心脏肿瘤并不常见，可分为原发性肿瘤和继发性肿瘤。原发性心脏肿瘤分为原发性良性肿瘤和原发性恶性肿瘤，大约 75% 的心脏肿瘤是良性的，其中最常见的良性肿瘤是粘液瘤，而在恶性肿瘤中最常见的是肉瘤[1]。原发性心脏肿瘤在尸检研究中的发生率为 0.001%～0.3%[2]，继发性心脏肿瘤的发生率明显高于是原发性心脏肿瘤，发生率 2%～18% 不等[3]。本研究回顾性分析我中心 2013～2019 年收治的 28 例心脏肿瘤患者的临床资料，总结心脏肿瘤的临床特点和外科治疗结果。
1 资料与方法
1.1 临床资料
2013～2019 年我中心收治心脏肿瘤患者 28 例，术前均由超声心动图检查诊断心脏占位，其中男 12 例、女 16 例，患者年龄 1 个月至 69 岁，中位年龄 11.5 岁，体重 39.0（4.8～100.0）kg。患者就诊原因包括：因上呼吸道感染或其它疾病就诊 14 例，胸闷、气促 7 例，体检发现心脏杂音 4 例，胎儿期诊断 3 例。在这些患者其中合并其它系统恶性肿瘤病史 3 例（肋软骨肉瘤、乳腺癌和甲状腺癌）。
1.2 方法
1.2.1 术前检查和评估
患者均在术前行超声心动图和/或心脏 CT 检查诊断和评估肿瘤的位置、大小、范围。合并恶性肿瘤史的患者，进行专科检查和评估，专科会诊明确围术期管理的注意事项，以及是否存在心脏肿瘤切除的禁忌证。
1.2.2 手术方法
所有患者均在全身麻醉、低温体外循环下进行手术，27 例经正中开胸，1 例经右腋下切口。右腋下切口手术，患者左侧卧位，经右腋下第 4 肋间进胸。常规经升主动脉插管，上、下腔静脉分别插管，主动脉根部冷灌晶体心脏停搏液进行心肌保护。手术方式为心脏肿物切除术，另外行二尖瓣成形术 2 例，右室流出道加宽 5 例，室间隔加固修补 2 例。心脏路径包括经房间隔切口 17 例，经右室切口 6 例，经右房切口 5 例。术中切除心脏肿物标本均送病理检查明确组织学形态。
1.3 伦理审查
本研究已通过首都医科大学附属北京安贞医院伦理委员会审批，批准号：2020024X。
2 结果
2.1 术前超声心动图诊断和病理学检查诊断符合率
结合术后心脏肿物的病理学诊断结果，28 例患者经术前超声心动图检查诊断准确率为 84.6%（22/28），粘液瘤和横纹肌瘤术前诊断明确，血管瘤易误诊为粘液瘤，而炎性肌纤维母细胞瘤和软骨肉瘤性质不易判断。
2.2 手术结果
全组患者无手术相关死亡，25 例完全切除，3 例部分切除。部分心脏肿瘤切除患者病理诊断分别为炎性肌纤维母细胞瘤、血管瘤和纤维瘤，无法切除原因是肿瘤紧邻心脏重要组织（右冠状动脉、传导束、三尖瓣等）。其中 1 例发生在右心房的炎性肌纤维母细胞瘤，因肿瘤广泛浸润右房壁同时部分累及右冠状动脉导致无法完全切除；1 例发生在二尖瓣根部的血管瘤，因附着部位邻近房室结，为避免损伤传导束未完全切除；1 例发生在右心室流入道的纤维瘤，因广泛附着于右纤维三角，过分追求外科切除可能导致三尖瓣环、三尖瓣叶、右冠状动脉、传导束的损伤；见图 1。
图1
28 例患者手术治疗情况
经右室切口切除肿瘤者 6 例，其中 5 例牛心包补片加宽右室流出道；2 例右室肿瘤累及室间隔，切除后牛心包补片加固室间隔；12 例粘液瘤患者切除房间隔组织多，牛心包补片修补房间隔，另外二尖瓣成形 2 例。所有患者手术顺利，平均转机时间（79.1±27.2）min，心肌阻断时间（44.9±22.7）min，术后恢复顺利，平均住院时间（10.9±3.9）d。
