右室双出口（double outlet right ventricle，DORV）是一种圆锥动脉干畸形，包括一系列的解剖变异。室间隔缺损（室缺）远离型右室双出口（DORVncVSD）是最复杂的一种类型，其特点是：室间隔缺损为左室的唯一出口，有双动脉下圆锥存在，在主动脉瓣和二尖瓣之间有肌肉组织分割，没有纤维连接，室缺边缘与两个半月瓣瓣环的最小距离均大于主动脉瓣环直径，常合并限制性室缺、内脏异位综合征、肺静脉异位引流、心室左襻等[1-2]。是一种少见、复杂的先天性心脏病，发病率约占右室双出口的 10%～20%[3-4]。因 DORVncVSD 病变复杂、双心室矫治技术难度大、外科术式众多，其解剖矫治仍存在争议[5]。早年我们曾报道过 DORVncVSD 治疗的近中期经验[6]。
本研究回顾性报道我院 DORVncVSD 患儿行双心室矫治的远期结果，并分析讨论影响预后及远期结果的危险因素。
1 资料与方法
1.1 临床资料
从 2005 年 1 月至 2019 年 12 月，回顾性连续入组我院 162 例接受双心室矫治的 DORVncVSD 患儿。排除标准：合并完全型房室间隔缺损、内脏异位综合征、房室连接不一致中任意一条。所有患者均通过超声心动图诊断。根据内隧道建立的路径将患儿分为两组，A 组共 110 例患儿［男 75 例、女 35 例，平均年龄（3.6±3.2）岁］：左心室通过内隧道连接至主动脉，其中行单纯心室内隧道修补者 36 例（32.7%）、心室内隧道修补+右室流出道疏通者 52 例（47.3%）、Rastelli 手术或 Rev 手术共 22 例（20.0%）。B 组共 52 例患儿［男 30 例、女 22 例，平均年龄（2.8±2.7）岁］：左心室通过内隧道连接至肺动脉，其中行心室内隧道修补+动脉调转者 22 例（42.3%）、行内隧道修补+双根部调转术（double root translocation，DRT）30 例（57.7%）。我们根据室缺与大动脉间距离的远近将所有患者分为三类：室缺靠近主动脉；室缺靠近肺动脉；室缺与两大动脉距离相当。室缺与大动脉的关系主要通过术前超声心动图、心脏增强 CT、心血管造影、以及术中探查情况来确定。根据上述分类方法，82 例患儿室缺靠近主动脉，39 例患儿室缺靠近肺动脉，41 例患儿室缺与主动脉及肺动脉距离相近。因心室内隧道需占用部分右心室容积，远离型右室双出口双心室矫治术大都在 6 月龄以后进行[7-8]，部分患儿早期接受了肺动脉环缩术或者改良 Blalock–Taussig 分流术，用于限制肺血过多或者减轻紫绀。162 例患儿中有 28 例（17.3%）在双心室矫治前接受了缓解症状手术，包括 20 例（12.3%）肺动脉环缩术及 8 例（4.9%）改良 Blalock–Taussig 分流术。另有 2 例儿在外院进行了全腔手术。
两组患者基本资料中室缺与大动脉的关系（P<0.001）以及大动脉间相互关系（P<0.001）差异有统计学意义。其他的基线数据差异没有统计学意义；见表 1。
表1
患者基本资料［例（%）/
］
1.2 手术方法
手术均在全身麻醉低温体外循环下进行，正中切口，术中经上、下腔静脉插管，常规灌注冷高钾停跳液，心脏表面予冰屑降温。通常我们经右心室流出道切口建立心室内隧道，良好的显露能够保证内隧道有更好的几何结构。术中内隧道建立路径主要取决于室缺与大动脉的距离以及两大动脉间的位置关系。室缺靠近主动脉瓣时建立左室主动脉内隧道；见图 1。室缺靠近肺动脉瓣时多建立左室肺动脉内隧道；见图 2。
图1
室缺主动脉内隧道建立
a：扩大室缺；b：切除圆锥肌肉；c：缝合内隧道下缘；d：缝合内隧道上缘
图2
室缺肺动脉内隧道建立
a：扩大室缺；b：缝合内隧道下缘；c：缝合内隧道上缘；d：新主动脉窦成形
当室缺与大动脉距离相当时，内隧道建立路径取决于大动脉间的相互关系；见表 2。
