房室间隔缺损包括以下主要特征：房室隔缺损、房室瓣畸形、室间隔到心间距离变短和鹅颈形态的左室流出道。随着近些年外科技术的提高，房室间隔缺损治疗早期死亡率<5%，但房室瓣反流与左室流出道梗阻仍是关注重点，一些研究发现左室流出道梗阻与房室间隔缺损形态学改变有关。
我们回顾性分析了我院 11 年间房室间隔缺损合并左室流出道狭窄患者的临床资料，旨在分析此类患儿的解剖特点、外科治疗和临床转归。
1 资料与方法
1.1 临床资料
2008～2019 年于我院行房室间隔缺损手术患者共 933 例，其中合并左室流出道狭窄患者 11 例，占 1.2%，男 6 例（54.5%），女 5 例（45.5%）。中位年龄 15.0（7.6～22.0）岁，体重 42.0（28.0～64.0）kg。有 3 例再次手术患者曾在外院行初次手术。术前均行超声心动图、胸部 X 线片和心电图检查，以明确诊断；见表 1。
表1
11 例患者临床资料［例（%）/中位数（四分位数）］
1.2 手术方法
本组 11 例患者在全身麻醉中低温、体外循环下进行，均选择正中开胸，主动脉、上下腔静脉插管转机，无股动静脉插管。应用 HTK 或托马氏液冷灌使心脏停搏，同时冰盐水心肌保护。
房室间隔缺损的处理。根据术前超声和术中探查情况，11 例患儿中明确存在房室瓣畸形的共 5 例，均为初次手术，其中 1 例为完全型房室间隔缺损、4 例为部分型房室间隔缺损。手术方法上，完全型房室间隔缺损合并右室双出口患者，采用两片法同期行右室双出口矫治，部分型房室间隔缺损患者原发孔房间隔缺损使用牛心包补片修补，冠状静脉窦保留在左房侧。二尖瓣瓣叶裂以 5-0 滑线或 4-0 滑线带垫片间断缝合，闭合裂隙。左侧房室瓣成形 4 例，左侧房室瓣置换 1 例（部分型）。
左室流出道狭窄的处理。3 例患者切除肥厚肌束，3 例切除主动脉瓣下隔膜，4 例切除纤维狭窄环与主动脉瓣下隔膜，1 例行主动脉幕帘自体心包片加宽，无 Konno 手术病例。方法如下：（1）主动脉瓣下纤维隔膜采用主动脉根部切口，完整切除瓣下隔膜，范围延伸到二尖瓣附近，均彻底切除，同时有 4 例切除隔膜同时一并切除狭窄纤维环；（2）肥厚肌束经主动脉瓣探查后，切开或切除部分前外侧乳头肌等肥厚肌束，合并冲击斑的一并切除干净，尽量扩大狭窄的隧道；（3）主动脉幕帘加宽，应用自体心包片扩大主动脉幕帘，再将二尖瓣机械瓣缝制心包补片上，避免左室流出道狭窄与主动脉瓣变形；（4）房室瓣二三级腱索侵入左室流出道的予以清除。所有患者疏通后均要满足标准体表面积的左室流出道内径，并进行食管超声复查。
1.3 统计学分析
应用 SPSS 19.0 统计学软件进行数据分析。计数资料以频数和百分比表示，计量资料属于非正态分布，以中位数（四分位数）表示。采用秩和检验对比术前和术后左室流出道流速。P<0.05 为差异有统计学意义。
1.4 伦理审查
本研究已通过首都医科大学附属北京安贞医院伦理委员会审批，批准号：2020043X。
2 结果
全组 11 例患者按疾病分类，完全型房室间隔缺损患者 3 例（27.3%），部分型房室间隔缺损患者 8 例（72.7%）。初次手术与再次手术比例相当，分别为 5 例（45.5%）和 6 例（54.5%）。6 例再次手术患者两次手术间隔中位时间 10 年。在左室流出道梗阻病因中，发生主动脉瓣下隔膜 7 例，其中 6 例为部分型，1 例为完全型；狭窄纤维环 4 例，其中 3 例为部分型，1 例完全型；肥厚肌束 3 例，其中 2 例为完全型，1 例为部分型；见表 2。