2.3 心脏肿瘤病理结果
病理结果诊断原发性心脏肿瘤 27 例（96.4%），包括粘液瘤 16 例、横纹肌瘤 5 例、炎性肌纤维母细胞瘤 3 例、血管瘤 2 例、纤维瘤 1 例，其中粘液瘤最常见，占 59.3%（16/27）；继发性心脏软骨肉瘤 1 例（多发）。合并的心内其它畸形包括卵圆孔未闭 3 例、二尖瓣关闭不全（中度）2 例、右室流出道狭窄 2 例和肺动脉高压（轻度）2 例。心脏粘液瘤肉眼见灰白或灰褐色组织，分叶状，镜下见黏液基质中散在星芒状或梭形瘤细胞，周围有空晕，局部周围血管呈套袖状。心脏横纹肌瘤肉眼见灰白或灰褐色组织，镜下见肿瘤呈结节状，细胞大，胞浆空泡状，核居中，核仁明显，核周胞浆疏网状，呈蜘蛛状外貌。心脏炎性肌纤维母细胞瘤肉眼见灰白组织，镜下见肿瘤由梭形细胞组成，局部细胞轻度异型，核分裂象不易见，间质局部散在炎性细胞浸润。心脏血管瘤肉眼见灰白或灰褐色组织，镜下见结节内分叶状毛细血管增生。心脏纤维瘤肉眼见灰白组织，镜下见肿物有梭形细胞组成，细胞排列呈疏松、交叉的束状，伴丰富的胶原性基质。心脏软骨肉瘤肉眼见灰白色，表面多结节隆起，切面呈多房囊性，内含黄色胶冻样物，内壁光滑，镜下见肿瘤组织由卵圆形细胞组成，细胞丰富、生长活跃，有异形，可见软骨样细胞，伴变形坏死；见图 2。
图2
心脏肿瘤切除后标本及 HE 染色（×100）
a：粘液瘤；b：横纹肌瘤；c：炎性肌纤维母细胞瘤；d：血管瘤；e：纤维瘤；f：软骨肉瘤
2.4 肿瘤在心脏内的分布情况
28 例患者共发现心脏肿瘤 29 处，左心房心脏肿瘤 14 例（48.3%），粘液瘤为主，主要分布在房间隔的左房侧；右心房心脏肿瘤 3 例（10.3%）；左心室心脏肿瘤 1 例（3.4%）；右心室心脏肿瘤 7 例（24.2%），横纹肌瘤为主，均在右心室流出道；二尖瓣心脏肿瘤 2 例（6.9%）；三尖瓣心脏肿瘤 2 例（6.9%）；见表 1。
表1
心脏肿瘤类型及分布位置（例）
2.5 栓塞和晕厥病史与心脏肿瘤
28 例患者中存在 6 例脑栓塞史、3 例外周血管栓塞史、3 例晕厥史；见表 2。
表2
栓塞和晕厥病史与心脏肿瘤的关系
2.6 随访结果
随访 3 个月至 7 年，失访 2 例，随访率 92.9%（26/28），无远期死亡病例。我们通过门诊和电话的方式进行随访。2 例粘液瘤复发，距初次手术间隔分别 2 年和 3 年。随访中继发性心脏肿瘤（软骨肉瘤）患者肋软骨瘤复发，靶向药物治疗中，心脏肿瘤未复发。3 例心脏肿瘤部分切除的患者，纤维瘤患者残余心脏肿瘤大小与出院时无明显变化，另外 2 例残余心脏肿瘤在后期复查过程中消失。
3 讨论
心脏肿瘤于 1559 年首次在尸检报告中被提及。1953 年 Bahnson 等[4]第一次尝试外科手术切除心脏肿瘤，他们通过短时间阻断上、下腔静脉血流切除右心房粘液瘤。Crafoord 等在 1954 年成功完成第 1 例原发性心脏肿瘤切除[5]。大约 3/4 的原发性心脏肿瘤是良性的，75% 为粘液瘤。在 1/4 的恶性原发性心脏肿瘤中，大约有 75% 是肉瘤。诊断心脏肿瘤主要依赖超声心动图、计算机断层扫描、磁共振成像等影像学手段。术前依据辅助检查提供的信息仔细评估肿瘤的位置、大小、可能的性质及侵及的范围，这对于制定手术方案尤为重要。