临床资料 患者，女，12 岁，因“左上腔静脉-肺动脉连接术后，完全型房室间隔缺损，右室双出口，肺动脉瓣狭窄，左异构，单心房，下腔静脉-半奇静脉引流”就诊于我院。患儿 9 年前曾在我院行“上腔静脉-肺动脉连接术，动脉导管结扎术”，术后一般情况良好，血氧饱和度 85%，生长发育与同龄患儿无差异。此次患儿因活动耐量下降、口唇青紫入院。入院血氧饱和度 63%，术前超声诊断“完全型房室间隔缺损，共同房室瓣中大量反流，右室双出口，肺动脉瓣狭窄，单心房，下腔静脉-半奇静脉引流，多脾”，超声主要描述“室间隔中断 25 mm，共同房室瓣增厚、卷曲，对和不良，以左侧房室瓣为主。左心室上下×左右径 64 mm×35 mm，右室上下×左右径 60 mm×41 mm，左心室射血分数（LVEF）60%，主肺动脉发育差”。术前 CT（图 1）示两大动脉均起自右室，左、右冠状动脉共同开口于居前的主动脉窦，心脏十字交叉结构消失，室间隔缺损 26.2 mm，左房异构，测算 McGoon 比 1.71。心导管测肺动脉压（收缩压/舒张压/平均压）：13 mm Hg/10 mm Hg/11 mm Hg。
图1
术前 CT 显示共同房室瓣
患儿仰卧位，正中开胸。主动脉位于右前，肺动脉位于左后，未探及右上腔静脉，左侧上腔静脉扩张，后方可见半奇静脉汇入。经主动脉、左上腔静脉、肝静脉插管，建立体外循环，灌注冷 HTK 停跳液，阻断主动脉。经右房切口可见共同房室瓣瓣环扩大，瓣叶卷曲、增厚、对合欠佳。保留房室瓣膜，取 31#二尖瓣机械瓣，以 2-0 Prolene 线连续缝合于二尖瓣瓣环。横断主肺动脉，5-0 Prolene 线连续缝合近端，远端与 20#Gore-tex 人工血管端端吻合。将肝静脉自右房壁切下，与人工血管另一端吻合。主动脉阻断时间 132 min。术中食管超声示：人工瓣膜功能良好。下腔静脉平均压 14 mm Hg，上腔静脉平均压 12 mm Hg。吸 30% 氧气，动脉血氧饱和度 98%。
术后机械通气时间 95 h，住重症监护病房 5 d，胸腔引流管留置 23 d。术后住院时间 30 d，血氧饱和度 95%～100%。出院前复查超声、CT 示人工瓣膜功能良好，心功能正常（图 2）。术后 4 个月复查超声示：房室瓣位机械瓣环相对固定，瓣叶回声清晰，启闭无受限，瓣周未见异常回声附着；左上腔静脉增宽，与肺动脉连接通畅；肝静脉增宽，肝静脉-外管道-肺动脉连接通畅；心功能正常。
图2
CT 显示人工机械瓣
讨论 对于接受单心室治疗策略患者，房室瓣反流发生率高，预后不良。主要机制为：瓣叶或瓣下结构解剖异常、瓣环扩张[1-2]。房室瓣反流使肺循环阻力增高，进而导致 Fontan 衰竭。其中瓣环扩张引起的房室瓣反流更易损害心功能，因为瓣环扩张可能代表心室腔扩大、心功能受损相对严重[3]。有研究[4]显示，近 1/3 的 Fontan 术后患者在 30 岁时已发生房室瓣退化（异构和右心室优势更为多见），此类患者 20 年内发生 Fontan 衰竭几率为 50%。此外，相比其它瓣膜类型，共同房室瓣发生严重房室瓣反流的几率更高[1]。在一项研究[5]中，62% 行 Fontan 术治疗共同房室瓣的患者发生了房室瓣功能不良，本病例即为此种情况。
对于本病例共同房室瓣反流的处理，有瓣膜成形和瓣膜置换两种选择。对于单心室循环的患儿，瓣膜成形和置换的结果报道有限。目前，实施瓣膜成形保留自体瓣膜仍是瓣膜处理的首选[6-8]。有研究[9]显示，单心室患者共同房室瓣成形术后的院内死亡率为 5.4%，1、5、10 年生存率分别为 94.6%、83.4% 和 77.0%。美国一项针对有房室瓣反流的功能性单心室患者的研究[6]显示，人工瓣膜置换院内死亡率高达 42%，虽然这可能与数据来自 15 年前有关，但日本的一项近期研究[10]显示，瓣膜置换的远期［（3.7±2.6）年］死亡率仍有 36%。