表2
不同类型房室间隔缺损患者疾病特征［例（%）］
5 例初次手术患者左室流出道狭窄原因分别为：2 例为肥厚肌束，2 例为主动脉瓣下隔膜，1 例为换瓣后瓣架结构凸向左室流出道。6 例再次手术患者左室流出道狭窄原因分别为：5 例为第 2 次手术，其中 2 例为主动脉瓣下隔膜，2 例为隔膜并狭窄纤维环，1 例肥厚肌束；另 1 例为第 3 次手术，该患者初次术后 5 年因主动脉瓣下隔膜于外院再次行左室流出道疏通术，10 年后因主动脉瓣下隔膜第 3 次行左室流出道疏通术。
全组共有 8 例患者术前经超声心动图证实狭窄原因，手术按计划疏通左室流出道。另有 3 例初次手术患者术中发生停机困难，行食管超声提示左室流出道狭窄，再次阻断主动脉进行疏通术。其中 1 例部分型房室间隔缺损患者二尖瓣瓣叶裂、瓣环扩大，术中进行瓣叶裂缝合，二尖瓣前后交界环缩，自体心包修补房间隔缺损，术毕无法停机，食管超声提示室间隔肥厚致左室流出道狭窄，无收缩期前向运动（SAM）征，再次阻断主动脉经主动脉瓣切除部分肥厚肌束，顺利停机。1 例部分型房室间隔缺损患者因二尖瓣成形困难给予瓣膜置换后停机困难，食管超声证实左室流出道狭窄，再次阻断后应用自体心包片扩大主动脉幕帘，再将二尖瓣机械瓣缝制心包补片上，避免左室流出道狭窄与主动脉瓣变形，顺利停机；1 例合并右室双出口的完全型房室间隔缺损患者，考虑存在左室流出道狭窄风险，采用两片法修补房室间隔缺损，并行右室双出口矫治，但仍停机困难，食管超声提示室间隔肥厚肌束致左室流出道狭窄，再次阻断后经主动脉瓣充分切除对侧肥厚肌束及冲击斑，顺利停机。3 例术毕均再行食管超声心动图检查左室流出道通畅。
比较全组患者术前与术后左室流出道流速，术前流速 449.0（393.0～507.5）cm/s，出院时流速 212.0（183.0～253.5）cm/s，差异有统计学意义（P<0.05），手术效果满意。随访时间 18 个月，左室流出道流速 184.5（149.8～241.8）cm/s。
3 讨论
房室间隔缺损矫治术后房室瓣反流与左室流出道梗是再次手术的主要原因。房室间隔缺损术后左室流出道梗阻发生率为 0.5%～4.5%[1-4]。Tlaskal 等[5]报道了 615 例房室间隔缺损患儿中有 23 例（3.7%）合并左室流出道狭窄，其中 16 例部分型，7 例完全型。一期矫治 8 例（34.8%），术后再狭窄矫治 15 例（65.2%）。本组患者左室流出道梗阻发生率 1.2%，其中部分型 8 例，完全型 3 例。一期矫治 5 例（45.5%），再次手术 6 例（54.5%）。
由于房室间隔缺损的左室流出道解剖结构特殊，容易出现左室流出道狭窄问题，因此对于房室间隔缺损患者要尤为注意左室流出道的结构形态。其解剖特征主要有以下几点：（1）房室间隔缺损患者左心室高点到主动脉瓣距离长于到房室瓣距离，形成了左室流出道鹅颈征；（2）房室间隔缺损患者的左室前外侧过度肥厚肌束侵犯到左室流出道，造成流出道空间狭窄，有学者[6]在 77 例房室间隔缺损患者中发现均有肥大的左心室前外侧乳头肌（AML）；（3）主动脉瓣下隔膜是造成左室流出道梗阻的常见原因，往往延伸至二尖瓣瓣环附近，并易复发；（4）主动脉发育不良与左室流出道梗阻存在关系，合并主动脉弓缩窄的房室间隔缺损术后出现左室流出道梗阻几率较高。