外科切除是治疗原发性心脏肿瘤最常见方法。术中心脏外操作时动作需轻柔，避免不必要的心脏触碰和操作，减少肿瘤脱落导致栓塞的风险。心内探查时仔细评估肿瘤的位置、大小、侵及范围、是否侵犯和紧邻心脏内重要的解剖结构（如传导束、冠状动脉、瓣膜等）。根据肿瘤是否可完全切除进行判断，如肿瘤可完整切除，彻底切除肿瘤组织和所附着部位旁少量正常心肌组织是减少心脏肿瘤复发的关键因素。复发心脏肿瘤中最常见的是心脏粘液瘤。本组病例中，2 例粘液瘤复发。对于原发性良性心脏肿瘤的发病率各研究结果不一，在 70%～95% 之间[6-7]。本研究中，心脏肿瘤主要以原发性良性心脏肿瘤为主，占 96.4%（27/28），其中粘液瘤最常见，占 59.3%（16/27）。本研究中心脏原发性良性肿瘤比例较高可能与病例数少有关。
良性肿瘤切除率高，远期效果好。而原发性恶性心脏肿瘤或继发性心脏肿瘤总手术死亡率较高，约 5%，5 年生存率仅为 38%～42%[8]，因此需慎重考虑手术时机。如解剖学上可切除，且严重影响心脏功能和生活质量时（血流动力学影响大、全身栓塞和晕厥），可考虑手术切除。恶性肿瘤切除患者提高生存率的最佳方法是首次手术时能达到完全切除，术后再接受辅助治疗。完全切除恶性肿瘤可以显著延长患者的中位生存期，提高 5 年生存率[8]。本组病例中 1 例软骨肉瘤患者是继发于肋软骨肉瘤，因肿瘤脱落致脑栓塞发现心脏肿瘤，该患者心脏肿瘤做到完整切除，后期随访心脏肿瘤无复发。
心脏肿瘤多无症状，常在体检时被发现，随着胎儿超声心动图检查的普及，胎儿期被检出数量逐渐增多[9]。症状的出现与肿瘤的大小和位置有关：肿瘤引起血流的阻塞，可出现左心衰竭或右心衰竭相关的症状和体征；肿瘤脱落可引起栓塞的风险，左心系统肿瘤脱落可引起脑卒中或短暂性脑缺血[10]、心肌梗死[11]、周围动脉栓塞症，右心系统肿瘤脱落可引起肺栓塞[12]；而当恶性肿瘤侵犯心肌时，则可引起心律失常或心脏传导阻滞[13]；还有一些肿瘤可引起全身的症状，如发烧、贫血、红细胞增多症、白细胞增多症和血小板增多症，出现类似于感染性心内膜炎的表现[14]。心脏栓塞病因占缺血性脑血管疾病的 14%～20%，其中粘液瘤最多见，占 0.4%[15]，可引起缺血性脑卒中或短暂性缺血性发作[15]。其它心脏肿瘤如乳头状纤维瘤[10]、肉瘤[16]或转移性肿瘤[17]亦可引起脑栓塞。本组病例中，出现栓塞和晕厥的心脏肿瘤均为发生在左心系统的肿瘤，包括 7 例粘液瘤、1 例炎性肌纤维母细胞瘤、1 例软骨肉瘤。9 例患者有 6 例脑栓塞史、3 例晕厥史、3 例周围血管栓塞史，考虑这些患者栓子可能是心源性的。对于中老年患者易合并其它疾病如高血压、高血脂等，发生栓塞和晕厥时容易忽略和漏诊心脏肿瘤，导致延误心脏肿瘤治疗时机，引起严重并发症（如截肢）。
心脏肿瘤可发生于心脏的任何位置。粘液瘤，由心内膜发出，伸入心腔内，通常有蒂连于房间隔上，呈胶冻样，主要分布在左心房（75%），极少数分布在右心房和双心房，呈“哑铃样”生长[6]。手术切除效果好，手术过程中，尽量完整切除肿瘤及蒂部附着处的部分正常心肌组织以保证彻底切除肿瘤细胞避免复发。在我们的 16 例粘液瘤患者中，有 13 例（86.7%）分布于左心房，其余 3 例分布于右心房和二尖瓣。横纹肌瘤是儿童最常见的原发性心脏肿瘤，具有典型的肌细胞特征，主要分布在左心室和右心室，发生部位以流出道、流入道和室间隔为主[18]，可以壁内生长亦可长入心腔，造成流出道或流入道梗阻。