完全型房室间隔缺损（complete atrioventricular septal defect，CAVSD）是一种先天性心脏畸形，表现为一组横跨左、右心室的共同房室瓣构成共同房室瓣口，原发孔型房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）和流入道室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）[1]。上述畸形使得 CAVSD 不仅在心房和心室水平存在分流，同时可伴有大量的房室瓣反流，加重患儿心脏负担，甚至导致死亡[2]。自从 1955 年 Lillehei 首次外科矫治 CAVSD 之后，外科技术飞速进步，双片法（double-patch，DP）和改良单片法（modified single-patch，MSP）技术是目前最为常用的双心室矫治策略[3-5]。虽然外科技术和围术期监护水平的进步大大提高了 CAVSD 双心室矫治的手术成功率，但是房室瓣反流和术后左室流出道梗阻（left ventricular outflow tract obstruction，LVOTO）仍是不容忽视的问题[6-7]。
本文回顾性分析我中心接受 MSP 技术矫治 CAVSD 患儿的临床资料和预后，总结应用 MSP 技术矫治儿童 CAVSD 的临床经验，以期为儿童 CAVSD 患者制定更佳的外科治疗策略并推广。
1 资料与方法
1.1 临床资料
2009 年 6 月至 2017 年 12 月间，141 例在广东省人民医院诊断为 CAVSD、应用 MSP 技术行外科矫治的患儿（排除合并法洛四联症、右心室双出口、单心室等复杂先天性心脏病患者以及无法行双心室矫治而接受构建单心室生理的患者，除外失访患者）。其中，男 62 例、女 79 例，合并 Down’s 综合征 15 例；手术时中位年龄 6（3，11）个月，中位体质量 5.8（4.5，7.0）kg。所有患者术前均行心脏超声检查，并且术中确认了解剖形态。Rastelli 分型：A 型 116 例，B 型 14 例，C 型 11 例。术后和随访时均行心脏超声检查。研究终点时间设置为 2020 年 3 月 15 日，以确保随访时间至少为术后 24 个月。
1.2 外科方法
在 MSP 技术的适用方面，一般选择合并中、小尺寸 VSD 以及低龄患者，对于合并右心室双出口或法洛四联症的患者一般采用 DP 技术。所有患者均在全身麻醉、低温、常规体外循环下进行手术，采用胸骨正中切口。开胸后首先心内探查房室瓣的解剖学特征，拟规划房室瓣在室间隔嵴部的对合位置，缝置一条 Prolene 线穿过瓣叶作为牵引线，分隔共同房室瓣并标明为左侧房室瓣（left atrioventricular valve，LAVV）和右侧房室瓣（right atrioventricular valve，RAVV）。沿 LAVV 和 RAVV 分界线分割上、下桥叶。在室间隔嵴上方用多根带垫片的缝线，先从右室面水平褥式地穿过室间隔嵴的上沿，其次穿过 LAVV 和 RAVV 分界线处，再穿过补片的下缘，然后将补片下缘及房室瓣下压至室间隔上，收紧缝线、打结闭合室间隔缺损，接着修补 LAVV 和 RAVV，最后闭合原发孔房间隔缺损。完成缺损修补后，常规放置临时起搏导线。
1.3 评价指标
左侧房室瓣反流（left atrioventricular valve regurgitation，LAVVR）程度定义为：轻度：反流面积小于左房面积的 20%；中度：反流面积介于左房面积的 20%～40%；重度：反流面积大于左房面积的 40%。右侧房室瓣反流（right atrioventricular valve regurgitation，RAVVR）程度参照 LAVVR 程度定义。早期死亡定义为术后 30 d 内死亡。