本组 11 例患者左室流出道狭窄的主要原因是肌性狭窄、纤维环狭窄和主动脉瓣下隔膜，其中主动脉瓣下隔膜 3 例（27.3%），肌性狭窄 3 例（27.3%），纤维环 4 例（36.4%），瓣架结构改变 1 例（9.0%）。3 例完全型房室间隔缺损中 2 例为肌性狭窄，而 8 例部分型房室间隔缺损中 6 例合并主动脉瓣下隔膜，占 75.0%。有学者[7]提出对于部分型房室间隔缺损患者出现左室流出道梗阻，可能与其拥有两组独立房室瓣或左室流出道长度，或乳头肌位置异常和流出道本身发育不全有关。在 Buratto 等[8]报道的 40 例再次手术的部分型房室间隔缺损患者中，8 例（20%）为左室流出道狭窄，且主要为主动脉瓣下隔膜。对于部分型房室间隔缺损患者，临床可能需要关注主动脉瓣下隔膜问题。
左室流出道梗阻术前较少被发现，而手术引起的形态结构改变增加了左室流出道再狭窄的风险。本研究 5 例初次手术患者中，2 例术前诊断主动脉瓣下隔膜致左室流出道狭窄，3 例术前未预测到术中无法停机而进行左室流出道疏通，其中 2 例为肥厚肌束，1 例换瓣后瓣架变形。这提示，对于房室间隔缺损，术前评估左室流出道的解剖形态尤为重要。Abarbanel 等[9]提出在术前超声诊断中，如果左室流出道流速≤2.5 cm/m2，同时存在异常腱索，则术后左室流出道梗阻几率显著增加，可以为术前评估提供参考价值。
左室流出道梗阻与房室间隔缺损的分类及手术方法有关，Rastelli A 型发生左室流出道梗阻几率高于 B 型与 C 型，单片手术方法高于双片法。Myers 等[10]报道的 68 例左室流出道狭窄患者中，单片法与术后左室流出道狭窄存在相关性。但也有研究[11-12]认为单片法并不增加左室流出道狭窄风险，不过我们认为这可能与随访时间短有关。本研究再次手术患者的 2 次手术间隔中位时间 10 年。同时本组随访 18 个月，左室流出道流速虽然低于出院时，但仍需要继续随访观察。
本研究 6 例再次手术患者中有 5 例主动脉瓣下隔膜，其中 1 例为左室流出道疏通后再行疏通术。在 Tlaskal[5]等的报道中，房室间隔缺损矫治早期引起左室流出道狭窄几率约 1.3%，但随访中逐渐增至 4%。这提示，在随访中需要对左室流出道的主动脉瓣下隔膜和肥厚肌束加以注意。同时在外科治疗策略需注意以下要点[7]：（1）主动脉瓣下的狭窄多累及主动脉瓣尖和二尖瓣瓣环下，需彻底切除，否则存在复发风险；（2）部分患者术中发现主动脉瓣下合并严重狭窄的纤维环，手术需仔细探查并充分游离剔除纤维环；（3）切除肥厚肌束，AML 可以完全切除；（4）切除房室瓣连接的异常二三级次级腱索；（5）左室流出道疏通时，经主动脉瓣松解疏通比经间隔缺损疏通更为彻底；（6）瓣膜置换时，需要注意左室流出道形态，因为这可造成瓣架形态改变。
综上所述，房室间隔缺损合并左室流出道狭窄并不罕见，狭窄处理不及时会导致严重并发症甚至死亡，临床上需要术前充分评估左室流出道形态特点。手术操作处理房室瓣时，需要考虑左室流出道形态，避免引起术后狭窄，初次手术需矫治彻底。部分型房室间隔缺损患者术后需关注主动脉瓣下隔膜问题。目前手术效果满意，但术后仍需随访观察左室流出道再狭窄问题，部分患者存在多次手术风险。
利益冲突：无。
作者贡献：曹跃丰负责酝酿和设计实验，实施研究，采集、分析、解释数据，起草文章；李磊负责解释数据，对文章的知识性内容作批评性审阅；苏俊武、程沛负责对文章的知识性内容作批评性审阅；范祥明负责酝酿和设计实验，统计分析数据，对文章的知识性内容作批评性审阅。