本组病例中 5 例横纹肌瘤均分布在右心室流出道。炎性肌纤维母细胞瘤是由肌纤维母细胞性梭形细胞组成，好发于儿童和青少年，属于间叶性肿瘤，是具有中等生物学潜力的肿瘤，转移风险为 2%，复发率为 25%。患者最常见的表现：运动耐量降低、晕厥、胸痛、短暂性脑缺血发作、心律不齐和猝死。部分患者还可出现体质综合征，包括发烧、体重减轻、贫血、血小板减少、高铁球蛋白血症和红细胞沉降率升高。部分或完全切除肿瘤后，临床结果均令人满意。本组患者中有 3 例患者肿瘤分布在右心房壁、左心室和右心室流出道，引起栓塞和右室流出道梗阻，其中 1 例部分切除，随访发现残余肿瘤组织自行消失。血管瘤表现为心脏血管畸形，管壁黏液变性大小不一的血管，主要分布在左心房、右心房、右心室和左心室[6]，本组 2 例患者肿瘤分布在二尖瓣瓣根部和三尖瓣后瓣瓣环。纤维瘤常发生在心室肌内，以左心室游离壁或室间隔为主，也可发生在右心房[19]，肿瘤常常较大，因致心律失常、传导阻滞、心内血流阻塞、干扰正常的瓣膜和心室功能而产生症状。肿瘤还可存在恶性心肌浸润的假象，手术切除较大的纤维瘤面临损伤和破坏传导束和大量心肌组织风险，致不可逆心功能受损，术后需要心室重建甚至心脏辅助装置或心脏移植，因此在能明显改善临床症状的情况下，采取部分切除是可以被接受的，并且长期生存率高。本组中 1 例纤维瘤巨大，肿瘤广泛侵犯右室流入道前壁心肌组织和右纤维三角，术中只能部分切除，并在切除肿瘤后折叠并重建右心室前壁心外膜，随访过程中肿瘤无消失，患者无不适，目前密切随访中。
在婴幼儿人群中，原发性心脏肿瘤的发生率不高，仅为 0.25%[20]。而胎儿期的心脏肿瘤罕见，胎儿原发性心脏肿瘤（fetal primary cardiac tumor，FPCT）的定义包括以下几点：（1）原发性（继发性除外）；（2）胎儿期发生的；（3）出现在心脏和心包（心脏肿瘤细胞的弥漫性生长可能渗入心肌、心外膜和心内膜以及心包）；（4）包括良性和恶性特性[9]。良性肿瘤包括横纹肌瘤、纤维瘤、畸胎瘤、血管瘤和粘液瘤，恶性肿瘤包括横纹肌肉瘤和纤维肉瘤。大多数 FPCT 都是良性的。心脏横纹肌瘤是 FPCT 最常见的类型，发生率 60%[21]，常累及左、右心室和室间隔，长入心腔内，多发性生长较多见，容易引起胎儿积水、心室流出道阻塞、心律不齐和休克。本组患者中，有 3 例胎儿期诊断心脏肿瘤患者（横纹肌瘤 2 例，血管瘤 1 例），胎儿期无异常表现，均在出生后手术治疗。
本研究样本量较小，总结和归纳心脏肿瘤的临床特点可能存在一些局限性，需要更多的临床病例和长期的随访结果进一步证实。
综上所述，外科手术是治疗心脏肿瘤，特别是原发性良性心脏肿瘤的有效方法，可以得到满意的临床结果。术前辅助检查和术中对肿瘤的评估很重要，切不可因追求完整切除肿瘤而破坏了心脏重要结构，带来不必要的损伤和严重并发症。一些残余肿瘤组织在后期可能会自行消失，但必须定期随诊，有助于及时发现心脏肿瘤复发情况。如患者出现晕厥和全身栓塞症状和体征，应怀疑是否存在心源性栓塞的可能，心脏肿瘤是不能忽视的疾病。
利益冲突：无。
作者贡献：李斌负责论文设计、数据整理与分析、论文初稿撰写；刘爱军负责论文设计、论文审阅与修改；司锐负责随访及资料整理；杨明负责数据整理与分析；苏俊武负责论文审阅与修改。