1.4 伦理审查
本研究经广东省人民医院（广东省医学科学院）医学研究伦理委员会批准，批准号：No.GDREC2019338H（R2）。
2 结果
2.1 术前结果
患者手术时年龄偏小，大多数患者在 1 岁以内接受外科手术。多数患者归属 Rastelli 分型的 A 型（82.3%）。术前常规行经胸心脏超声检查，发现患者普遍术前房室瓣反流较多，中度及以上程度的 LAVVR 和 RAVVR 分别占 68.8%（97/141）和 70.2%（99/141）。此外，术前合并中度及以上肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）患者占总数的 83%（117/141）；见表1。
表1
术前患者一般临床资料信息［M（P25，P75）/例（%）］
2.2 术中情况和术后早期转归
中位体外循环（cardiopulmonary bypass，CBP）时间为 114（98，142）min，中位主动脉阻断（aortic cross clamp，ACC）时间为 75（62，96）min。术中 38 例患者的冠状窦开口留在左房（27%），25 例患者接受动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）结扎（17.7%），无患者接受左室流出道（left ventricular outflow tract，LVOT）疏通术，7 例患者术后延迟关胸（5%）。
术后 VSD 残余分流（最大径≥3 mm）6 例（4.3%）。术后重度 LAVVR 和 RAVVR 分别占 12.1%（17/140）和 4.3%（6/140），合并重度 PH 占 5.7%（8/140）。所有患者术后住 ICU 的中位时间为 3（2，6)d，中位总住院时间为 21（15，27）d。术后早期死亡 5 例（3.5%），死亡原因分别为术后二尖瓣重度反流（2 例）、重度低心排血量综合征（2 例）和重度 PH 合并多器官功能障碍综合征（1 例）；见表2。
表2
术中和术后患者临床资料［M（P25，P75）/例（%）］
2.3 随访结果
随访时间为 28.1～130.8 个月，中位随访时间为 83.4（63.1，108.2）个月。末次随访时，5 例患者（5/134，3.7%）出现重度 LAVVR，1 例患者（1/134，0.7%）出现重度 RAVVR，1 例患者（1/134，0.7%）存在≥3 mm VSD 残余分流。随访期间，出现 LVOTO 1 例，和Ⅲ度房室传导阻滞 1 例，末次随访时无 LVOTO 和Ⅲ度传导阻滞患者。末次随访时，36 例出现完全性右束支传导阻滞，7 例出现Ⅰ度房室传导阻滞，2 例出现完全性右束支传导阻滞合并Ⅰ度房室传导阻滞。
术后和随访期间再手术总计 12 例，再手术距离第一次手术中位间隔时间为 268（8，1270）d。再手术原因为二尖瓣重度反流再手术 6 例，二尖瓣重度反流合并 VSD 残余分流 1 例，肝静脉回流左房行体静脉异位引流矫治 1 例，主动脉瓣下狭窄行主动脉瓣下隔膜切除 1 例、LVOTO 行 Morrow 术 1 例、术后重度 PH 合并 MODS 使用 ECMO 维持 1 例以及Ⅲ度房室传导阻滞合并阿斯综合征放置永久起搏器 1 例。晚期死亡患者 2 例，死亡原因分别为二尖瓣反复撕裂致二尖瓣重度反流（1 例），二尖瓣、三尖瓣重度反流合并重度 PH（1 例）；见表3。
表3
患者末次随访资料［M（P25，P75）/例（%）］
3 讨论