房室间隔缺损包括以下主要特征：房室隔缺损、房室瓣畸形、室间隔到心间距离变短和鹅颈形态的左室流出道。随着近些年外科技术的提高，房室间隔缺损治疗早期死亡率<5%，但房室瓣反流与左室流出道梗阻仍是关注重点，一些研究发现左室流出道梗阻与房室间隔缺损形态学改变有关。
我们回顾性分析了我院 11 年间房室间隔缺损合并左室流出道狭窄患者的临床资料，旨在分析此类患儿的解剖特点、外科治疗和临床转归。
1 资料与方法
1.1 临床资料
2008～2019 年于我院行房室间隔缺损手术患者共 933 例，其中合并左室流出道狭窄患者 11 例，占 1.2%，男 6 例（54.5%），女 5 例（45.5%）。中位年龄 15.0（7.6～22.0）岁，体重 42.0（28.0～64.0）kg。有 3 例再次手术患者曾在外院行初次手术。术前均行超声心动图、胸部 X 线片和心电图检查，以明确诊断；见表 1。
表1
11 例患者临床资料［例（%）/中位数（四分位数）］
1.2 手术方法
本组 11 例患者在全身麻醉中低温、体外循环下进行，均选择正中开胸，主动脉、上下腔静脉插管转机，无股动静脉插管。应用 HTK 或托马氏液冷灌使心脏停搏，同时冰盐水心肌保护。
房室间隔缺损的处理。根据术前超声和术中探查情况，11 例患儿中明确存在房室瓣畸形的共 5 例，均为初次手术，其中 1 例为完全型房室间隔缺损、4 例为部分型房室间隔缺损。手术方法上，完全型房室间隔缺损合并右室双出口患者，采用两片法同期行右室双出口矫治，部分型房室间隔缺损患者原发孔房间隔缺损使用牛心包补片修补，冠状静脉窦保留在左房侧。二尖瓣瓣叶裂以 5-0 滑线或 4-0 滑线带垫片间断缝合，闭合裂隙。左侧房室瓣成形 4 例，左侧房室瓣置换 1 例（部分型）。
左室流出道狭窄的处理。3 例患者切除肥厚肌束，3 例切除主动脉瓣下隔膜，4 例切除纤维狭窄环与主动脉瓣下隔膜，1 例行主动脉幕帘自体心包片加宽，无 Konno 手术病例。方法如下：（1）主动脉瓣下纤维隔膜采用主动脉根部切口，完整切除瓣下隔膜，范围延伸到二尖瓣附近，均彻底切除，同时有 4 例切除隔膜同时一并切除狭窄纤维环；（2）肥厚肌束经主动脉瓣探查后，切开或切除部分前外侧乳头肌等肥厚肌束，合并冲击斑的一并切除干净，尽量扩大狭窄的隧道；（3）主动脉幕帘加宽，应用自体心包片扩大主动脉幕帘，再将二尖瓣机械瓣缝制心包补片上，避免左室流出道狭窄与主动脉瓣变形；（4）房室瓣二三级腱索侵入左室流出道的予以清除。所有患者疏通后均要满足标准体表面积的左室流出道内径，并进行食管超声复查。
1.3 统计学分析
应用 SPSS 19.0 统计学软件进行数据分析。计数资料以频数和百分比表示，计量资料属于非正态分布，以中位数（四分位数）表示。采用秩和检验对比术前和术后左室流出道流速。P<0.05 为差异有统计学意义。
1.4 伦理审查
本研究已通过首都医科大学附属北京安贞医院伦理委员会审批，批准号：2020043X。
2 结果
全组 11 例患者按疾病分类，完全型房室间隔缺损患者 3 例（27.3%），部分型房室间隔缺损患者 8 例（72.7%）。初次手术与再次手术比例相当，分别为 5 例（45.5%）和 6 例（54.5%）。6 例再次手术患者两次手术间隔中位时间 10 年。在左室流出道梗阻病因中，发生主动脉瓣下隔膜 7 例，其中 6 例为部分型，1 例为完全型；狭窄纤维环 4 例，其中 3 例为部分型，1 例完全型；肥厚肌束 3 例，其中 2 例为完全型，1 例为部分型；见表 2。