心脏肿瘤并不常见，可分为原发性肿瘤和继发性肿瘤。原发性心脏肿瘤分为原发性良性肿瘤和原发性恶性肿瘤，大约 75% 的心脏肿瘤是良性的，其中最常见的良性肿瘤是粘液瘤，而在恶性肿瘤中最常见的是肉瘤[1]。原发性心脏肿瘤在尸检研究中的发生率为 0.001%～0.3%[2]，继发性心脏肿瘤的发生率明显高于是原发性心脏肿瘤，发生率 2%～18% 不等[3]。本研究回顾性分析我中心 2013～2019 年收治的 28 例心脏肿瘤患者的临床资料，总结心脏肿瘤的临床特点和外科治疗结果。
1 资料与方法
1.1 临床资料
2013～2019 年我中心收治心脏肿瘤患者 28 例，术前均由超声心动图检查诊断心脏占位，其中男 12 例、女 16 例，患者年龄 1 个月至 69 岁，中位年龄 11.5 岁，体重 39.0（4.8～100.0）kg。患者就诊原因包括：因上呼吸道感染或其它疾病就诊 14 例，胸闷、气促 7 例，体检发现心脏杂音 4 例，胎儿期诊断 3 例。在这些患者其中合并其它系统恶性肿瘤病史 3 例（肋软骨肉瘤、乳腺癌和甲状腺癌）。
1.2 方法
1.2.1 术前检查和评估
患者均在术前行超声心动图和/或心脏 CT 检查诊断和评估肿瘤的位置、大小、范围。合并恶性肿瘤史的患者，进行专科检查和评估，专科会诊明确围术期管理的注意事项，以及是否存在心脏肿瘤切除的禁忌证。
1.2.2 手术方法
所有患者均在全身麻醉、低温体外循环下进行手术，27 例经正中开胸，1 例经右腋下切口。右腋下切口手术，患者左侧卧位，经右腋下第 4 肋间进胸。常规经升主动脉插管，上、下腔静脉分别插管，主动脉根部冷灌晶体心脏停搏液进行心肌保护。手术方式为心脏肿物切除术，另外行二尖瓣成形术 2 例，右室流出道加宽 5 例，室间隔加固修补 2 例。心脏路径包括经房间隔切口 17 例，经右室切口 6 例，经右房切口 5 例。术中切除心脏肿物标本均送病理检查明确组织学形态。
1.3 伦理审查
本研究已通过首都医科大学附属北京安贞医院伦理委员会审批，批准号：2020024X。
2 结果
2.1 术前超声心动图诊断和病理学检查诊断符合率
结合术后心脏肿物的病理学诊断结果，28 例患者经术前超声心动图检查诊断准确率为 84.6%（22/28），粘液瘤和横纹肌瘤术前诊断明确，血管瘤易误诊为粘液瘤，而炎性肌纤维母细胞瘤和软骨肉瘤性质不易判断。
2.2 手术结果
全组患者无手术相关死亡，25 例完全切除，3 例部分切除。部分心脏肿瘤切除患者病理诊断分别为炎性肌纤维母细胞瘤、血管瘤和纤维瘤，无法切除原因是肿瘤紧邻心脏重要组织（右冠状动脉、传导束、三尖瓣等）。其中 1 例发生在右心房的炎性肌纤维母细胞瘤，因肿瘤广泛浸润右房壁同时部分累及右冠状动脉导致无法完全切除；1 例发生在二尖瓣根部的血管瘤，因附着部位邻近房室结，为避免损伤传导束未完全切除；1 例发生在右心室流入道的纤维瘤，因广泛附着于右纤维三角，过分追求外科切除可能导致三尖瓣环、三尖瓣叶、右冠状动脉、传导束的损伤；见图 1。
图1
28 例患者手术治疗情况
经右室切口切除肿瘤者 6 例，其中 5 例牛心包补片加宽右室流出道；2 例右室肿瘤累及室间隔，切除后牛心包补片加固室间隔；12 例粘液瘤患者切除房间隔组织多，牛心包补片修补房间隔，另外二尖瓣成形 2 例。所有患者手术顺利，平均转机时间（79.1±27.2）min，心肌阻断时间（44.9±22.7）min，术后恢复顺利，平均住院时间（10.9±3.9）d。