表2
室缺与大动脉距离相当时内隧道路径选择［例（%）］
对于拟建立室缺主动脉内隧道同时合并右室流出道狭窄的患儿可同期行右室流出道疏通、Rastelli 手术或者 Rev 手术。拟建立室缺肺动脉内隧道患儿，不合并右室流出道狭窄时行同期行动脉调转术，合并右室流出道狭窄时同期行双根部调转手术。REV 及双根部调转手术保存了自体肺动脉组织的生长潜能，大大降低了远期右室流出道再手术的风险[9-10]。所有患者术中常规进行室缺扩大、圆锥肌肉切除。室缺扩大时避免损伤间隔支，朝主动脉瓣或者肺动脉瓣方向扩大切除，沿室缺的前上缘向动脉瓣环方向扩大，先用尖刀自下而上切出预扩大的边缘，再用剪刀剪除肥厚的肌肉，下缘注意勿损伤二尖瓣，上缘至主动脉瓣环水平。凸向左室流出道肥厚的动脉圆锥肌肉也要予以切除。如果三尖瓣圆锥乳头肌或者隔前交界下方三尖瓣结构位于内隧道走行路径，则完整切下圆锥乳头肌或者隔前交界瓣下结构，待内隧道建立后，再将切下的三尖瓣瓣下结构移植到内隧道相应位置。多腱索移植时建议做整体移植，复跳后观察隔前交界处有无返流，如有，则闭合隔前交界。如果三尖瓣叶发育足够大，切下的前隔交界瓣下结构可直接折叠，不采取再植技术[6]。当室缺位于三尖瓣隔瓣下流入道时，内隧道补片做成楔形，尖端缝合至室缺后下缘，缝合时尽量带上完整的心内膜，缝合至主动脉瓣下时进出针要靠近瓣环，这样可以减少残余分流发生。通常我们选择涤纶补片或者 Gortex 补片作为内隧道补片的材料。
如果心室内隧道占据右室空间过大，可做一个半心室矫治[11-12]。动脉调转及 DRT 操作与之前报道的相似[7, 9]。
1.3 数据采集与定义
术后每 6 个月通过我院门诊或电话随访。所有的临床资料均由我院小儿中心心外科医生记录。院内死亡率（早期死亡率）指术后 30 d 内死亡或在院期间死亡。晚期死亡率指术后 30 d 后的死亡。心室功能、瓣膜狭窄或关闭不全以及术后左室流出道梗阻（包括程度及部位）均通过超声心动图评估。术后出现左室流出道梗阻（left ventricular outflow tract obstruction，LVOTO）的处理指征及方法根据我们较前的报道进行[7]。肺动脉高压指平均肺动脉压力超过 25 mmHg。左心室功能通过 Simpson’s 法测定的左心室射血分数来评估，<50% 判定为存在左心室功能障碍。
1.4 统计分析
计量资料以均数±标准差（
±s）表示，组间比较比较采用独立样本 t 检验；计数资料以例或率（%）表示，组间比较采用卡方检验，P<0.05 为差异有统计学意义。应用 SPSS17.0 统计软件进行数据处理。
1.5 伦理审查
本研究已通过中国医学科学院阜外医院伦理委员会审批，审批号：2017-977。
2 结果
2.1 早期结果
两组患者比较，主动脉阻断时间（P=0.386）、监护室停留时间（P=0.401）、早期死亡率（P=0.386）、早期 LVOTO（P=0.203）差异均无统计学意义，B 组体外循环时间长于 A 组（P=0.026）；见表 3。
表3
两组患者术后结果对比
在本研究病例中，共有 9 例（5.6%）早期死亡，死因分别为：3 例肺高压危象，4 例呼吸衰竭，1 例由于败血症，1 例全腔退回后顽固性心衰。单因素分析、多因素分析未发现年龄、肺高压、术式等因素与早期死亡相关。A 组两例全腔退回患者，1 例死亡、1 例延迟恢复。41 例室缺与两大动脉关系相近的患儿，28 例患儿建立心室内隧道连接至主动脉，1 例死亡。13 例患儿建立心室内隧道连接至肺动脉，并行大动脉调转术或双根部调转术，其中有 1 例早期死亡。A 组 1 例患者出现房室传导阻滞并安装永久起搏器治疗。
