先天性膈膨升（congenital diaphragmatic eventration）是由于在胚胎期胎儿的膈肌不肌化或者肌化不全导致膈肌发育薄弱，出生后胸腔内的压力小于腹腔内压力，从而使腹腔内脏器通过薄弱的膈肌向胸腔凸出，出现膈膨升，此病临床较为少见[1]。由于膈肌非正常升高，常导致患侧肺泡塌陷或肺不张，影响肺通气及肺发育，因此患儿常出现呼吸困难、呼吸道反复感染、咳喘、拒奶、呕吐、发育迟缓等症状，严重者可表现为呼吸窘迫综合征。膈肌折叠术是一种很好的治疗方法，有良好的长期效果，可以通过胸腹部路径进行折叠[2]，随着微创技术发展，胸腔镜逐渐应用于膈膨升的治疗中[3]。本研究选取 2010 年 1 月至 2019 年 1 月在重庆医科大学附属儿童医院心胸外科进行治疗的 105 例先天性膈膨升患儿作为研究对象，以观察胸腔镜膈肌折叠术相比传统开放性手术治疗先天性膈膨升的疗效与优缺点，从而为临床上先天性膈膨升的手术决策提供参考依据。
1 资料与方法
1.1 临床资料
纳入标准：（1）先天性膈膨升伴呼吸困难、反复呼吸道感染、拒奶、呕吐及发育迟缓等症状，胸部 X 线片、CT 或消化道造影明确诊断膈肌抬高并在术中证实为膈膨升的患儿；（2）患儿及家属均在知情的情况下，自愿签署协议书，同意配合治疗的患儿。排除标准：（1）合并其它严重的先天性畸形（消化道畸形、心脏畸形、肺部畸形）同期行相关畸形矫正术患儿；（2）与手术相关的获得性膈膨升患儿。
采用回顾性研究的方法选取近 10 年在重庆医科大学附属儿童医院心胸外科进行治疗的 105 例先天性膈膨升患儿作为研究对象，依据手术方式不同，将 41 例行胸腔镜膈肌折叠术患儿纳入胸腔镜组，64 例（24 例行经腹膈肌折叠术，40 例行经胸膈肌折叠术）行传统开放性手术患儿纳入开放组。胸腔镜组 41 例，其中男 30 例、女 11 例，年龄 1 d～3 岁（13.42±11.08）个月，体重 1.99～11.5（8.25±3.89）kg；发病部位：左侧 14 例、右侧 27 例；膈肌抬高 2～6（3.76±0.79）个肋间。开放组 64 例，其中男 44 例、女 20 例，年龄年龄 15 d～1.6 岁（8.21±9.33）个月，体重 2.44～12.5（7.00±3.57）kg；发病部位：左侧 26 例、右侧 38 例；膈肌抬高 2～6（3.75±0.89）个肋间。两组患儿性别、年龄、体重、发病部位、膈肌抬高肋间等术前数据差异无统计学意义（P>0.05）。
1.2 手术方法
开放组：右侧膈膨升采用开胸手术，切口位于第 6 或第 7 肋间右胸后外侧，左侧膈膨升采用开腹手术，左上腹部肋缘下横切口，经胸腹途径我们把横膈膜中薄弱的膈肌切除，用不可吸收的缝线进行间断缝合，使切开的膈肌成叠瓦状来加强横膈膜的薄弱区域。胸腔镜组：健侧卧位，头高足低，三孔法，肩胛骨尖下缘 trocar 置入 5 mm 胸腔镜，trocar 两侧第 4 肋间做 2 个操作孔，利用倒刺线自外侧向内侧连续缝合，使膈肌成叠瓦状以此加固膈肌。
1.3 观察指标
观察两组患儿在手术时间、术中出血量、胸腔引流时间、术后机械通气时间以及住院时间等手术指标和并发症发生率，并对两组患者随访 1～9.5 年，观察两组患儿复发率以及死亡率。
1.4 统计学分析
采用 SPSS 22.0 统计软件进行数据分析。计量资料采用均数±标准差（
±s）表示。计数资料以百分比（%）表示。计量资料比较采用独立样本 t 检验。当格子的理论频数 1<T<5 时，计数资料比较用校正 