2.3 心脏肿瘤病理结果
病理结果诊断原发性心脏肿瘤 27 例（96.4%），包括粘液瘤 16 例、横纹肌瘤 5 例、炎性肌纤维母细胞瘤 3 例、血管瘤 2 例、纤维瘤 1 例，其中粘液瘤最常见，占 59.3%（16/27）；继发性心脏软骨肉瘤 1 例（多发）。合并的心内其它畸形包括卵圆孔未闭 3 例、二尖瓣关闭不全（中度）2 例、右室流出道狭窄 2 例和肺动脉高压（轻度）2 例。心脏粘液瘤肉眼见灰白或灰褐色组织，分叶状，镜下见黏液基质中散在星芒状或梭形瘤细胞，周围有空晕，局部周围血管呈套袖状。心脏横纹肌瘤肉眼见灰白或灰褐色组织，镜下见肿瘤呈结节状，细胞大，胞浆空泡状，核居中，核仁明显，核周胞浆疏网状，呈蜘蛛状外貌。心脏炎性肌纤维母细胞瘤肉眼见灰白组织，镜下见肿瘤由梭形细胞组成，局部细胞轻度异型，核分裂象不易见，间质局部散在炎性细胞浸润。心脏血管瘤肉眼见灰白或灰褐色组织，镜下见结节内分叶状毛细血管增生。心脏纤维瘤肉眼见灰白组织，镜下见肿物有梭形细胞组成，细胞排列呈疏松、交叉的束状，伴丰富的胶原性基质。心脏软骨肉瘤肉眼见灰白色，表面多结节隆起，切面呈多房囊性，内含黄色胶冻样物，内壁光滑，镜下见肿瘤组织由卵圆形细胞组成，细胞丰富、生长活跃，有异形，可见软骨样细胞，伴变形坏死；见图 2。
图2
心脏肿瘤切除后标本及 HE 染色（×100）
a：粘液瘤；b：横纹肌瘤；c：炎性肌纤维母细胞瘤；d：血管瘤；e：纤维瘤；f：软骨肉瘤
2.4 肿瘤在心脏内的分布情况
28 例患者共发现心脏肿瘤 29 处，左心房心脏肿瘤 14 例（48.3%），粘液瘤为主，主要分布在房间隔的左房侧；右心房心脏肿瘤 3 例（10.3%）；左心室心脏肿瘤 1 例（3.4%）；右心室心脏肿瘤 7 例（24.2%），横纹肌瘤为主，均在右心室流出道；二尖瓣心脏肿瘤 2 例（6.9%）；三尖瓣心脏肿瘤 2 例（6.9%）；见表 1。
表1
心脏肿瘤类型及分布位置（例）
2.5 栓塞和晕厥病史与心脏肿瘤
28 例患者中存在 6 例脑栓塞史、3 例外周血管栓塞史、3 例晕厥史；见表 2。
表2
栓塞和晕厥病史与心脏肿瘤的关系
2.6 随访结果
随访 3 个月至 7 年，失访 2 例，随访率 92.9%（26/28），无远期死亡病例。我们通过门诊和电话的方式进行随访。2 例粘液瘤复发，距初次手术间隔分别 2 年和 3 年。随访中继发性心脏肿瘤（软骨肉瘤）患者肋软骨瘤复发，靶向药物治疗中，心脏肿瘤未复发。3 例心脏肿瘤部分切除的患者，纤维瘤患者残余心脏肿瘤大小与出院时无明显变化，另外 2 例残余心脏肿瘤在后期复查过程中消失。
3 讨论
心脏肿瘤于 1559 年首次在尸检报告中被提及。1953 年 Bahnson 等[4]第一次尝试外科手术切除心脏肿瘤，他们通过短时间阻断上、下腔静脉血流切除右心房粘液瘤。Crafoord 等在 1954 年成功完成第 1 例原发性心脏肿瘤切除[5]。大约 3/4 的原发性心脏肿瘤是良性的，75% 为粘液瘤。在 1/4 的恶性原发性心脏肿瘤中，大约有 75% 是肉瘤。诊断心脏肿瘤主要依赖超声心动图、计算机断层扫描、磁共振成像等影像学手段。术前依据辅助检查提供的信息仔细评估肿瘤的位置、大小、可能的性质及侵及的范围，这对于制定手术方案尤为重要。