在 CAVSD 的手术时机方面，CAVSD 确诊即为手术指征，各医疗中心和文献均推荐早期手术，一般建议 3～6 月龄患儿即可接受外科手术[8-9]。对于合并 Down’s 综合征的患者，由于其肺血管病变出现较早且进展迅速，手术时机应更加提前，推荐 4 月龄内即可接受外科手术矫治畸形[10-11]。本组研究内患儿接受外科矫治时的年龄与上述研究相近，其中位年龄为 6（3，11）月龄，年龄跨度为 13 d 至 14 岁。尽管手术效果总体满意，但不同手术年龄段患者仍有差异。在最终死亡的 7 例患者中，2 例为 1 月龄以内（年龄 13 d 和 17 d）、2 例 6 月龄以内以及 3 例 10 月龄以内，死亡患者总体年龄偏小。考虑到入组的患者中仅 4 例患者为不足 1 月龄的新生儿，因此新生儿死亡率更高（2/4，50%）。新生儿患者瓣膜菲薄，术中操作空间局限，手术难度高，瓣膜菲薄容易撕裂，此外新生儿患者易合并重度肺动脉高压，若术后瓣膜反流程度较大可加重心脏负荷，导致低心排血量综合征，康复过程更为困难且死亡率较高，因此对于新生儿患者进行 CAVSD 外科矫治需谨慎。费城儿童医院的单中心回顾性研究认为较小的手术时年龄在增加患者死亡风险的同时，与住院时间延迟和术后 1 年内再次手术几率升高相关[12]。结合我中心先前的研究[13]结果，在无明显心力衰竭和肺血管病变的前提下，手术时机可推迟至 3 月龄后进行，1 岁前接受外科矫治均可获得良好的中、远期预后。
CAVSD 的外科矫治方法较多，可采用技术包括单片法、DP、MSP 以及 1.5 片法等[14]。单片法由于其方法特点和技术要求较高，术后出现 VSD 残余分流和瓣膜反流的几率较高，现今较少使用，在我中心也仅有较早年代选用该方法。DP 技术避免了对于房室瓣的分割，对房室瓣损伤较小，术后房室瓣反流的发生率也较低，但是由于需使用两块补片因此手术耗时较长，对术者技术要求较高[15]，在我中心采用的例数也有限。1.5 片法的国内外随访研究较少，其远期预后效果也亟待确认，在我中心仅采用数例。
MSP 是我中心进行 CAVSD 双心室矫治最常采用的外科技术，效果也较为满意。相比 DP，MSP 对外科技术要求偏低，使得术中 CBP 和 ACC 时间缩短[16]。在数项对比 MSP 和 DP 技术的研究[4-5]中，均报道了 MSP 较 DP 技术具有明显更短的 CBP 和 ACC 时间，以及相似的短期预后结果。北京阜外医院报道了 2002～2013 年间该院外科矫治 CAVSD 情况，采用 MSP 组的患者 CBP 中位时间为 105.5 min，ACC 中位时间为 73.5 min，显著低于 DP 组的中位 CBP 时间 143.0 min 和 ACC 时间 105.0 min[17]，该数据与本组研究中的中位 CBP 时间 114（98，142）min 和 ACC 时间 75（62，96）min 相近。目前学者认为 MSP 简化了外科操作、缩短了手术时间，低龄的小婴儿患者更为适用[3, 18]。有学者[17, 19-20]认为相比 DP 技术，采用 MSP 技术可能会增加潜在 LVOTO 的发生率，然而在多家心脏中心最新的报道中，并未出现 MSP 技术较 DP 技术矫治 CAVSD 术后出现更多的 LVOTO。在本组研究内术后均无 LVOTO 出现，随访期间有 1 例患儿出现 LVOTO，接受 Morrow 再次手术后，末次随访无 LVOTO。因此，MSP 并非术后出现 LVOTO 的风险因子。
在选择接受 MSP 技术矫治的患者方面，VSD 大小是我们考虑的因素之一。一般而言，出于避免因房室瓣张力过大导致反流和梗阻的考虑，我们更倾向将 MSP 技术适用于合并中度大小 VSD 的患儿。在国内外相关报道[17, 19]中，有些单位如芝加哥儿童医院倾向为较小 VSD 患者选用 MSP 技术而较大 VSD 则考虑 DP 技术，如 VSD>12 mm 时采用 DP 技术；但是也有单位在 MSP 组也入选了较大 VSD 尺寸患者，然而其预后与 DP 组并无显著差异[20]。综合术前心脏超声评估、术中对于房室瓣张力和扭曲程度的判断才是选择矫治技术的重要依据，单一较大尺寸 VSD 并非是 MSP 的禁忌证。