经过术中食道超声的检查，部分病例因内隧道几何结构不满意需进行再次内隧道重建，其中 A 组有 6 例（6/110，5.5））患儿早期接受再次主动脉阻断内隧道重建，B 组无患儿早期接受再次内隧道重建，这 6 例（6/162，3.7%）患儿未出现早期及晚期死亡。
A 组中，46 例患儿接受了同期的三尖瓣操作，2 例早期死亡。所有存活患儿随访未发现明显的心室内隧道梗阻及三尖瓣狭窄或关闭不全，无再手术病例。
接受三尖瓣操作的患儿体外循环时间［（140.1±48.6）min vs.（116.4±55.8）min，P=0.459］及主动脉阻断时间［（100.2±42.3）min vs.（78.6±39.8）min，P=0.162］较未接受三尖瓣操作的患儿长，但差异并无统计学意义。接受三尖瓣操作的患儿心室内隧道梗阻的发生率明显降低（1/46 vs. 15/64，P=0.004）；见表 4。
表4
A 组同期行三尖瓣手术的结果［
/例（%）］
2.2 随访结果
平均随访时长 8 个月～15 年（7.5±7.0）年。根据最近的随访结果，共有 8 例患儿（4.9%）晚期死亡；见表 5。死亡原因 4 例为肺高压危象，2 例为心功能衰竭，2 例不明原因猝死。单因素分析未发现与死亡相关的危险因素。A 组 1 年、5 年、10 年、15 年生存率分别为 92.7%、91.1%、91.1%、85.4%，B 组 1 年、5 年、10 年、15 年生存率分别为 92.2%、85.2%、85.2%、85.2%。生存曲线见图 3。两组生存率比较没有统计学差异［Logrank（Mantel-Cox）检验，P=0.56］。
图3
A、B 两组患者生存曲线
表5
晚期随访结果［
/例（%）］
随访过程中，共有 10 例患儿发生晚期心室内隧道梗阻，发生于心室矫治术后（49.3±22.5）个月，平均收缩期跨梗阻部位压差为（72.6±32.5）mm Hg。在本研究中 8 例患儿接受再次手术，7 行改良 Konno 手术，1 例行主动脉瓣下肌肉和纤维组织切除，梗阻部位的压差从（102.9±9.3）mm Hg 减少至（15.4±6.3）mm Hg。再次手术后未出现死亡及传导阻滞发生。
A 组患儿较 B 组有更多的晚期内隧道梗阻发生率（A 组 9 例 vs. B 组 1 例，P=0.038）及总的内隧道梗阻发生率（A 组 15 例 vs. B 组 1 例，P=0.023）；见表 5。接受右室流出道疏通的患儿中，2 例因严重的肺动脉瓣反流再次干预。A 组 14 例 Rastelli 术后的患儿 6 例出现移植物衰败，管道材料为生物带瓣管道，5 例（35.7%）再手术更换肺动脉外管道，间隔时间为（60.5±40.3）个月。Rastelli 术后患儿因右室流出道病变再手术率明显高于 Rev 手术和双根部调转术（5/14 vs. 0/38），两者具有显著统计学差异（P<0.001）。
3 讨论
本研究为我院双心室矫治远离型右室双出口的远期结果，总结我院双心室矫治远离型右室双出口的策略及手术操作相关经验。本研究证实了双心室矫治 DORVncVSD 能够取得令人满意的结果。
室缺远离型右室双出口最早由 Lev[14]及 Van Praagh[15]报道。Belli 等[16]对远离型室缺的定义为：室缺距离主动脉瓣和肺动脉瓣距离均大于主动脉直径。本研究采用的 DORVncVSD 定义综合了上述文献提到的定义，既考虑到了室缺的位置，又涵盖了大动脉位置关系。心室内隧道建立方法包括室缺连接至主动脉和室缺连接至肺动脉。根据我们的经验，如果无法建立室缺连接至主动脉内隧道，那么肯定可以建立室缺至肺动脉的内隧道。因此，本中心 Fontan 手术的绝对适应症仅包括房室瓣跨越及心室发育不良。如果存在一些不利的解剖因素，例如房室间隔缺损、内脏移位综合征、房室连接不一致等，双心室矫治的风险会明显升高。对于高风险患儿，单心室矫治或者一个半心室矫治可以作为备选方案。