外科切除是治疗原发性心脏肿瘤最常见方法。术中心脏外操作时动作需轻柔，避免不必要的心脏触碰和操作，减少肿瘤脱落导致栓塞的风险。心内探查时仔细评估肿瘤的位置、大小、侵及范围、是否侵犯和紧邻心脏内重要的解剖结构（如传导束、冠状动脉、瓣膜等）。根据肿瘤是否可完全切除进行判断，如肿瘤可完整切除，彻底切除肿瘤组织和所附着部位旁少量正常心肌组织是减少心脏肿瘤复发的关键因素。复发心脏肿瘤中最常见的是心脏粘液瘤。本组病例中，2 例粘液瘤复发。对于原发性良性心脏肿瘤的发病率各研究结果不一，在 70%～95% 之间[6-7]。本研究中，心脏肿瘤主要以原发性良性心脏肿瘤为主，占 96.4%（27/28），其中粘液瘤最常见，占 59.3%（16/27）。本研究中心脏原发性良性肿瘤比例较高可能与病例数少有关。
良性肿瘤切除率高，远期效果好。而原发性恶性心脏肿瘤或继发性心脏肿瘤总手术死亡率较高，约 5%，5 年生存率仅为 38%～42%[8]，因此需慎重考虑手术时机。如解剖学上可切除，且严重影响心脏功能和生活质量时（血流动力学影响大、全身栓塞和晕厥），可考虑手术切除。恶性肿瘤切除患者提高生存率的最佳方法是首次手术时能达到完全切除，术后再接受辅助治疗。完全切除恶性肿瘤可以显著延长患者的中位生存期，提高 5 年生存率[8]。本组病例中 1 例软骨肉瘤患者是继发于肋软骨肉瘤，因肿瘤脱落致脑栓塞发现心脏肿瘤，该患者心脏肿瘤做到完整切除，后期随访心脏肿瘤无复发。
心脏肿瘤多无症状，常在体检时被发现，随着胎儿超声心动图检查的普及，胎儿期被检出数量逐渐增多[9]。症状的出现与肿瘤的大小和位置有关：肿瘤引起血流的阻塞，可出现左心衰竭或右心衰竭相关的症状和体征；肿瘤脱落可引起栓塞的风险，左心系统肿瘤脱落可引起脑卒中或短暂性脑缺血[10]、心肌梗死[11]、周围动脉栓塞症，右心系统肿瘤脱落可引起肺栓塞[12]；而当恶性肿瘤侵犯心肌时，则可引起心律失常或心脏传导阻滞[13]；还有一些肿瘤可引起全身的症状，如发烧、贫血、红细胞增多症、白细胞增多症和血小板增多症，出现类似于感染性心内膜炎的表现[14]。心脏栓塞病因占缺血性脑血管疾病的 14%～20%，其中粘液瘤最多见，占 0.4%[15]，可引起缺血性脑卒中或短暂性缺血性发作[15]。其它心脏肿瘤如乳头状纤维瘤[10]、肉瘤[16]或转移性肿瘤[17]亦可引起脑栓塞。本组病例中，出现栓塞和晕厥的心脏肿瘤均为发生在左心系统的肿瘤，包括 7 例粘液瘤、1 例炎性肌纤维母细胞瘤、1 例软骨肉瘤。9 例患者有 6 例脑栓塞史、3 例晕厥史、3 例周围血管栓塞史，考虑这些患者栓子可能是心源性的。对于中老年患者易合并其它疾病如高血压、高血脂等，发生栓塞和晕厥时容易忽略和漏诊心脏肿瘤，导致延误心脏肿瘤治疗时机，引起严重并发症（如截肢）。
心脏肿瘤可发生于心脏的任何位置。粘液瘤，由心内膜发出，伸入心腔内，通常有蒂连于房间隔上，呈胶冻样，主要分布在左心房（75%），极少数分布在右心房和双心房，呈“哑铃样”生长[6]。手术切除效果好，手术过程中，尽量完整切除肿瘤及蒂部附着处的部分正常心肌组织以保证彻底切除肿瘤细胞避免复发。在我们的 16 例粘液瘤患者中，有 13 例（86.7%）分布于左心房，其余 3 例分布于右心房和二尖瓣。横纹肌瘤是儿童最常见的原发性心脏肿瘤，具有典型的肌细胞特征，主要分布在左心室和右心室，发生部位以流出道、流入道和室间隔为主[18]，可以壁内生长亦可长入心腔，造成流出道或流入道梗阻。