值，当 T<1 时，采用 Fisher 确切概率法。P<0.05 为差异有统计学意义。
2 结果
2.1 两组患儿相关手术指标比较
通过对两组患儿相关手术指标的数据进行观察分析得知，胸腔镜组患儿在手术时间、术中出血量、胸腔引流时间、术后机械通气时间、术后住院时间及 CCU 滞留时间上的指标数据均优于开放组患儿，两组间比较差异有统计学意义（P<0.05）。两组间术后膈肌下降肋间、术后进食时间及术后胸腔积液例数差异无统计学意义（P>0.05）；见表 1。
表1
两组患儿相关手术指标比较 ［范围（
）/例（%）］
2.2 两组患儿并发症发生率比较
通过对两组患儿并发症的分析得知，胸腔镜组患儿术后并发症发生率（19.51%）低于开放组（23.44%），但差异无统计学意义（P>0.05）；见表 2。
表2
两组患儿并发症发生率比较［例（%）］
2.3 两组患儿复发率及死亡率比较
两组患儿均在术后进行了 1～9.5 年随访及复查，胸腔镜组未见复发，开放组 2 例患儿复发，但膈肌抬高位置在 2 肋间内，开放组 1 例合并食道裂孔疝患儿术后死于呼吸窘迫。通过对两组患儿的生存情况和复发情况的分析得知，两组患儿复发率及死亡率差异无统计学意义（P>0.05）。
3 讨论
先天性膈膨升是膈肌发育不全而致病侧膈肌抬高，发病率约为 0.05%，是一种少见的疾病，其疾病严重度可影响呼吸功能及生长发育，多见右侧，偶见有双侧[4]。其病因目前尚不清楚，包括先天性、遗传性、创伤性、医源性等，可单独存在，也可能是全身疾病的一部分，常合并其它畸形，如肺发育不全、内脏异位等[5]。虽然具体病因有待进一步研究，但治疗技术已基本成熟，手术治疗采用膈肌折叠术通过加强膈肌强度使胸腔基底及纵隔更稳定，减轻肺组织压迫从而缓解临床症状。
传统开放性手术多为经胸或经腹进行膈肌折叠术，本组 64 例经胸腹途径的患儿我们把横膈膜中薄弱的膈肌切除，用不可吸收的缝线进行间断缝合，使切开的膈肌成叠瓦状来加强横膈膜的薄弱区域。我们认为右侧膈膨升及合并肺内畸形需矫正的患儿采用经胸途径为首选切口，因不受肠管影响、显露充分、操作方便、可看清膈神经走行并减少术后肠麻痹。左侧膈膨升、不能区分膈膨升和膈疝、考虑合并胃肠道畸形的患儿经腹部切口为宜，因为左胸腔为心脏，进胸手术风险大，应用肋缘下切口以利于疝的修补和发现可能存在的肠管畸形，但开放组中 3 例未合并胃肠道畸形的左侧膈膨升患儿我们采取经胸膈肌折叠术，也取得满意临床效果，因此我们认为选择何种入路主要根据患者膈肌病变特点以及术者对何种入路更加熟悉而定。虽然传统开放性手术能够让患儿的膈肌缺损区充分地暴露出来，具有良好的可视化效果，有足够的工作空间同时避免单肺通气，能够有效地行膈肌折叠术，但是其在手术中切口长度大，手术时间较长，术中出血量也较多，患儿术后恢复较慢。
随着微创技术发展，胸腔镜逐渐应用于先天性膈膨升的治疗中，我们认为大多数符合开放性手术指征的膈膨升无论左右侧都有胸腔镜下手术的指征，但胸腔镜下膈肌折叠术对患儿心肺功能有一定影响，合并肺内畸形及先天性心脏病患儿应慎重，胸腔镜下手术存在一定技术难点及并发症如：（1）胸腔镜手术具有放大视野、局部显露良好，但存在观察死角，在狭小空间下操作存在一定难度且存在学习曲线需由有经验的医师完成；（2）对于合并胸腔粘连、严重炎症、肺内畸形或其它病变腔镜下处理困难时需立即中转开胸；（3）手术中需长时间二氧化碳灌注、气胸造成肺组织压缩、纵隔偏移都有可能加重缺氧、高碳酸血症，引起酸中毒，进而影响呼吸、循环功能。