部分学者认为三尖瓣与肺动脉瓣之间的距离是决定内隧道能否建立的的一项重要指标[16]。本研究认为，室缺与两大动脉的关系对于指导选择建立哪种心室内隧道更加重要。我们根据室缺与大动脉的距离将远离型右室双出口分为三类：室缺相对靠近主动脉、室缺相对靠近肺动脉、室缺与两大动脉距离相近。分型更简单易懂、可行性好，能够很好地指导临床进行术式选择。我们的手术策略即是根据这个分型制定的；见图 2。室缺离哪个半月瓣近便建立至哪个半月瓣的隧道连接；如果室缺与两大动脉距离相当，则内隧道的建立取决于大动脉的相互关系：如果两大动脉关系正常或存在左位型大动脉异位，室缺连接至主动脉更加合适；如果两大动脉关系为右位型大动脉异位，室缺连接至肺动脉更合适；见图 4。
图4
阜外医院室缺远离型右室双出口矫治策略
在接受双心室矫治的 162 例 DORVncVSD 患儿中，发生了 9 例（5.6%）早期死亡及 8 例（4.9%）晚期死亡。与我们之前报道的死亡率相近[6]，DORVncVSD 患儿行双心室矫治的早期及晚期死亡最常见的原因是肺动脉高压危象。在我国就诊较晚的大龄患儿较多见，合并阻力型肺动脉高压是一个令人困扰的医疗问题。这些患者往往术后药物治疗肺动脉高压的依从性不好，复查也很不规律。本研究中，行双心室矫治的平均年龄为（3.3±3.1）岁，49 例（30.2%）患儿术前合并肺动脉高压。另一个早期死亡的原因是呼吸衰竭，多见于呼吸系统感染。全腔退回再行双心室矫治患儿 1 例死亡 1 例延迟恢复，说明全腔术后可能会导致心功能隐性下降，双心室矫治后左右心室功能均需要较长时间恢复，患者死亡风险较高。
迟发性左室流出道狭窄是 DORVncVSD 行双心室矫治的主要并发症。Belli 等[18]认为右室双出口“室缺连接至主动脉”后左室流出道狭窄主要发生在三个位置：主动脉瓣下、内隧道补片及原室缺水平。本组病例中除 1 例发生在主动脉瓣下外其余均发生于心室内隧道水平。与 A 组相比，B 组晚期内隧道梗阻的发生率更低（1 例），可能由于心室内隧道连接至肺动脉时内隧道的长度短且没有角度的缘故。内隧道越长，主动脉瓣下狭窄发生的概率越高。动脉圆锥凸出在流出道可能导致狭窄，手术时一定要进行动脉圆锥肌肉的切除。改良 Konno 术是目前解除 LVOTO 的重要手术方式。本组患者经过改良 Konno 术后平均跨梗阻压差降低至 15.4 mm Hg，与既往报道的结论相似[6, 18]。
远期右室流出道狭窄是 Rastelli 手术的常见并发症，随着移植物的衰败，再手术风险逐年增高[19]，本研究发现改良 REV 手术和双根部调转手术治疗远离型右室双出口远期右室流出道再手术风险显著低于 Rastelli 手术。
为了更好的保证内隧道的几何结构，我们除了常规进行圆锥切除、室缺扩大外，还对部分患者进行了三尖瓣瓣下结构处理操作。当三尖瓣瓣下结构位于内隧道走行路径时，如果不进行三尖瓣瓣下结构的处理，内隧道必然成角，此时我们多采用将阻挡内隧道建立的瓣下结构切下并重新移植到内隧道补片上的方法，使内隧道建立后呈直线状态。本研究发现所有接受三尖瓣操作的患儿随访仅 1 例患儿内隧道出现梗阻，与那些没有进行三尖瓣操作的患儿相比内隧道通畅性更好。本研究中室缺扩大主要朝向主动脉瓣或者肺动脉瓣方向，患者术后发生完全性房室传导阻滞的发生率为 0.6%，远低于文献报道 18.8% 的发生率[20]。
应用合适的心室内隧道建立策略及技术，双心室矫治 DORVncVSD 可以取得令人满意的效果。室缺连接至主动脉内隧道较室缺连接至肺动脉内隧道 LVOTO 发生率更高。同期进行三尖瓣操作，能够降低心室内隧道梗阻的发生率，且不会增加死亡率及并发症。两种心室内隧道建立路径在死亡率、再手术率及长期心脏功能方面无明显差距。
利益冲突：无。
作者贡献：张本青负责论文撰写和论文设计；李守军负责论文总体设想和设计；龚丁旭负责数据收集；马凯负责数据分析；刘锐负责论文部分设计。