本组病例中 5 例横纹肌瘤均分布在右心室流出道。炎性肌纤维母细胞瘤是由肌纤维母细胞性梭形细胞组成，好发于儿童和青少年，属于间叶性肿瘤，是具有中等生物学潜力的肿瘤，转移风险为 2%，复发率为 25%。患者最常见的表现：运动耐量降低、晕厥、胸痛、短暂性脑缺血发作、心律不齐和猝死。部分患者还可出现体质综合征，包括发烧、体重减轻、贫血、血小板减少、高铁球蛋白血症和红细胞沉降率升高。部分或完全切除肿瘤后，临床结果均令人满意。本组患者中有 3 例患者肿瘤分布在右心房壁、左心室和右心室流出道，引起栓塞和右室流出道梗阻，其中 1 例部分切除，随访发现残余肿瘤组织自行消失。血管瘤表现为心脏血管畸形，管壁黏液变性大小不一的血管，主要分布在左心房、右心房、右心室和左心室[6]，本组 2 例患者肿瘤分布在二尖瓣瓣根部和三尖瓣后瓣瓣环。纤维瘤常发生在心室肌内，以左心室游离壁或室间隔为主，也可发生在右心房[19]，肿瘤常常较大，因致心律失常、传导阻滞、心内血流阻塞、干扰正常的瓣膜和心室功能而产生症状。肿瘤还可存在恶性心肌浸润的假象，手术切除较大的纤维瘤面临损伤和破坏传导束和大量心肌组织风险，致不可逆心功能受损，术后需要心室重建甚至心脏辅助装置或心脏移植，因此在能明显改善临床症状的情况下，采取部分切除是可以被接受的，并且长期生存率高。本组中 1 例纤维瘤巨大，肿瘤广泛侵犯右室流入道前壁心肌组织和右纤维三角，术中只能部分切除，并在切除肿瘤后折叠并重建右心室前壁心外膜，随访过程中肿瘤无消失，患者无不适，目前密切随访中。
在婴幼儿人群中，原发性心脏肿瘤的发生率不高，仅为 0.25%[20]。而胎儿期的心脏肿瘤罕见，胎儿原发性心脏肿瘤（fetal primary cardiac tumor，FPCT）的定义包括以下几点：（1）原发性（继发性除外）；（2）胎儿期发生的；（3）出现在心脏和心包（心脏肿瘤细胞的弥漫性生长可能渗入心肌、心外膜和心内膜以及心包）；（4）包括良性和恶性特性[9]。良性肿瘤包括横纹肌瘤、纤维瘤、畸胎瘤、血管瘤和粘液瘤，恶性肿瘤包括横纹肌肉瘤和纤维肉瘤。大多数 FPCT 都是良性的。心脏横纹肌瘤是 FPCT 最常见的类型，发生率 60%[21]，常累及左、右心室和室间隔，长入心腔内，多发性生长较多见，容易引起胎儿积水、心室流出道阻塞、心律不齐和休克。本组患者中，有 3 例胎儿期诊断心脏肿瘤患者（横纹肌瘤 2 例，血管瘤 1 例），胎儿期无异常表现，均在出生后手术治疗。
本研究样本量较小，总结和归纳心脏肿瘤的临床特点可能存在一些局限性，需要更多的临床病例和长期的随访结果进一步证实。
综上所述，外科手术是治疗心脏肿瘤，特别是原发性良性心脏肿瘤的有效方法，可以得到满意的临床结果。术前辅助检查和术中对肿瘤的评估很重要，切不可因追求完整切除肿瘤而破坏了心脏重要结构，带来不必要的损伤和严重并发症。一些残余肿瘤组织在后期可能会自行消失，但必须定期随诊，有助于及时发现心脏肿瘤复发情况。如患者出现晕厥和全身栓塞症状和体征，应怀疑是否存在心源性栓塞的可能，心脏肿瘤是不能忽视的疾病。
利益冲突：无。
作者贡献：李斌负责论文设计、数据整理与分析、论文初稿撰写；刘爱军负责论文设计、论文审阅与修改；司锐负责随访及资料整理；杨明负责数据整理与分析；苏俊武负责论文审阅与修改。