在再手术方面，澳大利亚多家儿童医院报道应用 MSP 技术的再手术率为 13%～14.7%[16, 21]；而我中心的再手术率为 8.5%，首次手术后 1 年、3 年、5 年、10 年免于再手术率分别为 97.0%、94.8%、92.5%、91.0%，该数据低于澳大利亚研究报道。在再手术原因方面，澳大利亚墨尔本皇家儿童医院认为主要原因为 LAVVR，其次是 VSD 残余分流和 LVOTO[21]，与其类似的是在我中心内 LAVVR（7/12，58.3%）也是再手术的主要原因。在 7 例因 LAVVR 再手术的患者中，其中 3 例行二尖瓣机械瓣置换，随访 LAVVR 均为轻度及以下；4 例行二尖瓣成形术，随访 2 例 LAVVR 在轻度及以下、1 例中度反流、1 例最终死亡。
在房室瓣反流方面，重度 LAVVR 反流（4/7，57.1%）为我单位主要死亡原因。在 17 例术后重度 LAVVR 患者中，随访时发现 2 例患者因重度 LAVVR 死亡，另 1 例患者为 8 月龄患儿，在外科矫治后复测经食道心脏超声发现 LAVV 撕裂，随即修补 LAVV，后又出现 LAVV 反复撕裂致重度 LAVVR，最终患者因大量反流引起心功能恶化导致死亡；末次随访时，1 例仍为重度 LAVVR，3 例患者 LAVVR 程度为中度，余 10 例 LAVVR 程度为轻度；末次随访时新发重度 LAVVR 患者 4 例，其中 3 例为术后中度 LAVVR，1 例为术后轻度 LAVVR。我们认为术中经食管心脏超声评估外科矫治后房室瓣反流情况，可让术者了解是否需要额外的瓣膜成形操作以减少房室瓣反流情况。术后和随访对于房室瓣的监测也极为重要，因为房室瓣反流程度与患者是否需要接受再手术减少反流或者因大量反流加重心脏负荷导致死亡密切相关，是影响早期预后和远期预后的重要因素。此外，在首次手术处理瓣膜时，处理房室瓣时需动作轻柔，由于新生儿和小婴儿房室瓣组织较为娇弱，在缝置牵引线和牵拉瓣膜时必须小心谨慎，以免术中或术后瓣膜撕裂。
在术后房室传导阻滞方面，仅 1 例患者出现Ⅲ度传导阻滞，药物治疗后未能恢复窦律，患者接受再次手术安装永久起搏器。末次随访时，36 例出现完全性右束支传导阻滞，7 例出现Ⅰ度房室传导阻滞，2 例出现完全性右束支传导阻滞合并Ⅰ度房室传导阻滞。术后房室传导阻滞一般与术中操作有关，心内操作可通过牵拉、切割、热传导等方式损伤传导束，以及术后心肌水肿，最终均可影响传导。心内操作时应轻柔谨慎，注意传导系统走行，减少传导束损伤，避免房室传导阻滞。如术中出现房室传导阻滞，应及时使用减轻刺激、营养心肌等作用的药物，延长转机时间，常规放置心外膜临时起搏导线以做备用。
截至随访终点，合计 7 例死亡患者。术后 1 年、3 年、5 年、10 年生存率为 95.0%、95.0%、95.0%、95.0%。该数据稍高于澳大利亚多家儿童医院联合报道的应用 MSP 技术的术后 5 年（92%）、10 年（91%）和 15 年（91%）生存率[16]。
由于本研究是单中心的回顾性研究，样本量偏少。时间跨度也使得医疗技术和外科能力的进展会引起一定的误差，加之各外科医生的能力差异，可能会为研究结果带来一定的偏差。
CAVSD 的外科矫治已有很大进步，MSP 也几乎替代了经典单片法，和 DP 一起作为目前最常使用的 CAVSD 矫治技术。术后 LAVVR 与预后密切相关，因此随访时行心脏超声具有重要的意义。MSP 的远期预后、确切适用指针以及合并 Down’s 综合征的处理与预后尚需更多临床机构参与以及更大样本的病例累计。
利益冲突：无。
作者贡献：陈泽文负责数据采集和初稿撰写；温树生负责论文设计和全文审校；李晓华负责文献检索和论文修改；李一凡、滕云、张勇和谢稳负责数据整理与分析；陈寄梅、庄建、岑坚正、许刚、崔虎军负责内容指导。
