引用本文： 龚丁旭, 张本青, 林野, 张琳, 马凯, 刘锐, 李汉美, 芮璐, 李守军. 低龄婴儿重度主动脉瓣狭窄手术治疗结果分析. 中国胸心血管外科临床杂志, 2021, 28(1): 60-63. doi: 10.7507/1007-4848.202003075 复制
主动脉瓣狭窄是最常见的瓣膜性心脏病，约占先天性心脏病发病率的 3%，男性更多见，男女比例为 4∶1[1]。婴幼儿主动脉瓣狭窄由胚胎期主动脉瓣叶相互融合引起，可表现为单叶瓣、二叶瓣、三叶瓣或四叶瓣，其中以二叶瓣最多见。由于瓣叶增厚、瓣环发育不良，常表现为瓣膜水平的左心室流出道梗阻，该病的发病时间、死亡率和处理方法不仅与狭窄的严重程度相关，还与心内和心外的畸形相关。许多重症患者在出生后的第一个月（新生儿期）就需要进行手术治疗[2]。本研究对我院近 7 年行手术治疗的重度主动脉瓣狭窄低龄婴儿病变特征、手术及随访结果进行了统计分析。
1 资料与方法
1.1 临床资料
回顾性分析我院 2012 年 8 月至 2019 年 12 月经超声心动图检查诊断为重度主动脉瓣狭窄 28 例患儿的临床资料，其中男 22 例、女 6 例，年龄 62.00（47.00，82.50）d，身长 56.50（53.00，59.00）cm，体重 4.95（4.23，5.50）kg。纳入标准：年龄≤90 d；超声检查主动脉瓣峰值跨瓣压差>64 mm Hg；心功能受损［左心室射血分数（LVEF）<50%］；喂养困难；呼吸窘迫；体重不增加；休克表现。排除标准：左心室发育不良；合并无法药物控制的全身感染；呼吸道病毒感染。
术前心力衰竭患者 5 例（17.86%）；术前使用前列腺素 2 例（7.14%）；术前超声检测平均 LVEF 49.96%±10.05%；合并其它需同期手术处理畸形的患者 12 例（42.86%）。患者临床基线资料及病变特征见表1。
表1
28 例患者临床基线资料及病变特征［M（P25，P75）/
/例（%）/例］
1.2 手术方法
患者均行主动脉瓣交界切开术：先去除瓣叶表面或游离缘粘液瘤或纤维结节，增加瓣叶活动度；再于直视下切开瓣叶交界至瓣环水平，必要时行瓣叶悬吊处理。如有合并畸形术中同期行外科手术治疗。
1.3 统计学分析
使用 SPSS 19.0 软件进行统计学处理。对符合正态分布的计量资料以均数±标准差（
±s）表示，不符合正态分布的计量资料以中位数和上下四分位数［M（P25，P75）］表示；计数资料以例数和百分比表示。
1.4 伦理审查
本研究已通过中国医学科学院阜外医院伦理委员会审批，批准号：2017-977。
2 结果
2.1 患者围手术期结果
体外循环时间（68.39±29.25）min，主动脉阻断时间（37.50±20.76）min，呼吸机使用时间 25.00（17.00，62.75）h，住 ICU 时间 3.50（2.00，8.50）d，术后住院时间 10.00（7.00，16.50）d。围手术期死亡 1 例，死亡率 3.57%，延迟恢复（住 ICU 时间≥14 d）4 例（14.29%）。出院前心力衰竭患者症状消失，复查超声心动图所有患者均未发现明显狭窄和关闭不全；见表2。
表2
28 例患者围手术期结果［M（P25，P75）/
/例（%）/例］
2.2 患者随访结果