本研究比较胸腔镜手术与开放性手术治疗婴幼儿先天性膈膨升的效果，胸腔镜组患儿手术时间、胸腔引流时间、术后呼吸机支持时间、术后住院时间及 CCU 滞留时间均短于开放组，两组间比较差异有统计学意义（P<0.05），考虑可能的原因如下：（1）利用倒刺线连续缝合免打结，极大缩短了手术时间，明显优于开放手术；（2）胸腔镜手术采取三孔法，创伤小，不易出现出血、副损伤等异常情况，患儿术后恢复较快；（3）胸腔镜技术熟练，术者、助手配合默契。因此胸腔镜治疗婴幼儿先天性膈膨升具有出血少、恢复快等优点，这与其他学者的研究结论相一致。
胸腔镜膈肌折叠术，据文献报道可以使用单孔[6]、双孔[7]、三孔[8]、四孔[9]、五孔[1]等方式，与开放手术相似，可采取多种缝合方式，包括使用连续缝合[7, 9]、间断缝合[8]和腹腔镜吻合器[10]及双层荷包缝合[11]等，各手术方式优缺点不一。膈肌折叠术常用方式有三种：三层式膈肌折叠、对折式（双侧褥式缝合）折叠和“手风琴样”式（叠瓦式）折叠[12]，只要做到缝合后能切实有效地稳固薄弱的膈肌，恢复其正常解剖位置，均可取得满意的折叠效果。对比分析连续与间断折叠修补膈肌治疗先天性膈膨升的效果，与间断缝合折叠相比，连续缝合折叠修补膈肌治疗先天性膈膨升是一种安全、有效、操作简便的手术方法，可减少打结次数，操作快捷，显著缩短手术时间[13]。而本组研究中 41 例患儿均采用三孔应用倒刺线连续缝合方法，我们体会利用倒刺线连续缝合有如下优势：（1）收紧倒刺线后不易滑脱且无需打结，极大缩短了手术时间；（2）倒刺线连续缝合膈肌张力分布均匀，不会因缝合过紧造成膈肌缺血，也不会缝线松弛导致复发；（3）倒刺线缝合出血少、无线结、可吸收、无线结反应和缝线残留。
文献报道膈肌折叠术在所有手术方式中相关并发症主要包括肺炎[7]、胸腔积液[14]、腹腔间隔室综合征[15]，而微创手术包括腹部内脏损伤、深静脉血栓形成[8]、上消化道出血、心律失常[14]、肺栓塞、急性心肌梗死[16]等。本研究比较胸腔镜与开放组手术并发症发生率及复发率，开放组和胸腔镜组主要的并发症为肺炎和胸腔积液，开放组发生率高于胸腔镜组，两组间比较差异无统计学意义（P>0.05）。开放组有 7 例胸腔积液、11 例肺炎患儿，考虑原因为开放手术较胸腔镜手术操作创伤面积大渗出偏多，容易引起胸腔积液，且患儿的年龄小、抵抗力差，易出现肺部感染。本研究开放组中 1 例合并食道裂孔疝患儿术后死于呼吸窘迫，考虑可能的原因为患儿术前营养状态较差且伴严重肺发育不良，术后心肺功能较差不能耐受开放手术所致。开放组患儿术后随访 1～9.5 年，2 例患儿出现复发，术后膈肌轻度抬高，考虑主要由于自身隔肌发育太差，缝合未到达正常有肌肉的隔肌边缘，长期腹内压增高所致，也可能与术中膈肌折叠不够及缝线松弛有关等。开放组中 1 例患儿出现切口裂开伴感染，由于术中切口长度大、切口未完整对合及手术时间长所致。
综上所述，胸腔镜膈肌折叠术与传统开放性手术均能有效治疗先天性膈膨升，但胸腔镜膈肌折叠术相比传统开放性手术而言，具有手术时间短、创伤小、恢复快、并发症少等优势，应作为先天性膈膨升患儿的首选治疗方式。
利益冲突：无。
作者贡献：赵生亮负责论文设计、论文初稿撰写；金鑫、扶剑、赵录负责数据整理与分析；潘征夏、安永、李勇刚负责论文部分设计；吴春负责论文审阅与修改等。
