度，打结后保持瓣环形态均匀性，而心包条等材料易导致环缩不均匀而出现折叠效应，而且 Gore-tex 血管条间断缝合环缩易于调整，当环缩过紧时仅需剪短两针之间的 Gore-tex 血管条即可。另外仅后瓣环环缩也保留了前瓣环的自主生长性。后瓣环整体进行环缩，使得不同瓣段的受力均匀，一定程度上提升瓣叶对合面积，避免仅交界环缩不能很好保证不同瓣段（例如 P1、P2、P3）的受力，避免撕脱导致环缩失效影响瓣叶对合情况[20]。我们发现多数反流均为 A2 区，因此环缩对应 P2 区才能更好地保证 A2-P2 瓣叶对合面积，而交界环缩仅仅增加 A3-P3、A1-P1 对合，对真正反流 A2 区对合并未显著改善反流。而对瓣环大小的保留，我们原则上按匹配年龄体重的正常瓣环大小（表 3）的下限进行，这和利用成形环或聚四氟乙烯等材料进行环缩时选择较大瓣环尺寸不同，增加了瓣叶折叠的可行性，而不必为了保持更大瓣环尺寸而进行瓣叶扩大[13]。在目前的随访中，没有患者出现明显的 MS。
表3
阜外医院标准—学龄前儿童二尖瓣大小正常值（按年龄-体重）
综上所述，先天性 MR 主要是由于二尖瓣瓣下的腱索异常导致的瓣叶脱垂，基于瓣叶折叠理念并辅以异常腱索处理和后瓣环环缩的 MVP 标准化术式近期预后良好，是一种安全可行的治疗先天性 MR 的 MVP 策略。本研究具有单中心小样本的局限性，随访时间也较短，需更长随访时间、更大样本量的研究进一步证实这种标准化 MVP 策略的优势。
利益冲突：无。
作者贡献：祁磊、马凯负责论文撰写、数据处理和绘图；李守军负责完成手术、论文审阅和修改；逄坤静提供超声数据；张本青、毛凤群、袁建辉参与手术并提供术中探查结果；张森、王官玺、、冯子聪、杨阳负责收集随访数据。
二尖瓣反流（mitral regurgitation，MR）是常见的先天性心脏异常，在儿童 MR 的外科治疗中，二尖瓣成形（mitral valvuloplasty，MVP）和瓣膜置换是主要的方法。鉴于当前的二尖瓣置换存在很多不足，包括不具备生长性，需要长期抗凝，可选尺寸局限，死亡率相对较高等，所以 MVP 是外科治疗儿童 MR 的首选方法[1-5]。
但是，对于多数外科医生来说，儿童 MVP 仍然极具挑战。由于先天性 MR 畸形病理解剖复杂多样，涉及二尖瓣（mitral valve，MV）本身及其附件结构的异常，包括瓣叶脱垂、瓣叶裂、腱索异常、瓣环扩张等，其相应的修复技术也较多，包括瓣叶折叠、瓣叶加宽、腱索转移、瓣环交界环缩等，整体技术难度也较大，在患者进行 MVP 时技术选择的个体化差异大，缺乏针对儿童 MR 可重复性高的 MVP 策略[6-9]。外科医生的 MVP 学习曲线较长，MVP 的预后不够理想，很多患者由于再次出现中大量的 MR 而面临再手术的风险。
本中心在多年开展 MVP 的经验上，对术中 MR 解剖异常的特征进行总结。针对先天性 MR，本中心目前采用一套基于瓣叶折叠理念的标准化 MVP 策略。现将该策略的近中期预后进行报道。
1 资料与方法
1.1 临床资料
回顾性分析 2016～2018 年在本中心接受标准化 MVP 策略手术的患者资料。入选标准：（1）年龄<14 岁；（2）术前超声评估为中大量 MR；（3）接受标准化 MVP 策略手术。排除标准：（1）伴有二尖瓣狭窄（mitral stenosis，MS）；（2）缺血性 MR；（3）Barlow 综合征；（4）MV 瓣叶发育不全；（5）单心室；（6）共同房室通道；（7）房室连接不一致；（8）心肌病。最终纳入 74 例患者，随访主要通过电话联系和门诊超声检查进行。