对 27 例存活患者进行门诊随访，术后随访 55.00（43.25，82.25）个月。随访期间无死亡病例，4 例（14.81%）患者再次入院行手术治疗，其中 3 例再次出现主动脉瓣重度狭窄、1 例主动脉瓣重度关闭不全。2 例行主动脉瓣置换术（年龄、体重及植入机械瓣型号分别为：5 岁、19 kg、19 号；6 岁、23 kg、19 号），1 例行 Ross 手术，1 例行主动脉瓣成形术；见表3。再次手术患者术后均顺利出院，无延迟恢复发生。术前主动脉瓣解剖结构为三叶瓣的患者随访期间未发现明显狭窄及反流。
表3
27 例患者随访结果［M（P25，P75）/例（%）/例］
3 讨论
主动脉瓣狭窄时左心室流出道的血流难以满足冠状动脉和全身灌注，使心脏和其它器官受到损伤，损伤程度与灌注不足持续时间和左心室流出道狭窄程度相关。狭窄不严重患者，婴儿期可能无明显症状，常在体检发现杂音后才做出诊断。重症患者症状出现较早，最初常表现为呼吸窘迫、喂养困难和体重不增加，若不及时治疗，许多患者出生后不久即可出现低心排血量表现：发汗、苍白、股动脉搏动微弱、低血压和循环衰竭[3]。本研究纳入低龄重症主动脉瓣狭窄婴儿进行研究，分析了该类患者的病变特征及手术治疗结果。
有的重度主动脉瓣狭窄低龄婴儿必须依赖开放的动脉导管才能维持生命，这些患者的临床表现与动脉导管开放时间和导管直径密切相关。本研究中有 2 例（7.14%）患者术前依赖动脉导管，使用前列腺素维持导管开放。依赖动脉导管的患者增加吸入氧浓度会降低肺血管阻力，减少动脉导管右向左分流量，进而减少全身灌注[2]，因此吸氧必须谨慎。
主动脉瓣重度狭窄的低龄婴儿病情容易进展，既往研究[4-5]发现患者年龄、是否依赖前列腺素、术前心功能等因素均与患者预后密切相关。本报道患者年龄均不超过 3 个月，术前有喂养困难等明显症状，7.14% 患者需使用前列腺素，心力衰竭比例高达 17.86%。术后恢复较慢，7.14% 患者延迟关胸，14.29% 患者延迟恢复（住 ICU 时间>2 周）。1 例（3.57%）患者死亡，死亡患者术前心力衰竭，超声心动图示 LVEF 为 32.00%，且合并二尖瓣关闭不全。这些有症状的重度主动脉瓣狭窄低龄婴儿术前病情重，心力衰竭比例高，为降低围手术期风险，建议在心力衰竭发生前行手术治疗。
本报道中男性患者比例（78.57%）高于女性（21.43%），解剖结构为二叶瓣的最多（71.43%），与既往研究[1]结果一致。本研究随访 55.00（43.25，82.25）个月，随访期间患者无死亡，结果满意。既往发现主动脉瓣解剖结构为三叶瓣的患者术后远期结果较二叶瓣患者好[6]。随访期间 14.81%（4 例）患者因主动脉瓣病变再次入院手术治疗，这些患者术前解剖结构均为二叶瓣，术前解剖结构为三叶瓣的患者随访期间未见异常。既往报道直视下主动脉瓣交界切开术后发生严重主动脉瓣反流的比例较低[7]，本报道随访期间再次入院手术的 4 例患者中有 3 例（11.11%）为再狭窄患者，只有 1 例（3.70%）为主动脉瓣重度关闭不全患者。其中 2 例行主动脉瓣置换术、1 例行 Ross 手术、1 例行主动脉瓣成形术。
主动脉瓣交界切开术采用胸骨正中切口进行显露，切开瓣叶交界至瓣环水平，去除瓣叶表面或游离缘导致阻塞的粘液瘤或纤维结节。该术式在直视下进行，操作更精确；有体外循环保护，避免了介入操作时心脏骤停的风险；术中心脏停跳为心肌提供了恢复的时间；体外循环时能更好纠正紊乱的内环境[8]。因此，主动脉瓣交界切开术是治疗低龄重度主动脉瓣狭窄婴儿安全有效的方法。本研究中患者围手术期死亡率为 3.57%，与既往研究[8]结果相似。