虽然瓣膜成形在近远期结果上均优于瓣膜置换，但瓣膜成形术后，反流的复发率仍高（5 年和 10 年复发率为 27.3% 和 37.1%）[9]。内脏异位综合征和成形技术是术后反流复发的独立危险因素[9]。且该类患者瓣膜成形的远期疗效不确定：在各种房室瓣类型中，共同房室瓣的成形难度最高[11]；很多瓣膜成形患者 5 年内瓣膜反流复发[4]；在梅奥医学中心，Fontan 术后行房室瓣手术（主要是成形术）的患者 10 年生存率约 50%[12]。虽然瓣叶成形技术的不断改进提高了单心室合并房室瓣反流患儿的生存率[7, 13]，但房室瓣反流的复发率仍然较高（44.4%）[7]，是再手术和心力衰竭的危险因素[1, 4, 14]。
部分患者在瓣膜成形术后，结局并不理想，仅获得暂时的功能改善，数月或数年后将发生进展性房室瓣功能不良。另一部分患者，有严重的瓣膜结构异常，难以进行瓣膜成形，对于这些患者，人工瓣膜置换是更优选择[8]。本例患儿共同房室瓣反流严重，影响了肺血流，进而使左上腔静脉回流受阻，全身血流速度减慢，血液在组织中停留的时间增加，耗氧增加，从而表现出严重紫绀。且瓣膜结构病变严重，共同房室瓣增厚、卷曲，对和不良，成形困难。此外，人工瓣膜置换术后死亡的危险因素有低龄和人工瓣膜尺寸小[10]，而本病例患儿已满 12 岁，且体格接近成人，术后死亡风险相对降低，且更能耐受瓣膜置换带来的后负荷和心室容量的急性改变。因此，本例患儿选用人工瓣膜置换的手术方案。
解剖过于复杂的共同房室瓣成形术是小儿心脏外科领域中最有挑战性的技术之一[9]。因此，当瓣膜功能障碍过于严重、成形很可能失败的情况下，勉强进行瓣膜成形术将使手术的风险骤然提升，此时，人工瓣膜置换为最佳选择。
利益冲突：无。
作者贡献：杜楚豪负责数据收集、论文撰写及修改；董硕负责论文设计、数据收集、临床操作实施、论文撰写；段亚冰、孙阳雪负责临床操作实施、数据收集；闫军负责临床指导、临床操作实施、稿件审查及确认。
临床资料 患者，女，12 岁，因“左上腔静脉-肺动脉连接术后，完全型房室间隔缺损，右室双出口，肺动脉瓣狭窄，左异构，单心房，下腔静脉-半奇静脉引流”就诊于我院。患儿 9 年前曾在我院行“上腔静脉-肺动脉连接术，动脉导管结扎术”，术后一般情况良好，血氧饱和度 85%，生长发育与同龄患儿无差异。此次患儿因活动耐量下降、口唇青紫入院。入院血氧饱和度 63%，术前超声诊断“完全型房室间隔缺损，共同房室瓣中大量反流，右室双出口，肺动脉瓣狭窄，单心房，下腔静脉-半奇静脉引流，多脾”，超声主要描述“室间隔中断 25 mm，共同房室瓣增厚、卷曲，对和不良，以左侧房室瓣为主。左心室上下×左右径 64 mm×35 mm，右室上下×左右径 60 mm×41 mm，左心室射血分数（LVEF）60%，主肺动脉发育差”。术前 CT（图 1）示两大动脉均起自右室，左、右冠状动脉共同开口于居前的主动脉窦，心脏十字交叉结构消失，室间隔缺损 26.2 mm，左房异构，测算 McGoon 比 1.71。心导管测肺动脉压（收缩压/舒张压/平均压）：13 mm Hg/10 mm Hg/11 mm Hg。
图1
术前 CT 显示共同房室瓣
患儿仰卧位，正中开胸。主动脉位于右前，肺动脉位于左后，未探及右上腔静脉，左侧上腔静脉扩张，后方可见半奇静脉汇入。经主动脉、左上腔静脉、肝静脉插管，建立体外循环，灌注冷 HTK 停跳液，阻断主动脉。经右房切口可见共同房室瓣瓣环扩大，瓣叶卷曲、增厚、对合欠佳。保留房室瓣膜，取 31#二尖瓣机械瓣，以 2-0 Prolene 线连续缝合于二尖瓣瓣环。横断主肺动脉，5-0 Prolene 线连续缝合近端，远端与 20#Gore-tex 人工血管端端吻合。将肝静脉自右房壁切下，与人工血管另一端吻合。主动脉阻断时间 132 min。术中食管超声示：人工瓣膜功能良好。下腔静脉平均压 14 mm Hg，上腔静脉平均压 12 mm Hg。吸 30% 氧气，动脉血氧饱和度 98%。