1.2 手术策略及技术
手术在全身麻醉低温体外循环下进行。仰卧位，胸骨正中切口，切开心包后，常规插管建立体外循环，从右心房经房间隔暴露 MV。通过两个神经钩依次对瓣下结构附件、瓣叶和瓣环进行探查。具体的标准化策略包括：
瓣下水平：（1）将融合的乳头肌劈开；（2）将异常连接的腱索切除，腱索异常连接表现为次级腱索连接于瓣体而不是瓣叶的边缘（图 1A）；（3）评估腱索缺失的情况，腱索缺失表现为两个相邻的连接于瓣叶边缘的腱索间距离>4 mm（图 1B）。
图1
MVP 标准化策略瓣叶折叠主要示意图
瓣叶水平：（1）将脱垂的瓣叶进行折叠（图 1C），若一个瓣叶因为异常连接腱索牵拉等原因在对合缘上高于另一个瓣叶，而不论该瓣叶是否凸入左心房，或至少一个瓣叶上出现腱索缺失，均需要进行瓣叶折叠。瓣叶折叠需要自体心包垫片进行，用 6-Prolene 线连续缝合。瓣叶折叠后，基本上不需要再进行瓣叶扩大修补弥补瓣叶面积的不足；（2）有时对合不良的瓣叶缘处的腱索会因为反流的影响，引起继发性腱索延长，对这样的腱索在瓣叶折叠时一并折叠处理。
瓣环水平：若存在瓣环扩张，则将 Gore-Tex 条带褥式缝合到后瓣环上，进行后瓣环环缩。所需 Gore-Tex 条带的长度一般为患者年龄和体重对应的正常瓣环大小的三分之二。
完成 MVP 后，在关闭房间隔前注射生理盐水评估 MV 功能。撤除体外循环后，用超声再次评估二尖瓣功能。
1.3 评价指标和标准
本研究的主要终点是 MVP 后中量及以上 MR、心脏移植和/或心脏相关死亡的复合终点。MR 的超声评估根据常用的 Sellers 标准进行[9]。
1.4 统计学分析
采用 SPSS 25.0 软件进行统计学分析。符合正态分布的连续变量用均值±标准差（±s）表示，不符合正态分布的连续变量用中位数和最小值、最大值［M（Min，Max）］表示，分类变量用百分比表示。对连续变量采用 t 检验或非参数 Mann-Whitney U 检验进行比较。P<0.05 为差异有统计学意义。
1.5 伦理审查
本研究已通过中国医学科学院阜外医院伦理委员会审批，批准号：2017-977。
2 结果
2.1 一般资料
本研究共纳入 74 例患者，其中男 30 例、女 44 例，中位年龄 18.5（6～146）个月，中位体重 15.4（7～51）kg。除 MR 外，患者合并的其它畸形包括左室流出道梗阻（8.1%）、右室双出口（5.4%）、中量以上的三尖瓣反流（12.2%）及室间隔缺损（44.6%）等。21 例（28.4%）患者曾接受过其它心脏手术，4 例患者的左室射血分数<50%，平均左室舒张末期直径（38.6±7.5）mm；见表 1。由于超声检查无法准确评估瓣下结构，超声诊断 MV 病变主要包括：大量 MR 39 例，中大量 MR 16 例，中量 MR 19 例；瓣叶脱垂 47 例；瓣叶裂 9 例；瓣环扩张 42 例。
表1
74 例患者临床资料［例（%）//M（Min，Max）］
2.2 手术结果
术中对 MV 进行仔细探查，畸形情况包括：（1）瓣下水平：72 例（97.3%）腱索异常连接于瓣体，31 例（41.9%）腱索缺失，14 例（18.9%）乳头肌融合或发育不全；（2）瓣叶水平：10 例（13.5%）前叶裂，61 例（82.4%）瓣叶脱垂，其中 56 例（91.8%）为前叶脱垂，10 例（13.5%）为后叶脱垂，继发性腱索延长 30 例（40.5%）；（3）瓣环水平：71 例（95.9%）瓣环扩张。