对于单纯主动脉瓣狭窄患者，增加有效瓣口面积的方法还有球囊扩张术。经皮球囊扩张不开胸，住院时间较短，无再次手术时胸腔粘连风险[9]。但这种方法术中易发生心室颤动，死亡率较高。为降低死亡率，有术者采用经胸球囊扩张术治疗重度主动脉瓣狭窄，取得了较好的结果[10]。经皮球囊扩张术的另一缺点是血管并发症发生率较高，新生儿使用股动脉路径行扩张术时股动脉和髂动脉血管并发症发生率高达 100%[11]。从远期结果看，主动脉瓣交界切开术较经皮球囊扩张术能更好保护患者瓣膜的功能[12-13]。Siddiqui 等[12]报道经皮球囊扩张和外科直视切开术后 5 年内免于再干预率分别为 30% 和 75%；Hochstrasser 等[14]则发现单纯主动脉瓣狭窄患者直视切开术后 10 年内免于再次手术的比例为 85%～95%，20 年内免于再次手术的比例为 60%；经皮球囊扩张和外科直视切开术后 10 年生存率分别为 88% 和 94%[15]。
需手术治疗的低龄重度主动脉瓣狭窄婴儿病情重，易进展为心力衰竭，需尽早手术。但这部分患者体重轻，经导管介入操作困难，介入操作时无体外循环保护，风险高。体外循环下主动脉瓣交界切开术还能同期矫治其它心血管畸形，本报道中 42.86% 患者在术中同期矫正其它心血管畸形。因此，本中心低龄重度主动脉瓣狭窄婴儿首选开胸直视下主动脉瓣交界切开术。
需手术治疗的低龄重度主动脉瓣狭窄婴儿病情重，常合并其它需同期处理的心血管畸形，易进展为心力衰竭，术后恢复时间长，需尽早行主动脉瓣交界切开术治疗，术后随访结果良好。
利益冲突：无。
作者贡献：龚丁旭负责论文撰写、论文设计和数据分析；张本青、林野、李汉美负责论文部分设计；张琳负责部分数据收集、分析和患者随访；马凯、刘锐、芮璐负责部分数据收集；李守军负责论文总体设想和设计。
主动脉瓣狭窄是最常见的瓣膜性心脏病，约占先天性心脏病发病率的 3%，男性更多见，男女比例为 4∶1[1]。婴幼儿主动脉瓣狭窄由胚胎期主动脉瓣叶相互融合引起，可表现为单叶瓣、二叶瓣、三叶瓣或四叶瓣，其中以二叶瓣最多见。由于瓣叶增厚、瓣环发育不良，常表现为瓣膜水平的左心室流出道梗阻，该病的发病时间、死亡率和处理方法不仅与狭窄的严重程度相关，还与心内和心外的畸形相关。许多重症患者在出生后的第一个月（新生儿期）就需要进行手术治疗[2]。本研究对我院近 7 年行手术治疗的重度主动脉瓣狭窄低龄婴儿病变特征、手术及随访结果进行了统计分析。
1 资料与方法
1.1 临床资料
回顾性分析我院 2012 年 8 月至 2019 年 12 月经超声心动图检查诊断为重度主动脉瓣狭窄 28 例患儿的临床资料，其中男 22 例、女 6 例，年龄 62.00（47.00，82.50）d，身长 56.50（53.00，59.00）cm，体重 4.95（4.23，5.50）kg。纳入标准：年龄≤90 d；超声检查主动脉瓣峰值跨瓣压差>64 mm Hg；心功能受损［左心室射血分数（LVEF）<50%］；喂养困难；呼吸窘迫；体重不增加；休克表现。排除标准：左心室发育不良；合并无法药物控制的全身感染；呼吸道病毒感染。
术前心力衰竭患者 5 例（17.86%）；术前使用前列腺素 2 例（7.14%）；术前超声检测平均 LVEF 49.96%±10.05%；合并其它需同期手术处理畸形的患者 12 例（42.86%）。患者临床基线资料及病变特征见表1。