完全型房室间隔缺损（complete atrioventricular septal defect，CAVSD）是一种先天性心脏畸形，表现为一组横跨左、右心室的共同房室瓣构成共同房室瓣口，原发孔型房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）和流入道室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）[1]。上述畸形使得 CAVSD 不仅在心房和心室水平存在分流，同时可伴有大量的房室瓣反流，加重患儿心脏负担，甚至导致死亡[2]。自从 1955 年 Lillehei 首次外科矫治 CAVSD 之后，外科技术飞速进步，双片法（double-patch，DP）和改良单片法（modified single-patch，MSP）技术是目前最为常用的双心室矫治策略[3-5]。虽然外科技术和围术期监护水平的进步大大提高了 CAVSD 双心室矫治的手术成功率，但是房室瓣反流和术后左室流出道梗阻（left ventricular outflow tract obstruction，LVOTO）仍是不容忽视的问题[6-7]。
本文回顾性分析我中心接受 MSP 技术矫治 CAVSD 患儿的临床资料和预后，总结应用 MSP 技术矫治儿童 CAVSD 的临床经验，以期为儿童 CAVSD 患者制定更佳的外科治疗策略并推广。
1 资料与方法
1.1 临床资料
2009 年 6 月至 2017 年 12 月间，141 例在广东省人民医院诊断为 CAVSD、应用 MSP 技术行外科矫治的患儿（排除合并法洛四联症、右心室双出口、单心室等复杂先天性心脏病患者以及无法行双心室矫治而接受构建单心室生理的患者，除外失访患者）。其中，男 62 例、女 79 例，合并 Down’s 综合征 15 例；手术时中位年龄 6（3，11）个月，中位体质量 5.8（4.5，7.0）kg。所有患者术前均行心脏超声检查，并且术中确认了解剖形态。Rastelli 分型：A 型 116 例，B 型 14 例，C 型 11 例。术后和随访时均行心脏超声检查。研究终点时间设置为 2020 年 3 月 15 日，以确保随访时间至少为术后 24 个月。
1.2 外科方法
在 MSP 技术的适用方面，一般选择合并中、小尺寸 VSD 以及低龄患者，对于合并右心室双出口或法洛四联症的患者一般采用 DP 技术。所有患者均在全身麻醉、低温、常规体外循环下进行手术，采用胸骨正中切口。开胸后首先心内探查房室瓣的解剖学特征，拟规划房室瓣在室间隔嵴部的对合位置，缝置一条 Prolene 线穿过瓣叶作为牵引线，分隔共同房室瓣并标明为左侧房室瓣（left atrioventricular valve，LAVV）和右侧房室瓣（right atrioventricular valve，RAVV）。沿 LAVV 和 RAVV 分界线分割上、下桥叶。在室间隔嵴上方用多根带垫片的缝线，先从右室面水平褥式地穿过室间隔嵴的上沿，其次穿过 LAVV 和 RAVV 分界线处，再穿过补片的下缘，然后将补片下缘及房室瓣下压至室间隔上，收紧缝线、打结闭合室间隔缺损，接着修补 LAVV 和 RAVV，最后闭合原发孔房间隔缺损。完成缺损修补后，常规放置临时起搏导线。
1.3 评价指标
左侧房室瓣反流（left atrioventricular valve regurgitation，LAVVR）程度定义为：轻度：反流面积小于左房面积的 20%；中度：反流面积介于左房面积的 20%～40%；重度：反流面积大于左房面积的 40%。右侧房室瓣反流（right atrioventricular valve regurgitation，RAVVR）程度参照 LAVVR 程度定义。早期死亡定义为术后 30 d 内死亡。