右室双出口（double outlet right ventricle，DORV）是一种圆锥动脉干畸形，包括一系列的解剖变异。室间隔缺损（室缺）远离型右室双出口（DORVncVSD）是最复杂的一种类型，其特点是：室间隔缺损为左室的唯一出口，有双动脉下圆锥存在，在主动脉瓣和二尖瓣之间有肌肉组织分割，没有纤维连接，室缺边缘与两个半月瓣瓣环的最小距离均大于主动脉瓣环直径，常合并限制性室缺、内脏异位综合征、肺静脉异位引流、心室左襻等[1-2]。是一种少见、复杂的先天性心脏病，发病率约占右室双出口的 10%～20%[3-4]。因 DORVncVSD 病变复杂、双心室矫治技术难度大、外科术式众多，其解剖矫治仍存在争议[5]。早年我们曾报道过 DORVncVSD 治疗的近中期经验[6]。
本研究回顾性报道我院 DORVncVSD 患儿行双心室矫治的远期结果，并分析讨论影响预后及远期结果的危险因素。
1 资料与方法
1.1 临床资料
从 2005 年 1 月至 2019 年 12 月，回顾性连续入组我院 162 例接受双心室矫治的 DORVncVSD 患儿。排除标准：合并完全型房室间隔缺损、内脏异位综合征、房室连接不一致中任意一条。所有患者均通过超声心动图诊断。根据内隧道建立的路径将患儿分为两组，A 组共 110 例患儿［男 75 例、女 35 例，平均年龄（3.6±3.2）岁］：左心室通过内隧道连接至主动脉，其中行单纯心室内隧道修补者 36 例（32.7%）、心室内隧道修补+右室流出道疏通者 52 例（47.3%）、Rastelli 手术或 Rev 手术共 22 例（20.0%）。B 组共 52 例患儿［男 30 例、女 22 例，平均年龄（2.8±2.7）岁］：左心室通过内隧道连接至肺动脉，其中行心室内隧道修补+动脉调转者 22 例（42.3%）、行内隧道修补+双根部调转术（double root translocation，DRT）30 例（57.7%）。我们根据室缺与大动脉间距离的远近将所有患者分为三类：室缺靠近主动脉；室缺靠近肺动脉；室缺与两大动脉距离相当。室缺与大动脉的关系主要通过术前超声心动图、心脏增强 CT、心血管造影、以及术中探查情况来确定。根据上述分类方法，82 例患儿室缺靠近主动脉，39 例患儿室缺靠近肺动脉，41 例患儿室缺与主动脉及肺动脉距离相近。因心室内隧道需占用部分右心室容积，远离型右室双出口双心室矫治术大都在 6 月龄以后进行[7-8]，部分患儿早期接受了肺动脉环缩术或者改良 Blalock–Taussig 分流术，用于限制肺血过多或者减轻紫绀。162 例患儿中有 28 例（17.3%）在双心室矫治前接受了缓解症状手术，包括 20 例（12.3%）肺动脉环缩术及 8 例（4.9%）改良 Blalock–Taussig 分流术。另有 2 例儿在外院进行了全腔手术。
两组患者基本资料中室缺与大动脉的关系（P<0.001）以及大动脉间相互关系（P<0.001）差异有统计学意义。其他的基线数据差异没有统计学意义；见表 1。
表1
患者基本资料［例（%）/］
1.2 手术方法
手术均在全身麻醉低温体外循环下进行，正中切口，术中经上、下腔静脉插管，常规灌注冷高钾停跳液，心脏表面予冰屑降温。通常我们经右心室流出道切口建立心室内隧道，良好的显露能够保证内隧道有更好的几何结构。术中内隧道建立路径主要取决于室缺与大动脉的距离以及两大动脉间的位置关系。室缺靠近主动脉瓣时建立左室主动脉内隧道；见图 1。室缺靠近肺动脉瓣时多建立左室肺动脉内隧道；见图 2。
图1
室缺主动脉内隧道建立
a：扩大室缺；b：切除圆锥肌肉；c：缝合内隧道下缘；d：缝合内隧道上缘
图2
室缺肺动脉内隧道建立
a：扩大室缺；b：缝合内隧道下缘；c：缝合内隧道上缘；d：新主动脉窦成形
当室缺与大动脉距离相当时，内隧道建立路径取决于大动脉间的相互关系；见表 2。