按照上述三步法的标准化策略，对探查发现的所有异常腱索进行切除，所有的乳头肌异常进行劈开或松解，所有的瓣叶脱垂进行折叠以及所有的瓣环扩张进行后瓣环环缩。
术中平均体外循环时间和主动脉阻断时间分别为（98.6±37.4）min 和（62.8±27.9）min。关胸前的超声评估发现 2 例患者为中量 MR，并重新成形。最终，所有患者关胸时均为少量及以下 MR。中位机械通气时间和 ICU 时间分别为 26 h 和 2 d，2 例（2.7%）患者延迟关胸。没有患者死亡，出院前的最后一次超声评估显示，平均左室射血分数为 61.8%±7.5%，其中 1 例患者<50%，40 例（54.1%）患者为无或微量 MR，30 例（40.5%）患者为少量 MR，4 例（5.4%）患者为中量 MR，其中 2 例由于瓣叶裂缝合处撕开，这 4 例中量 MR 患者术前均为大量 MR；见表 1。
2.3 随访结果
中位随访时间 22（9.1～41.8）个月，随访率 100.0%。没有患者死亡，4 例（5.4%）患者发生功能性 MV 衰败，均为术后即为中量 MR 患者，其中 1 例患者由中量 MR 进展为大量 MR，并于术后 18 个月再次接受 MVP 手术。患者整体心功能良好，平均左室射血分数为 65.9%±6.1%，平均左室舒张末期直径（31.8±6.0）mm，较术前明显减小（t=6.090，P<0.000 1）。
表2
74 例患者随访结果［例（%）//中位数（Min，Max）］
3 讨论
本研究基于本中心在 MVP 术中对先天性 MR 解剖异常、针对当前 MVP 策略的患者个体化差异较大而很大程度上增加外科医生学习曲线的现状，相对简单化地提出了一种可以针对绝大多数先天性 MR 患者的标准化术式，74 例患者的近中期预后结果令人满意。
目前，先天性 MR 的分型主要采用 1976 年提出的 Carpentier 功能分型[11-12]，此分型主要根据 MV 瓣叶的活动程度进行，包括：Ⅰ型，瓣叶活动正常，主要是瓣环或瓣叶本身结构异常，包括瓣环扩张、瓣叶裂缺和瓣叶发育不全等；Ⅱ型，瓣叶活动过度，主要是各种原因导致的瓣叶脱垂，包括腱索延长、腱索缺失和乳头肌延长等；Ⅲ型，瓣叶活动受限，原因多样，包括瓣叶交界融合、腱索缩短和瓣环发育不良等。该分型会让外科医生对 MVP 有一种无从下手的感觉，尤其是对其Ⅱ型和Ⅲ型 MR，针对其每一个具体畸形，有一种甚至多种处理方法，这就造成了 MVP 技术众多，很多医生难以准确判断选择合适技术，更是缺乏相对标准化和简单化的策略，导致医生学习曲线延长，也很大程度上影响了患者的预后。根据文献[13-16]报道，多家中心 MVP 后院内再手术率在 3% 以上，随访 12 个月的中量及大量 MR 发生率在 15% 以上，10 年的 MV 再干预率在 50% 左右。本研究中，术前超声诊断与术中探查的结果仍然有一定的不契合情况，也提示我们当前超声对于 MR 诊断标准需要进一步改善。
我们的标准化策略以恢复 MV 正常功能而不是正常解剖结构为出发点，主要从先天性 MR 畸形的瓣下、瓣叶和瓣环三个方面着手。在本研究中，我们发现患者的脱垂部位多位于 A2 区，腱索异常是导致先天性 MR 的最主要的原因，除了 A2 区本身瓣缘腱索缺失，更多是 P2 区腱索附着于瓣体，牵拉后叶限制其活动度，导致 A2 区相对脱垂，长时间导致 A2 区腱索继发性延长，加重了 A2 区瓣叶脱垂。对于 A2 区瓣缘腱索缺失和 P2 区腱索异常附着于瓣体的处理不当，可能是既往手术远期效果不佳的原因之一。我们对异常腱索进行积极处理，再辅以环缩，增加对合面积，改善远期的瓣膜功能，改善 MVP 的预后。