1.4 伦理审查
本研究经广东省人民医院（广东省医学科学院）医学研究伦理委员会批准，批准号：No.GDREC2019338H（R2）。
2 结果
2.1 术前结果
患者手术时年龄偏小，大多数患者在 1 岁以内接受外科手术。多数患者归属 Rastelli 分型的 A 型（82.3%）。术前常规行经胸心脏超声检查，发现患者普遍术前房室瓣反流较多，中度及以上程度的 LAVVR 和 RAVVR 分别占 68.8%（97/141）和 70.2%（99/141）。此外，术前合并中度及以上肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）患者占总数的 83%（117/141）；见表1。
表1
术前患者一般临床资料信息［M（P25，P75）/例（%）］
2.2 术中情况和术后早期转归
中位体外循环（cardiopulmonary bypass，CBP）时间为 114（98，142）min，中位主动脉阻断（aortic cross clamp，ACC）时间为 75（62，96）min。术中 38 例患者的冠状窦开口留在左房（27%），25 例患者接受动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）结扎（17.7%），无患者接受左室流出道（left ventricular outflow tract，LVOT）疏通术，7 例患者术后延迟关胸（5%）。
术后 VSD 残余分流（最大径≥3 mm）6 例（4.3%）。术后重度 LAVVR 和 RAVVR 分别占 12.1%（17/140）和 4.3%（6/140），合并重度 PH 占 5.7%（8/140）。所有患者术后住 ICU 的中位时间为 3（2，6)d，中位总住院时间为 21（15，27）d。术后早期死亡 5 例（3.5%），死亡原因分别为术后二尖瓣重度反流（2 例）、重度低心排血量综合征（2 例）和重度 PH 合并多器官功能障碍综合征（1 例）；见表2。
表2
术中和术后患者临床资料［M（P25，P75）/例（%）］
2.3 随访结果
随访时间为 28.1～130.8 个月，中位随访时间为 83.4（63.1，108.2）个月。末次随访时，5 例患者（5/134，3.7%）出现重度 LAVVR，1 例患者（1/134，0.7%）出现重度 RAVVR，1 例患者（1/134，0.7%）存在≥3 mm VSD 残余分流。随访期间，出现 LVOTO 1 例，和Ⅲ度房室传导阻滞 1 例，末次随访时无 LVOTO 和Ⅲ度传导阻滞患者。末次随访时，36 例出现完全性右束支传导阻滞，7 例出现Ⅰ度房室传导阻滞，2 例出现完全性右束支传导阻滞合并Ⅰ度房室传导阻滞。
术后和随访期间再手术总计 12 例，再手术距离第一次手术中位间隔时间为 268（8，1270）d。再手术原因为二尖瓣重度反流再手术 6 例，二尖瓣重度反流合并 VSD 残余分流 1 例，肝静脉回流左房行体静脉异位引流矫治 1 例，主动脉瓣下狭窄行主动脉瓣下隔膜切除 1 例、LVOTO 行 Morrow 术 1 例、术后重度 PH 合并 MODS 使用 ECMO 维持 1 例以及Ⅲ度房室传导阻滞合并阿斯综合征放置永久起搏器 1 例。晚期死亡患者 2 例，死亡原因分别为二尖瓣反复撕裂致二尖瓣重度反流（1 例），二尖瓣、三尖瓣重度反流合并重度 PH（1 例）；见表3。
表3
患者末次随访资料［M（P25，P75）/例（%）］
3 讨论