表2
不同类型房室间隔缺损患者疾病特征［例（%）］
5 例初次手术患者左室流出道狭窄原因分别为：2 例为肥厚肌束，2 例为主动脉瓣下隔膜，1 例为换瓣后瓣架结构凸向左室流出道。6 例再次手术患者左室流出道狭窄原因分别为：5 例为第 2 次手术，其中 2 例为主动脉瓣下隔膜，2 例为隔膜并狭窄纤维环，1 例肥厚肌束；另 1 例为第 3 次手术，该患者初次术后 5 年因主动脉瓣下隔膜于外院再次行左室流出道疏通术，10 年后因主动脉瓣下隔膜第 3 次行左室流出道疏通术。
全组共有 8 例患者术前经超声心动图证实狭窄原因，手术按计划疏通左室流出道。另有 3 例初次手术患者术中发生停机困难，行食管超声提示左室流出道狭窄，再次阻断主动脉进行疏通术。其中 1 例部分型房室间隔缺损患者二尖瓣瓣叶裂、瓣环扩大，术中进行瓣叶裂缝合，二尖瓣前后交界环缩，自体心包修补房间隔缺损，术毕无法停机，食管超声提示室间隔肥厚致左室流出道狭窄，无收缩期前向运动（SAM）征，再次阻断主动脉经主动脉瓣切除部分肥厚肌束，顺利停机。1 例部分型房室间隔缺损患者因二尖瓣成形困难给予瓣膜置换后停机困难，食管超声证实左室流出道狭窄，再次阻断后应用自体心包片扩大主动脉幕帘，再将二尖瓣机械瓣缝制心包补片上，避免左室流出道狭窄与主动脉瓣变形，顺利停机；1 例合并右室双出口的完全型房室间隔缺损患者，考虑存在左室流出道狭窄风险，采用两片法修补房室间隔缺损，并行右室双出口矫治，但仍停机困难，食管超声提示室间隔肥厚肌束致左室流出道狭窄，再次阻断后经主动脉瓣充分切除对侧肥厚肌束及冲击斑，顺利停机。3 例术毕均再行食管超声心动图检查左室流出道通畅。
比较全组患者术前与术后左室流出道流速，术前流速 449.0（393.0～507.5）cm/s，出院时流速 212.0（183.0～253.5）cm/s，差异有统计学意义（P<0.05），手术效果满意。随访时间 18 个月，左室流出道流速 184.5（149.8～241.8）cm/s。
3 讨论
房室间隔缺损矫治术后房室瓣反流与左室流出道梗是再次手术的主要原因。房室间隔缺损术后左室流出道梗阻发生率为 0.5%～4.5%[1-4]。Tlaskal 等[5]报道了 615 例房室间隔缺损患儿中有 23 例（3.7%）合并左室流出道狭窄，其中 16 例部分型，7 例完全型。一期矫治 8 例（34.8%），术后再狭窄矫治 15 例（65.2%）。本组患者左室流出道梗阻发生率 1.2%，其中部分型 8 例，完全型 3 例。一期矫治 5 例（45.5%），再次手术 6 例（54.5%）。
由于房室间隔缺损的左室流出道解剖结构特殊，容易出现左室流出道狭窄问题，因此对于房室间隔缺损患者要尤为注意左室流出道的结构形态。其解剖特征主要有以下几点：（1）房室间隔缺损患者左心室高点到主动脉瓣距离长于到房室瓣距离，形成了左室流出道鹅颈征；（2）房室间隔缺损患者的左室前外侧过度肥厚肌束侵犯到左室流出道，造成流出道空间狭窄，有学者[6]在 77 例房室间隔缺损患者中发现均有肥大的左心室前外侧乳头肌（AML）；（3）主动脉瓣下隔膜是造成左室流出道梗阻的常见原因，往往延伸至二尖瓣瓣环附近，并易复发；（4）主动脉发育不良与左室流出道梗阻存在关系，合并主动脉弓缩窄的房室间隔缺损术后出现左室流出道梗阻几率较高。