表2
室缺与大动脉距离相当时内隧道路径选择［例（%）］
对于拟建立室缺主动脉内隧道同时合并右室流出道狭窄的患儿可同期行右室流出道疏通、Rastelli 手术或者 Rev 手术。拟建立室缺肺动脉内隧道患儿，不合并右室流出道狭窄时行同期行动脉调转术，合并右室流出道狭窄时同期行双根部调转手术。REV 及双根部调转手术保存了自体肺动脉组织的生长潜能，大大降低了远期右室流出道再手术的风险[9-10]。所有患者术中常规进行室缺扩大、圆锥肌肉切除。室缺扩大时避免损伤间隔支，朝主动脉瓣或者肺动脉瓣方向扩大切除，沿室缺的前上缘向动脉瓣环方向扩大，先用尖刀自下而上切出预扩大的边缘，再用剪刀剪除肥厚的肌肉，下缘注意勿损伤二尖瓣，上缘至主动脉瓣环水平。凸向左室流出道肥厚的动脉圆锥肌肉也要予以切除。如果三尖瓣圆锥乳头肌或者隔前交界下方三尖瓣结构位于内隧道走行路径，则完整切下圆锥乳头肌或者隔前交界瓣下结构，待内隧道建立后，再将切下的三尖瓣瓣下结构移植到内隧道相应位置。多腱索移植时建议做整体移植，复跳后观察隔前交界处有无返流，如有，则闭合隔前交界。如果三尖瓣叶发育足够大，切下的前隔交界瓣下结构可直接折叠，不采取再植技术[6]。当室缺位于三尖瓣隔瓣下流入道时，内隧道补片做成楔形，尖端缝合至室缺后下缘，缝合时尽量带上完整的心内膜，缝合至主动脉瓣下时进出针要靠近瓣环，这样可以减少残余分流发生。通常我们选择涤纶补片或者 Gortex 补片作为内隧道补片的材料。
如果心室内隧道占据右室空间过大，可做一个半心室矫治[11-12]。动脉调转及 DRT 操作与之前报道的相似[7, 9]。
1.3 数据采集与定义
术后每 6 个月通过我院门诊或电话随访。所有的临床资料均由我院小儿中心心外科医生记录。院内死亡率（早期死亡率）指术后 30 d 内死亡或在院期间死亡。晚期死亡率指术后 30 d 后的死亡。心室功能、瓣膜狭窄或关闭不全以及术后左室流出道梗阻（包括程度及部位）均通过超声心动图评估。术后出现左室流出道梗阻（left ventricular outflow tract obstruction，LVOTO）的处理指征及方法根据我们较前的报道进行[7]。肺动脉高压指平均肺动脉压力超过 25 mmHg。左心室功能通过 Simpson’s 法测定的左心室射血分数来评估，<50% 判定为存在左心室功能障碍。
1.4 统计分析
计量资料以均数±标准差（±s）表示，组间比较比较采用独立样本 t 检验；计数资料以例或率（%）表示，组间比较采用卡方检验，P<0.05 为差异有统计学意义。应用 SPSS17.0 统计软件进行数据处理。
1.5 伦理审查
本研究已通过中国医学科学院阜外医院伦理委员会审批，审批号：2017-977。
2 结果
2.1 早期结果
两组患者比较，主动脉阻断时间（P=0.386）、监护室停留时间（P=0.401）、早期死亡率（P=0.386）、早期 LVOTO（P=0.203）差异均无统计学意义，B 组体外循环时间长于 A 组（P=0.026）；见表 3。
表3
两组患者术后结果对比
在本研究病例中，共有 9 例（5.6%）早期死亡，死因分别为：3 例肺高压危象，4 例呼吸衰竭，1 例由于败血症，1 例全腔退回后顽固性心衰。单因素分析、多因素分析未发现年龄、肺高压、术式等因素与早期死亡相关。A 组两例全腔退回患者，1 例死亡、1 例延迟恢复。41 例室缺与两大动脉关系相近的患儿，28 例患儿建立心室内隧道连接至主动脉，1 例死亡。13 例患儿建立心室内隧道连接至肺动脉，并行大动脉调转术或双根部调转术，其中有 1 例早期死亡。A 组 1 例患者出现房室传导阻滞并安装永久起搏器治疗。