在 CAVSD 的手术时机方面，CAVSD 确诊即为手术指征，各医疗中心和文献均推荐早期手术，一般建议 3～6 月龄患儿即可接受外科手术[8-9]。对于合并 Down’s 综合征的患者，由于其肺血管病变出现较早且进展迅速，手术时机应更加提前，推荐 4 月龄内即可接受外科手术矫治畸形[10-11]。本组研究内患儿接受外科矫治时的年龄与上述研究相近，其中位年龄为 6（3，11）月龄，年龄跨度为 13 d 至 14 岁。尽管手术效果总体满意，但不同手术年龄段患者仍有差异。在最终死亡的 7 例患者中，2 例为 1 月龄以内（年龄 13 d 和 17 d）、2 例 6 月龄以内以及 3 例 10 月龄以内，死亡患者总体年龄偏小。考虑到入组的患者中仅 4 例患者为不足 1 月龄的新生儿，因此新生儿死亡率更高（2/4，50%）。新生儿患者瓣膜菲薄，术中操作空间局限，手术难度高，瓣膜菲薄容易撕裂，此外新生儿患者易合并重度肺动脉高压，若术后瓣膜反流程度较大可加重心脏负荷，导致低心排血量综合征，康复过程更为困难且死亡率较高，因此对于新生儿患者进行 CAVSD 外科矫治需谨慎。费城儿童医院的单中心回顾性研究认为较小的手术时年龄在增加患者死亡风险的同时，与住院时间延迟和术后 1 年内再次手术几率升高相关[12]。结合我中心先前的研究[13]结果，在无明显心力衰竭和肺血管病变的前提下，手术时机可推迟至 3 月龄后进行，1 岁前接受外科矫治均可获得良好的中、远期预后。
CAVSD 的外科矫治方法较多，可采用技术包括单片法、DP、MSP 以及 1.5 片法等[14]。单片法由于其方法特点和技术要求较高，术后出现 VSD 残余分流和瓣膜反流的几率较高，现今较少使用，在我中心也仅有较早年代选用该方法。DP 技术避免了对于房室瓣的分割，对房室瓣损伤较小，术后房室瓣反流的发生率也较低，但是由于需使用两块补片因此手术耗时较长，对术者技术要求较高[15]，在我中心采用的例数也有限。1.5 片法的国内外随访研究较少，其远期预后效果也亟待确认，在我中心仅采用数例。
MSP 是我中心进行 CAVSD 双心室矫治最常采用的外科技术，效果也较为满意。相比 DP，MSP 对外科技术要求偏低，使得术中 CBP 和 ACC 时间缩短[16]。在数项对比 MSP 和 DP 技术的研究[4-5]中，均报道了 MSP 较 DP 技术具有明显更短的 CBP 和 ACC 时间，以及相似的短期预后结果。北京阜外医院报道了 2002～2013 年间该院外科矫治 CAVSD 情况，采用 MSP 组的患者 CBP 中位时间为 105.5 min，ACC 中位时间为 73.5 min，显著低于 DP 组的中位 CBP 时间 143.0 min 和 ACC 时间 105.0 min[17]，该数据与本组研究中的中位 CBP 时间 114（98，142）min 和 ACC 时间 75（62，96）min 相近。目前学者认为 MSP 简化了外科操作、缩短了手术时间，低龄的小婴儿患者更为适用[3, 18]。有学者[17, 19-20]认为相比 DP 技术，采用 MSP 技术可能会增加潜在 LVOTO 的发生率，然而在多家心脏中心最新的报道中，并未出现 MSP 技术较 DP 技术矫治 CAVSD 术后出现更多的 LVOTO。在本组研究内术后均无 LVOTO 出现，随访期间有 1 例患儿出现 LVOTO，接受 Morrow 再次手术后，末次随访无 LVOTO。因此，MSP 并非术后出现 LVOTO 的风险因子。
在选择接受 MSP 技术矫治的患者方面，VSD 大小是我们考虑的因素之一。一般而言，出于避免因房室瓣张力过大导致反流和梗阻的考虑，我们更倾向将 MSP 技术适用于合并中度大小 VSD 的患儿。在国内外相关报道[17, 19]中，有些单位如芝加哥儿童医院倾向为较小 VSD 患者选用 MSP 技术而较大 VSD 则考虑 DP 技术，如 VSD>12 mm 时采用 DP 技术；但是也有单位在 MSP 组也入选了较大 VSD 尺寸患者，然而其预后与 DP 组并无显著差异[20]。综合术前心脏超声评估、术中对于房室瓣张力和扭曲程度的判断才是选择矫治技术的重要依据，单一较大尺寸 VSD 并非是 MSP 的禁忌证。