先天性膈膨升（congenital diaphragmatic eventration）是由于在胚胎期胎儿的膈肌不肌化或者肌化不全导致膈肌发育薄弱，出生后胸腔内的压力小于腹腔内压力，从而使腹腔内脏器通过薄弱的膈肌向胸腔凸出，出现膈膨升，此病临床较为少见[1]。由于膈肌非正常升高，常导致患侧肺泡塌陷或肺不张，影响肺通气及肺发育，因此患儿常出现呼吸困难、呼吸道反复感染、咳喘、拒奶、呕吐、发育迟缓等症状，严重者可表现为呼吸窘迫综合征。膈肌折叠术是一种很好的治疗方法，有良好的长期效果，可以通过胸腹部路径进行折叠[2]，随着微创技术发展，胸腔镜逐渐应用于膈膨升的治疗中[3]。本研究选取 2010 年 1 月至 2019 年 1 月在重庆医科大学附属儿童医院心胸外科进行治疗的 105 例先天性膈膨升患儿作为研究对象，以观察胸腔镜膈肌折叠术相比传统开放性手术治疗先天性膈膨升的疗效与优缺点，从而为临床上先天性膈膨升的手术决策提供参考依据。
1 资料与方法
1.1 临床资料
纳入标准：（1）先天性膈膨升伴呼吸困难、反复呼吸道感染、拒奶、呕吐及发育迟缓等症状，胸部 X 线片、CT 或消化道造影明确诊断膈肌抬高并在术中证实为膈膨升的患儿；（2）患儿及家属均在知情的情况下，自愿签署协议书，同意配合治疗的患儿。排除标准：（1）合并其它严重的先天性畸形（消化道畸形、心脏畸形、肺部畸形）同期行相关畸形矫正术患儿；（2）与手术相关的获得性膈膨升患儿。
采用回顾性研究的方法选取近 10 年在重庆医科大学附属儿童医院心胸外科进行治疗的 105 例先天性膈膨升患儿作为研究对象，依据手术方式不同，将 41 例行胸腔镜膈肌折叠术患儿纳入胸腔镜组，64 例（24 例行经腹膈肌折叠术，40 例行经胸膈肌折叠术）行传统开放性手术患儿纳入开放组。胸腔镜组 41 例，其中男 30 例、女 11 例，年龄 1 d～3 岁（13.42±11.08）个月，体重 1.99～11.5（8.25±3.89）kg；发病部位：左侧 14 例、右侧 27 例；膈肌抬高 2～6（3.76±0.79）个肋间。开放组 64 例，其中男 44 例、女 20 例，年龄年龄 15 d～1.6 岁（8.21±9.33）个月，体重 2.44～12.5（7.00±3.57）kg；发病部位：左侧 26 例、右侧 38 例；膈肌抬高 2～6（3.75±0.89）个肋间。两组患儿性别、年龄、体重、发病部位、膈肌抬高肋间等术前数据差异无统计学意义（P>0.05）。
1.2 手术方法
开放组：右侧膈膨升采用开胸手术，切口位于第 6 或第 7 肋间右胸后外侧，左侧膈膨升采用开腹手术，左上腹部肋缘下横切口，经胸腹途径我们把横膈膜中薄弱的膈肌切除，用不可吸收的缝线进行间断缝合，使切开的膈肌成叠瓦状来加强横膈膜的薄弱区域。胸腔镜组：健侧卧位，头高足低，三孔法，肩胛骨尖下缘 trocar 置入 5 mm 胸腔镜，trocar 两侧第 4 肋间做 2 个操作孔，利用倒刺线自外侧向内侧连续缝合，使膈肌成叠瓦状以此加固膈肌。
1.3 观察指标
观察两组患儿在手术时间、术中出血量、胸腔引流时间、术后机械通气时间以及住院时间等手术指标和并发症发生率，并对两组患者随访 1～9.5 年，观察两组患儿复发率以及死亡率。
1.4 统计学分析
采用 SPSS 22.0 统计软件进行数据分析。计量资料采用均数±标准差（±s）表示。计数资料以百分比（%）表示。计量资料比较采用独立样本 t 检验。当格子的理论频数 1<T<5 时，计数资料比较用校正 值，当 T<1 时，采用 Fisher 确切概率法。P<0.05 为差异有统计学意义。
