• 中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院 小儿心脏外科中心(北京 100730);
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目的 总结单中心双心室矫治室间隔缺损远离型右室双出口的 15 年经验,探讨双心室矫治的合适方法、分析再手术的危险因素。方法 回顾性分析从 2005~2019 年连续入组 162 例接受双心室矫治的室间隔缺损远离型右室双出口患儿的临床资料。根据内隧道建立的路径将患儿分为两组:110 例患儿术中行室间隔缺损连接至主动脉内隧道[A 组,男 75 例、女 35 例,平均年龄(3.6±3.2)岁];52 例患儿行室间隔缺损连接至肺动脉内隧道[B 组,男 30 例、女 22 例,平均年龄(2.8±2.7)岁]。为了建立通畅的心室内隧道,同期进行的操作包括室间隔缺损扩大,圆锥肌肉切除,三尖瓣腱索或者乳头肌转移等。结果 全组行双心室矫治的患儿早期死亡 9 例(5.6%),早期心室内隧道梗阻 6 例(3.7%)。经过(7.5±7.0)年的随访,8 例(4.9%)患儿发生晚期死亡,A 组的 1 年、5 年、10 年、15 年生存率分别为 92.7%、91.1%、91.1%、85.4%,B 组的 1 年、5 年、10 年、15 年生存率分别为 92.2%、85.2%、85.2%、85.2%。两组差异无统计学意义(P=0.56)。随访发现 10 例(6.2%)迟发性心室内隧道梗阻,8 例接受了再次手术。两组比较 A 组患儿有更多的迟发性心室内隧道梗阻(A 组 9 例 vs. B 组 1 例,P=0.017)及总体心室内隧道梗阻(A 组 15 例 vs. B 组 1 例,P=0.001)。两组患儿的早期死亡率和晚期死亡率差异无统计学意义(P=0.386、0.223。A 组中同期进行三尖瓣操作 46 例,其中 1 例发生左室流出道梗阻,是否同期行三尖瓣操作术后左室流出道梗阻发生率差异具有显著统计学意义(1/46 vs. 15/64,P=0.004),并不会造成三尖瓣反流或狭窄。Rastelli 术后患儿因右室流出道病变再手术率明显高于 Rev 手术和双根部调转术,两者差异具有统计学意义(5/14 vs. 0/38,P<0.001)。结论 双心室矫治室间隔缺损远离型右室双出口可以取得令人满意的远期结果。室间隔缺损连接至主动脉内隧道较室间隔缺损连接至肺动脉内隧道左室流出道梗阻发生率更高。同期进行三尖瓣处理可降低内隧道梗阻发生率。