在再手术方面，澳大利亚多家儿童医院报道应用 MSP 技术的再手术率为 13%～14.7%[16, 21]；而我中心的再手术率为 8.5%，首次手术后 1 年、3 年、5 年、10 年免于再手术率分别为 97.0%、94.8%、92.5%、91.0%，该数据低于澳大利亚研究报道。在再手术原因方面，澳大利亚墨尔本皇家儿童医院认为主要原因为 LAVVR，其次是 VSD 残余分流和 LVOTO[21]，与其类似的是在我中心内 LAVVR（7/12，58.3%）也是再手术的主要原因。在 7 例因 LAVVR 再手术的患者中，其中 3 例行二尖瓣机械瓣置换，随访 LAVVR 均为轻度及以下；4 例行二尖瓣成形术，随访 2 例 LAVVR 在轻度及以下、1 例中度反流、1 例最终死亡。
在房室瓣反流方面，重度 LAVVR 反流（4/7，57.1%）为我单位主要死亡原因。在 17 例术后重度 LAVVR 患者中，随访时发现 2 例患者因重度 LAVVR 死亡，另 1 例患者为 8 月龄患儿，在外科矫治后复测经食道心脏超声发现 LAVV 撕裂，随即修补 LAVV，后又出现 LAVV 反复撕裂致重度 LAVVR，最终患者因大量反流引起心功能恶化导致死亡；末次随访时，1 例仍为重度 LAVVR，3 例患者 LAVVR 程度为中度，余 10 例 LAVVR 程度为轻度；末次随访时新发重度 LAVVR 患者 4 例，其中 3 例为术后中度 LAVVR，1 例为术后轻度 LAVVR。我们认为术中经食管心脏超声评估外科矫治后房室瓣反流情况，可让术者了解是否需要额外的瓣膜成形操作以减少房室瓣反流情况。术后和随访对于房室瓣的监测也极为重要，因为房室瓣反流程度与患者是否需要接受再手术减少反流或者因大量反流加重心脏负荷导致死亡密切相关，是影响早期预后和远期预后的重要因素。此外，在首次手术处理瓣膜时，处理房室瓣时需动作轻柔，由于新生儿和小婴儿房室瓣组织较为娇弱，在缝置牵引线和牵拉瓣膜时必须小心谨慎，以免术中或术后瓣膜撕裂。
在术后房室传导阻滞方面，仅 1 例患者出现Ⅲ度传导阻滞，药物治疗后未能恢复窦律，患者接受再次手术安装永久起搏器。末次随访时，36 例出现完全性右束支传导阻滞，7 例出现Ⅰ度房室传导阻滞，2 例出现完全性右束支传导阻滞合并Ⅰ度房室传导阻滞。术后房室传导阻滞一般与术中操作有关，心内操作可通过牵拉、切割、热传导等方式损伤传导束，以及术后心肌水肿，最终均可影响传导。心内操作时应轻柔谨慎，注意传导系统走行，减少传导束损伤，避免房室传导阻滞。如术中出现房室传导阻滞，应及时使用减轻刺激、营养心肌等作用的药物，延长转机时间，常规放置心外膜临时起搏导线以做备用。
截至随访终点，合计 7 例死亡患者。术后 1 年、3 年、5 年、10 年生存率为 95.0%、95.0%、95.0%、95.0%。该数据稍高于澳大利亚多家儿童医院联合报道的应用 MSP 技术的术后 5 年（92%）、10 年（91%）和 15 年（91%）生存率[16]。
由于本研究是单中心的回顾性研究，样本量偏少。时间跨度也使得医疗技术和外科能力的进展会引起一定的误差，加之各外科医生的能力差异，可能会为研究结果带来一定的偏差。
CAVSD 的外科矫治已有很大进步，MSP 也几乎替代了经典单片法，和 DP 一起作为目前最常使用的 CAVSD 矫治技术。术后 LAVVR 与预后密切相关，因此随访时行心脏超声具有重要的意义。MSP 的远期预后、确切适用指针以及合并 Down’s 综合征的处理与预后尚需更多临床机构参与以及更大样本的病例累计。
利益冲突：无。
作者贡献：陈泽文负责数据采集和初稿撰写；温树生负责论文设计和全文审校；李晓华负责文献检索和论文修改；李一凡、滕云、张勇和谢稳负责数据整理与分析；陈寄梅、庄建、岑坚正、许刚、崔虎军负责内容指导。