表1
28 例患者临床基线资料及病变特征［M（P25，P75）//例（%）/例］
1.2 手术方法
患者均行主动脉瓣交界切开术：先去除瓣叶表面或游离缘粘液瘤或纤维结节，增加瓣叶活动度；再于直视下切开瓣叶交界至瓣环水平，必要时行瓣叶悬吊处理。如有合并畸形术中同期行外科手术治疗。
1.3 统计学分析
使用 SPSS 19.0 软件进行统计学处理。对符合正态分布的计量资料以均数±标准差（±s）表示，不符合正态分布的计量资料以中位数和上下四分位数［M（P25，P75）］表示；计数资料以例数和百分比表示。
1.4 伦理审查
本研究已通过中国医学科学院阜外医院伦理委员会审批，批准号：2017-977。
2 结果
2.1 患者围手术期结果
体外循环时间（68.39±29.25）min，主动脉阻断时间（37.50±20.76）min，呼吸机使用时间 25.00（17.00，62.75）h，住 ICU 时间 3.50（2.00，8.50）d，术后住院时间 10.00（7.00，16.50）d。围手术期死亡 1 例，死亡率 3.57%，延迟恢复（住 ICU 时间≥14 d）4 例（14.29%）。出院前心力衰竭患者症状消失，复查超声心动图所有患者均未发现明显狭窄和关闭不全；见表2。
表2
28 例患者围手术期结果［M（P25，P75）//例（%）/例］
2.2 患者随访结果
对 27 例存活患者进行门诊随访，术后随访 55.00（43.25，82.25）个月。随访期间无死亡病例，4 例（14.81%）患者再次入院行手术治疗，其中 3 例再次出现主动脉瓣重度狭窄、1 例主动脉瓣重度关闭不全。2 例行主动脉瓣置换术（年龄、体重及植入机械瓣型号分别为：5 岁、19 kg、19 号；6 岁、23 kg、19 号），1 例行 Ross 手术，1 例行主动脉瓣成形术；见表3。再次手术患者术后均顺利出院，无延迟恢复发生。术前主动脉瓣解剖结构为三叶瓣的患者随访期间未发现明显狭窄及反流。
表3
27 例患者随访结果［M（P25，P75）/例（%）/例］
3 讨论
主动脉瓣狭窄时左心室流出道的血流难以满足冠状动脉和全身灌注，使心脏和其它器官受到损伤，损伤程度与灌注不足持续时间和左心室流出道狭窄程度相关。狭窄不严重患者，婴儿期可能无明显症状，常在体检发现杂音后才做出诊断。重症患者症状出现较早，最初常表现为呼吸窘迫、喂养困难和体重不增加，若不及时治疗，许多患者出生后不久即可出现低心排血量表现：发汗、苍白、股动脉搏动微弱、低血压和循环衰竭[3]。本研究纳入低龄重症主动脉瓣狭窄婴儿进行研究，分析了该类患者的病变特征及手术治疗结果。
有的重度主动脉瓣狭窄低龄婴儿必须依赖开放的动脉导管才能维持生命，这些患者的临床表现与动脉导管开放时间和导管直径密切相关。本研究中有 2 例（7.14%）患者术前依赖动脉导管，使用前列腺素维持导管开放。依赖动脉导管的患者增加吸入氧浓度会降低肺血管阻力，减少动脉导管右向左分流量，进而减少全身灌注[2]，因此吸氧必须谨慎。
主动脉瓣重度狭窄的低龄婴儿病情容易进展，既往研究[4-5]发现患者年龄、是否依赖前列腺素、术前心功能等因素均与患者预后密切相关。本报道患者年龄均不超过 3 个月，术前有喂养困难等明显症状，7.14% 患者需使用前列腺素，心力衰竭比例高达 17.86%。术后恢复较慢，7.14% 患者延迟关胸，14.29% 患者延迟恢复（住 ICU 时间>2 周）。1 例（3.57%）患者死亡，死亡患者术前心力衰竭，超声心动图示 LVEF 为 32.00%，且合并二尖瓣关闭不全。这些有症状的重度主动脉瓣狭窄低龄婴儿术前病情重，心力衰竭比例高，为降低围手术期风险，建议在心力衰竭发生前行手术治疗。