经过术中食道超声的检查，部分病例因内隧道几何结构不满意需进行再次内隧道重建，其中 A 组有 6 例（6/110，5.5））患儿早期接受再次主动脉阻断内隧道重建，B 组无患儿早期接受再次内隧道重建，这 6 例（6/162，3.7%）患儿未出现早期及晚期死亡。
A 组中，46 例患儿接受了同期的三尖瓣操作，2 例早期死亡。所有存活患儿随访未发现明显的心室内隧道梗阻及三尖瓣狭窄或关闭不全，无再手术病例。
接受三尖瓣操作的患儿体外循环时间［（140.1±48.6）min vs.（116.4±55.8）min，P=0.459］及主动脉阻断时间［（100.2±42.3）min vs.（78.6±39.8）min，P=0.162］较未接受三尖瓣操作的患儿长，但差异并无统计学意义。接受三尖瓣操作的患儿心室内隧道梗阻的发生率明显降低（1/46 vs. 15/64，P=0.004）；见表 4。
表4
A 组同期行三尖瓣手术的结果［/例（%）］
2.2 随访结果
平均随访时长 8 个月～15 年（7.5±7.0）年。根据最近的随访结果，共有 8 例患儿（4.9%）晚期死亡；见表 5。死亡原因 4 例为肺高压危象，2 例为心功能衰竭，2 例不明原因猝死。单因素分析未发现与死亡相关的危险因素。A 组 1 年、5 年、10 年、15 年生存率分别为 92.7%、91.1%、91.1%、85.4%，B 组 1 年、5 年、10 年、15 年生存率分别为 92.2%、85.2%、85.2%、85.2%。生存曲线见图 3。两组生存率比较没有统计学差异［Logrank（Mantel-Cox）检验，P=0.56］。
图3
A、B 两组患者生存曲线
表5
晚期随访结果［/例（%）］
随访过程中，共有 10 例患儿发生晚期心室内隧道梗阻，发生于心室矫治术后（49.3±22.5）个月，平均收缩期跨梗阻部位压差为（72.6±32.5）mm Hg。在本研究中 8 例患儿接受再次手术，7 行改良 Konno 手术，1 例行主动脉瓣下肌肉和纤维组织切除，梗阻部位的压差从（102.9±9.3）mm Hg 减少至（15.4±6.3）mm Hg。再次手术后未出现死亡及传导阻滞发生。
A 组患儿较 B 组有更多的晚期内隧道梗阻发生率（A 组 9 例 vs. B 组 1 例，P=0.038）及总的内隧道梗阻发生率（A 组 15 例 vs. B 组 1 例，P=0.023）；见表 5。接受右室流出道疏通的患儿中，2 例因严重的肺动脉瓣反流再次干预。A 组 14 例 Rastelli 术后的患儿 6 例出现移植物衰败，管道材料为生物带瓣管道，5 例（35.7%）再手术更换肺动脉外管道，间隔时间为（60.5±40.3）个月。Rastelli 术后患儿因右室流出道病变再手术率明显高于 Rev 手术和双根部调转术（5/14 vs. 0/38），两者具有显著统计学差异（P<0.001）。
3 讨论
本研究为我院双心室矫治远离型右室双出口的远期结果，总结我院双心室矫治远离型右室双出口的策略及手术操作相关经验。本研究证实了双心室矫治 DORVncVSD 能够取得令人满意的结果。
室缺远离型右室双出口最早由 Lev[14]及 Van Praagh[15]报道。Belli 等[16]对远离型室缺的定义为：室缺距离主动脉瓣和肺动脉瓣距离均大于主动脉直径。本研究采用的 DORVncVSD 定义综合了上述文献提到的定义，既考虑到了室缺的位置，又涵盖了大动脉位置关系。心室内隧道建立方法包括室缺连接至主动脉和室缺连接至肺动脉。根据我们的经验，如果无法建立室缺连接至主动脉内隧道，那么肯定可以建立室缺至肺动脉的内隧道。因此，本中心 Fontan 手术的绝对适应症仅包括房室瓣跨越及心室发育不良。如果存在一些不利的解剖因素，例如房室间隔缺损、内脏移位综合征、房室连接不一致等，双心室矫治的风险会明显升高。对于高风险患儿，单心室矫治或者一个半心室矫治可以作为备选方案。