2 结果
2.1 两组患儿相关手术指标比较
通过对两组患儿相关手术指标的数据进行观察分析得知，胸腔镜组患儿在手术时间、术中出血量、胸腔引流时间、术后机械通气时间、术后住院时间及 CCU 滞留时间上的指标数据均优于开放组患儿，两组间比较差异有统计学意义（P<0.05）。两组间术后膈肌下降肋间、术后进食时间及术后胸腔积液例数差异无统计学意义（P>0.05）；见表 1。
表1
两组患儿相关手术指标比较 ［范围（）/例（%）］
2.2 两组患儿并发症发生率比较
通过对两组患儿并发症的分析得知，胸腔镜组患儿术后并发症发生率（19.51%）低于开放组（23.44%），但差异无统计学意义（P>0.05）；见表 2。
表2
两组患儿并发症发生率比较［例（%）］
2.3 两组患儿复发率及死亡率比较
两组患儿均在术后进行了 1～9.5 年随访及复查，胸腔镜组未见复发，开放组 2 例患儿复发，但膈肌抬高位置在 2 肋间内，开放组 1 例合并食道裂孔疝患儿术后死于呼吸窘迫。通过对两组患儿的生存情况和复发情况的分析得知，两组患儿复发率及死亡率差异无统计学意义（P>0.05）。
3 讨论
先天性膈膨升是膈肌发育不全而致病侧膈肌抬高，发病率约为 0.05%，是一种少见的疾病，其疾病严重度可影响呼吸功能及生长发育，多见右侧，偶见有双侧[4]。其病因目前尚不清楚，包括先天性、遗传性、创伤性、医源性等，可单独存在，也可能是全身疾病的一部分，常合并其它畸形，如肺发育不全、内脏异位等[5]。虽然具体病因有待进一步研究，但治疗技术已基本成熟，手术治疗采用膈肌折叠术通过加强膈肌强度使胸腔基底及纵隔更稳定，减轻肺组织压迫从而缓解临床症状。
传统开放性手术多为经胸或经腹进行膈肌折叠术，本组 64 例经胸腹途径的患儿我们把横膈膜中薄弱的膈肌切除，用不可吸收的缝线进行间断缝合，使切开的膈肌成叠瓦状来加强横膈膜的薄弱区域。我们认为右侧膈膨升及合并肺内畸形需矫正的患儿采用经胸途径为首选切口，因不受肠管影响、显露充分、操作方便、可看清膈神经走行并减少术后肠麻痹。左侧膈膨升、不能区分膈膨升和膈疝、考虑合并胃肠道畸形的患儿经腹部切口为宜，因为左胸腔为心脏，进胸手术风险大，应用肋缘下切口以利于疝的修补和发现可能存在的肠管畸形，但开放组中 3 例未合并胃肠道畸形的左侧膈膨升患儿我们采取经胸膈肌折叠术，也取得满意临床效果，因此我们认为选择何种入路主要根据患者膈肌病变特点以及术者对何种入路更加熟悉而定。虽然传统开放性手术能够让患儿的膈肌缺损区充分地暴露出来，具有良好的可视化效果，有足够的工作空间同时避免单肺通气，能够有效地行膈肌折叠术，但是其在手术中切口长度大，手术时间较长，术中出血量也较多，患儿术后恢复较慢。
随着微创技术发展，胸腔镜逐渐应用于先天性膈膨升的治疗中，我们认为大多数符合开放性手术指征的膈膨升无论左右侧都有胸腔镜下手术的指征，但胸腔镜下膈肌折叠术对患儿心肺功能有一定影响，合并肺内畸形及先天性心脏病患儿应慎重，胸腔镜下手术存在一定技术难点及并发症如：（1）胸腔镜手术具有放大视野、局部显露良好，但存在观察死角，在狭小空间下操作存在一定难度且存在学习曲线需由有经验的医师完成；（2）对于合并胸腔粘连、严重炎症、肺内畸形或其它病变腔镜下处理困难时需立即中转开胸；（3）手术中需长时间二氧化碳灌注、气胸造成肺组织压缩、纵隔偏移都有可能加重缺氧、高碳酸血症，引起酸中毒，进而影响呼吸、循环功能。