术后机械通气时间 95 h，住重症监护病房 5 d，胸腔引流管留置 23 d。术后住院时间 30 d，血氧饱和度 95%～100%。出院前复查超声、CT 示人工瓣膜功能良好，心功能正常（图 2）。术后 4 个月复查超声示：房室瓣位机械瓣环相对固定，瓣叶回声清晰，启闭无受限，瓣周未见异常回声附着；左上腔静脉增宽，与肺动脉连接通畅；肝静脉增宽，肝静脉-外管道-肺动脉连接通畅；心功能正常。
图2
CT 显示人工机械瓣
讨论 对于接受单心室治疗策略患者，房室瓣反流发生率高，预后不良。主要机制为：瓣叶或瓣下结构解剖异常、瓣环扩张[1-2]。房室瓣反流使肺循环阻力增高，进而导致 Fontan 衰竭。其中瓣环扩张引起的房室瓣反流更易损害心功能，因为瓣环扩张可能代表心室腔扩大、心功能受损相对严重[3]。有研究[4]显示，近 1/3 的 Fontan 术后患者在 30 岁时已发生房室瓣退化（异构和右心室优势更为多见），此类患者 20 年内发生 Fontan 衰竭几率为 50%。此外，相比其它瓣膜类型，共同房室瓣发生严重房室瓣反流的几率更高[1]。在一项研究[5]中，62% 行 Fontan 术治疗共同房室瓣的患者发生了房室瓣功能不良，本病例即为此种情况。
对于本病例共同房室瓣反流的处理，有瓣膜成形和瓣膜置换两种选择。对于单心室循环的患儿，瓣膜成形和置换的结果报道有限。目前，实施瓣膜成形保留自体瓣膜仍是瓣膜处理的首选[6-8]。有研究[9]显示，单心室患者共同房室瓣成形术后的院内死亡率为 5.4%，1、5、10 年生存率分别为 94.6%、83.4% 和 77.0%。美国一项针对有房室瓣反流的功能性单心室患者的研究[6]显示，人工瓣膜置换院内死亡率高达 42%，虽然这可能与数据来自 15 年前有关，但日本的一项近期研究[10]显示，瓣膜置换的远期［（3.7±2.6）年］死亡率仍有 36%。虽然瓣膜成形在近远期结果上均优于瓣膜置换，但瓣膜成形术后，反流的复发率仍高（5 年和 10 年复发率为 27.3% 和 37.1%）[9]。内脏异位综合征和成形技术是术后反流复发的独立危险因素[9]。且该类患者瓣膜成形的远期疗效不确定：在各种房室瓣类型中，共同房室瓣的成形难度最高[11]；很多瓣膜成形患者 5 年内瓣膜反流复发[4]；在梅奥医学中心，Fontan 术后行房室瓣手术（主要是成形术）的患者 10 年生存率约 50%[12]。虽然瓣叶成形技术的不断改进提高了单心室合并房室瓣反流患儿的生存率[7, 13]，但房室瓣反流的复发率仍然较高（44.4%）[7]，是再手术和心力衰竭的危险因素[1, 4, 14]。
部分患者在瓣膜成形术后，结局并不理想，仅获得暂时的功能改善，数月或数年后将发生进展性房室瓣功能不良。另一部分患者，有严重的瓣膜结构异常，难以进行瓣膜成形，对于这些患者，人工瓣膜置换是更优选择[8]。本例患儿共同房室瓣反流严重，影响了肺血流，进而使左上腔静脉回流受阻，全身血流速度减慢，血液在组织中停留的时间增加，耗氧增加，从而表现出严重紫绀。且瓣膜结构病变严重，共同房室瓣增厚、卷曲，对和不良，成形困难。此外，人工瓣膜置换术后死亡的危险因素有低龄和人工瓣膜尺寸小[10]，而本病例患儿已满 12 岁，且体格接近成人，术后死亡风险相对降低，且更能耐受瓣膜置换带来的后负荷和心室容量的急性改变。因此，本例患儿选用人工瓣膜置换的手术方案。
解剖过于复杂的共同房室瓣成形术是小儿心脏外科领域中最有挑战性的技术之一[9]。因此，当瓣膜功能障碍过于严重、成形很可能失败的情况下，勉强进行瓣膜成形术将使手术的风险骤然提升，此时，人工瓣膜置换为最佳选择。
利益冲突：无。
作者贡献：杜楚豪负责数据收集、论文撰写及修改；董硕负责论文设计、数据收集、临床操作实施、论文撰写；段亚冰、孙阳雪负责临床操作实施、数据收集；闫军负责临床指导、临床操作实施、稿件审查及确认。