瓣下结构中，有 72 例（97.3%）腱索异常连接，31 例（41.9%）腱索缺失，因此对瓣下结构的处理，除了松解或劈开异常的乳头肌，增加瓣叶活动度，同时更强调对异常腱索连接，尤其是异常次级腱索进行切除。对异常腱索仅进行切除，而不考虑腱索转移，人工腱索等其它技术，因此相对简单，技术难度不高。在我们的随访中，我们发现 1 例患者再次出现中量 MR，主要是由于前叶裂附近的异常连接腱索，这提示我们对前叶裂附近的异常腱索似乎也应该积极处理。在瓣叶的处理上，我们以 MV 正常功能为基础，按照我们的标准重新进行审视，并对脱垂的瓣叶进行折叠，改善瓣叶的对合情况，保证其正常功能，而且很少有患者需要进行瓣叶修补扩大[17-18]。
本研究发现脱垂的瓣叶主要有三种类型：（1）腱索异常缺失导致的前叶脱垂，约 90%，是最常见的类型；（2）异常次级腱索牵拉后叶，导致前后叶对合不良，使得前叶相对脱垂，之后继发性导致前叶腱索延长，从而前叶脱垂的情况更加明显，约一半的先天性 MR 是由该原因引起；（3）异常腱索缺失导致的单纯后叶脱垂，相对少见。对于脱垂的瓣叶，折叠操作相对容易，不需要进行补片材料加宽，避免远期补片材料钙化导致瓣膜衰败。辅以瓣环环缩，可以避免瓣叶折叠后瓣叶面积不够。我们的随访结果也并没有发现瓣叶对合面积不够的情况。
瓣环水平，我们用 Gore-Tex 条带对瓣环扩张进行后瓣环环缩。即使瓣环没有明显的扩大，仅有一定的移位，我们也进行环缩，以增加瓣叶的对合面积。瓣环环缩已经被认为是 MVP 中不可缺少的部分，但方法多样[19]。我们选用 Gore-Tex 条带进行后瓣环环缩，主要基于 Gore-tex 血管条本身有一定硬度，打结后保持瓣环形态均匀性，而心包条等材料易导致环缩不均匀而出现折叠效应，而且 Gore-tex 血管条间断缝合环缩易于调整，当环缩过紧时仅需剪短两针之间的 Gore-tex 血管条即可。另外仅后瓣环环缩也保留了前瓣环的自主生长性。后瓣环整体进行环缩，使得不同瓣段的受力均匀，一定程度上提升瓣叶对合面积，避免仅交界环缩不能很好保证不同瓣段（例如 P1、P2、P3）的受力，避免撕脱导致环缩失效影响瓣叶对合情况[20]。我们发现多数反流均为 A2 区，因此环缩对应 P2 区才能更好地保证 A2-P2 瓣叶对合面积，而交界环缩仅仅增加 A3-P3、A1-P1 对合，对真正反流 A2 区对合并未显著改善反流。而对瓣环大小的保留，我们原则上按匹配年龄体重的正常瓣环大小（表 3）的下限进行，这和利用成形环或聚四氟乙烯等材料进行环缩时选择较大瓣环尺寸不同，增加了瓣叶折叠的可行性，而不必为了保持更大瓣环尺寸而进行瓣叶扩大[13]。在目前的随访中，没有患者出现明显的 MS。
表3
阜外医院标准—学龄前儿童二尖瓣大小正常值（按年龄-体重）
综上所述，先天性 MR 主要是由于二尖瓣瓣下的腱索异常导致的瓣叶脱垂，基于瓣叶折叠理念并辅以异常腱索处理和后瓣环环缩的 MVP 标准化术式近期预后良好，是一种安全可行的治疗先天性 MR 的 MVP 策略。本研究具有单中心小样本的局限性，随访时间也较短，需更长随访时间、更大样本量的研究进一步证实这种标准化 MVP 策略的优势。
利益冲突：无。
作者贡献：祁磊、马凯负责论文撰写、数据处理和绘图；李守军负责完成手术、论文审阅和修改；逄坤静提供超声数据；张本青、毛凤群、袁建辉参与手术并提供术中探查结果；张森、王官玺、、冯子聪、杨阳负责收集随访数据。