部分学者认为三尖瓣与肺动脉瓣之间的距离是决定内隧道能否建立的的一项重要指标[16]。本研究认为，室缺与两大动脉的关系对于指导选择建立哪种心室内隧道更加重要。我们根据室缺与大动脉的距离将远离型右室双出口分为三类：室缺相对靠近主动脉、室缺相对靠近肺动脉、室缺与两大动脉距离相近。分型更简单易懂、可行性好，能够很好地指导临床进行术式选择。我们的手术策略即是根据这个分型制定的；见图 2。室缺离哪个半月瓣近便建立至哪个半月瓣的隧道连接；如果室缺与两大动脉距离相当，则内隧道的建立取决于大动脉的相互关系：如果两大动脉关系正常或存在左位型大动脉异位，室缺连接至主动脉更加合适；如果两大动脉关系为右位型大动脉异位，室缺连接至肺动脉更合适；见图 4。
图4
阜外医院室缺远离型右室双出口矫治策略
在接受双心室矫治的 162 例 DORVncVSD 患儿中，发生了 9 例（5.6%）早期死亡及 8 例（4.9%）晚期死亡。与我们之前报道的死亡率相近[6]，DORVncVSD 患儿行双心室矫治的早期及晚期死亡最常见的原因是肺动脉高压危象。在我国就诊较晚的大龄患儿较多见，合并阻力型肺动脉高压是一个令人困扰的医疗问题。这些患者往往术后药物治疗肺动脉高压的依从性不好，复查也很不规律。本研究中，行双心室矫治的平均年龄为（3.3±3.1）岁，49 例（30.2%）患儿术前合并肺动脉高压。另一个早期死亡的原因是呼吸衰竭，多见于呼吸系统感染。全腔退回再行双心室矫治患儿 1 例死亡 1 例延迟恢复，说明全腔术后可能会导致心功能隐性下降，双心室矫治后左右心室功能均需要较长时间恢复，患者死亡风险较高。
迟发性左室流出道狭窄是 DORVncVSD 行双心室矫治的主要并发症。Belli 等[18]认为右室双出口“室缺连接至主动脉”后左室流出道狭窄主要发生在三个位置：主动脉瓣下、内隧道补片及原室缺水平。本组病例中除 1 例发生在主动脉瓣下外其余均发生于心室内隧道水平。与 A 组相比，B 组晚期内隧道梗阻的发生率更低（1 例），可能由于心室内隧道连接至肺动脉时内隧道的长度短且没有角度的缘故。内隧道越长，主动脉瓣下狭窄发生的概率越高。动脉圆锥凸出在流出道可能导致狭窄，手术时一定要进行动脉圆锥肌肉的切除。改良 Konno 术是目前解除 LVOTO 的重要手术方式。本组患者经过改良 Konno 术后平均跨梗阻压差降低至 15.4 mm Hg，与既往报道的结论相似[6, 18]。
远期右室流出道狭窄是 Rastelli 手术的常见并发症，随着移植物的衰败，再手术风险逐年增高[19]，本研究发现改良 REV 手术和双根部调转手术治疗远离型右室双出口远期右室流出道再手术风险显著低于 Rastelli 手术。
为了更好的保证内隧道的几何结构，我们除了常规进行圆锥切除、室缺扩大外，还对部分患者进行了三尖瓣瓣下结构处理操作。当三尖瓣瓣下结构位于内隧道走行路径时，如果不进行三尖瓣瓣下结构的处理，内隧道必然成角，此时我们多采用将阻挡内隧道建立的瓣下结构切下并重新移植到内隧道补片上的方法，使内隧道建立后呈直线状态。本研究发现所有接受三尖瓣操作的患儿随访仅 1 例患儿内隧道出现梗阻，与那些没有进行三尖瓣操作的患儿相比内隧道通畅性更好。本研究中室缺扩大主要朝向主动脉瓣或者肺动脉瓣方向，患者术后发生完全性房室传导阻滞的发生率为 0.6%，远低于文献报道 18.8% 的发生率[20]。
应用合适的心室内隧道建立策略及技术，双心室矫治 DORVncVSD 可以取得令人满意的效果。室缺连接至主动脉内隧道较室缺连接至肺动脉内隧道 LVOTO 发生率更高。同期进行三尖瓣操作，能够降低心室内隧道梗阻的发生率，且不会增加死亡率及并发症。两种心室内隧道建立路径在死亡率、再手术率及长期心脏功能方面无明显差距。
利益冲突：无。
作者贡献：张本青负责论文撰写和论文设计；李守军负责论文总体设想和设计；龚丁旭负责数据收集；马凯负责数据分析；刘锐负责论文部分设计。