本研究比较胸腔镜手术与开放性手术治疗婴幼儿先天性膈膨升的效果，胸腔镜组患儿手术时间、胸腔引流时间、术后呼吸机支持时间、术后住院时间及 CCU 滞留时间均短于开放组，两组间比较差异有统计学意义（P<0.05），考虑可能的原因如下：（1）利用倒刺线连续缝合免打结，极大缩短了手术时间，明显优于开放手术；（2）胸腔镜手术采取三孔法，创伤小，不易出现出血、副损伤等异常情况，患儿术后恢复较快；（3）胸腔镜技术熟练，术者、助手配合默契。因此胸腔镜治疗婴幼儿先天性膈膨升具有出血少、恢复快等优点，这与其他学者的研究结论相一致。
胸腔镜膈肌折叠术，据文献报道可以使用单孔[6]、双孔[7]、三孔[8]、四孔[9]、五孔[1]等方式，与开放手术相似，可采取多种缝合方式，包括使用连续缝合[7, 9]、间断缝合[8]和腹腔镜吻合器[10]及双层荷包缝合[11]等，各手术方式优缺点不一。膈肌折叠术常用方式有三种：三层式膈肌折叠、对折式（双侧褥式缝合）折叠和“手风琴样”式（叠瓦式）折叠[12]，只要做到缝合后能切实有效地稳固薄弱的膈肌，恢复其正常解剖位置，均可取得满意的折叠效果。对比分析连续与间断折叠修补膈肌治疗先天性膈膨升的效果，与间断缝合折叠相比，连续缝合折叠修补膈肌治疗先天性膈膨升是一种安全、有效、操作简便的手术方法，可减少打结次数，操作快捷，显著缩短手术时间[13]。而本组研究中 41 例患儿均采用三孔应用倒刺线连续缝合方法，我们体会利用倒刺线连续缝合有如下优势：（1）收紧倒刺线后不易滑脱且无需打结，极大缩短了手术时间；（2）倒刺线连续缝合膈肌张力分布均匀，不会因缝合过紧造成膈肌缺血，也不会缝线松弛导致复发；（3）倒刺线缝合出血少、无线结、可吸收、无线结反应和缝线残留。
文献报道膈肌折叠术在所有手术方式中相关并发症主要包括肺炎[7]、胸腔积液[14]、腹腔间隔室综合征[15]，而微创手术包括腹部内脏损伤、深静脉血栓形成[8]、上消化道出血、心律失常[14]、肺栓塞、急性心肌梗死[16]等。本研究比较胸腔镜与开放组手术并发症发生率及复发率，开放组和胸腔镜组主要的并发症为肺炎和胸腔积液，开放组发生率高于胸腔镜组，两组间比较差异无统计学意义（P>0.05）。开放组有 7 例胸腔积液、11 例肺炎患儿，考虑原因为开放手术较胸腔镜手术操作创伤面积大渗出偏多，容易引起胸腔积液，且患儿的年龄小、抵抗力差，易出现肺部感染。本研究开放组中 1 例合并食道裂孔疝患儿术后死于呼吸窘迫，考虑可能的原因为患儿术前营养状态较差且伴严重肺发育不良，术后心肺功能较差不能耐受开放手术所致。开放组患儿术后随访 1～9.5 年，2 例患儿出现复发，术后膈肌轻度抬高，考虑主要由于自身隔肌发育太差，缝合未到达正常有肌肉的隔肌边缘，长期腹内压增高所致，也可能与术中膈肌折叠不够及缝线松弛有关等。开放组中 1 例患儿出现切口裂开伴感染，由于术中切口长度大、切口未完整对合及手术时间长所致。
综上所述，胸腔镜膈肌折叠术与传统开放性手术均能有效治疗先天性膈膨升，但胸腔镜膈肌折叠术相比传统开放性手术而言，具有手术时间短、创伤小、恢复快、并发症少等优势，应作为先天性膈膨升患儿的首选治疗方式。
利益冲突：无。
作者贡献：赵生亮负责论文设计、论文初稿撰写；金鑫、扶剑、赵录负责数据整理与分析；潘征夏、安永、李勇刚负责论文部分设计；吴春负责论文审阅与修改等。