本报道中男性患者比例（78.57%）高于女性（21.43%），解剖结构为二叶瓣的最多（71.43%），与既往研究[1]结果一致。本研究随访 55.00（43.25，82.25）个月，随访期间患者无死亡，结果满意。既往发现主动脉瓣解剖结构为三叶瓣的患者术后远期结果较二叶瓣患者好[6]。随访期间 14.81%（4 例）患者因主动脉瓣病变再次入院手术治疗，这些患者术前解剖结构均为二叶瓣，术前解剖结构为三叶瓣的患者随访期间未见异常。既往报道直视下主动脉瓣交界切开术后发生严重主动脉瓣反流的比例较低[7]，本报道随访期间再次入院手术的 4 例患者中有 3 例（11.11%）为再狭窄患者，只有 1 例（3.70%）为主动脉瓣重度关闭不全患者。其中 2 例行主动脉瓣置换术、1 例行 Ross 手术、1 例行主动脉瓣成形术。
主动脉瓣交界切开术采用胸骨正中切口进行显露，切开瓣叶交界至瓣环水平，去除瓣叶表面或游离缘导致阻塞的粘液瘤或纤维结节。该术式在直视下进行，操作更精确；有体外循环保护，避免了介入操作时心脏骤停的风险；术中心脏停跳为心肌提供了恢复的时间；体外循环时能更好纠正紊乱的内环境[8]。因此，主动脉瓣交界切开术是治疗低龄重度主动脉瓣狭窄婴儿安全有效的方法。本研究中患者围手术期死亡率为 3.57%，与既往研究[8]结果相似。
对于单纯主动脉瓣狭窄患者，增加有效瓣口面积的方法还有球囊扩张术。经皮球囊扩张不开胸，住院时间较短，无再次手术时胸腔粘连风险[9]。但这种方法术中易发生心室颤动，死亡率较高。为降低死亡率，有术者采用经胸球囊扩张术治疗重度主动脉瓣狭窄，取得了较好的结果[10]。经皮球囊扩张术的另一缺点是血管并发症发生率较高，新生儿使用股动脉路径行扩张术时股动脉和髂动脉血管并发症发生率高达 100%[11]。从远期结果看，主动脉瓣交界切开术较经皮球囊扩张术能更好保护患者瓣膜的功能[12-13]。Siddiqui 等[12]报道经皮球囊扩张和外科直视切开术后 5 年内免于再干预率分别为 30% 和 75%；Hochstrasser 等[14]则发现单纯主动脉瓣狭窄患者直视切开术后 10 年内免于再次手术的比例为 85%～95%，20 年内免于再次手术的比例为 60%；经皮球囊扩张和外科直视切开术后 10 年生存率分别为 88% 和 94%[15]。
需手术治疗的低龄重度主动脉瓣狭窄婴儿病情重，易进展为心力衰竭，需尽早手术。但这部分患者体重轻，经导管介入操作困难，介入操作时无体外循环保护，风险高。体外循环下主动脉瓣交界切开术还能同期矫治其它心血管畸形，本报道中 42.86% 患者在术中同期矫正其它心血管畸形。因此，本中心低龄重度主动脉瓣狭窄婴儿首选开胸直视下主动脉瓣交界切开术。
需手术治疗的低龄重度主动脉瓣狭窄婴儿病情重，常合并其它需同期处理的心血管畸形，易进展为心力衰竭，术后恢复时间长，需尽早行主动脉瓣交界切开术治疗，术后随访结果良好。
利益冲突：无。
作者贡献：龚丁旭负责论文撰写、论文设计和数据分析；张本青、林野、李汉美负责论文部分设计；张琳负责部分数据收集、分析和患者随访；马凯、刘锐、芮璐负责部分数据收集；李守军负责论文总体设想和设计。