本组 11 例患者左室流出道狭窄的主要原因是肌性狭窄、纤维环狭窄和主动脉瓣下隔膜，其中主动脉瓣下隔膜 3 例（27.3%），肌性狭窄 3 例（27.3%），纤维环 4 例（36.4%），瓣架结构改变 1 例（9.0%）。3 例完全型房室间隔缺损中 2 例为肌性狭窄，而 8 例部分型房室间隔缺损中 6 例合并主动脉瓣下隔膜，占 75.0%。有学者[7]提出对于部分型房室间隔缺损患者出现左室流出道梗阻，可能与其拥有两组独立房室瓣或左室流出道长度，或乳头肌位置异常和流出道本身发育不全有关。在 Buratto 等[8]报道的 40 例再次手术的部分型房室间隔缺损患者中，8 例（20%）为左室流出道狭窄，且主要为主动脉瓣下隔膜。对于部分型房室间隔缺损患者，临床可能需要关注主动脉瓣下隔膜问题。
左室流出道梗阻术前较少被发现，而手术引起的形态结构改变增加了左室流出道再狭窄的风险。本研究 5 例初次手术患者中，2 例术前诊断主动脉瓣下隔膜致左室流出道狭窄，3 例术前未预测到术中无法停机而进行左室流出道疏通，其中 2 例为肥厚肌束，1 例换瓣后瓣架变形。这提示，对于房室间隔缺损，术前评估左室流出道的解剖形态尤为重要。Abarbanel 等[9]提出在术前超声诊断中，如果左室流出道流速≤2.5 cm/m2，同时存在异常腱索，则术后左室流出道梗阻几率显著增加，可以为术前评估提供参考价值。
左室流出道梗阻与房室间隔缺损的分类及手术方法有关，Rastelli A 型发生左室流出道梗阻几率高于 B 型与 C 型，单片手术方法高于双片法。Myers 等[10]报道的 68 例左室流出道狭窄患者中，单片法与术后左室流出道狭窄存在相关性。但也有研究[11-12]认为单片法并不增加左室流出道狭窄风险，不过我们认为这可能与随访时间短有关。本研究再次手术患者的 2 次手术间隔中位时间 10 年。同时本组随访 18 个月，左室流出道流速虽然低于出院时，但仍需要继续随访观察。
本研究 6 例再次手术患者中有 5 例主动脉瓣下隔膜，其中 1 例为左室流出道疏通后再行疏通术。在 Tlaskal[5]等的报道中，房室间隔缺损矫治早期引起左室流出道狭窄几率约 1.3%，但随访中逐渐增至 4%。这提示，在随访中需要对左室流出道的主动脉瓣下隔膜和肥厚肌束加以注意。同时在外科治疗策略需注意以下要点[7]：（1）主动脉瓣下的狭窄多累及主动脉瓣尖和二尖瓣瓣环下，需彻底切除，否则存在复发风险；（2）部分患者术中发现主动脉瓣下合并严重狭窄的纤维环，手术需仔细探查并充分游离剔除纤维环；（3）切除肥厚肌束，AML 可以完全切除；（4）切除房室瓣连接的异常二三级次级腱索；（5）左室流出道疏通时，经主动脉瓣松解疏通比经间隔缺损疏通更为彻底；（6）瓣膜置换时，需要注意左室流出道形态，因为这可造成瓣架形态改变。
综上所述，房室间隔缺损合并左室流出道狭窄并不罕见，狭窄处理不及时会导致严重并发症甚至死亡，临床上需要术前充分评估左室流出道形态特点。手术操作处理房室瓣时，需要考虑左室流出道形态，避免引起术后狭窄，初次手术需矫治彻底。部分型房室间隔缺损患者术后需关注主动脉瓣下隔膜问题。目前手术效果满意，但术后仍需随访观察左室流出道再狭窄问题，部分患者存在多次手术风险。
利益冲突：无。
作者贡献：曹跃丰负责酝酿和设计实验，实施研究，采集、分析、解释数据，起草文章；李磊负责解释数据，对文章的知识性内容作批评性审阅；苏俊武、程沛负责对文章的知识性内容作批评性审阅；范祥明负责酝酿和设计实验，统计分析数据，对文章的知识性内容作批评性审阅。
