Ebstein 畸形（亦称三尖瓣下移畸形），是指部分或整个三尖瓣瓣环向下移位于右心室，伴三尖瓣瓣膜的解剖学畸形及右心室结构改变的一种少见的先天性心脏畸形，发病率约占先天性心脏病的 0.5%～1%。其病理解剖多变，手术方法亦较多，需要有充分心脏外科经验的医师才能进行手术治疗。患者自然寿命短，故一经确诊，应早期矫治 Ebstein 畸形以延长患者生存期。部分患者畸形严重，并常合并有房间隔缺损、卵圆孔未闭等多种先天畸形，或预激综合征、心房颤动等心律失常，给临床治疗带来一定挑战。目前对于该类患者的治疗主张以三尖瓣成形为主的畸形矫治术，对于少数瓣膜畸形严重的患者仍可考虑行瓣膜置换。本研究对我院 2013 年 1 月至 2020 年 4 月行手术治疗的 22 例 Ebstein 畸形患者进行回顾性分析，发现术后瓣膜反流矫正效果满意。现报道如下。
1 资料和方法
1.1 临床资料与方法
2013 年 1 月至 2020 年 3 月共 22 例 Ebstein 畸形患者于我院行手术治疗，其中男例、女 15 例，年龄 4～56（33.68±17.78）岁。临床表现主要为活动后心累、心悸、胸闷、气促等，体检时心脏听诊发现胸骨左缘第 3～4 肋间闻及 2-3/6 级收缩期杂音，部分患者伴有不同程度颈静脉怒张、肝肿大、双下肢水肿等右心衰竭体征。胸部 X 线片示右心房、心室增大，心胸比 0.66±0.05；心脏彩超提示右心房增大，大小（71.05±4.61）mm。根据 Carpentier 分型，A 型共 13 例，B 型共 7 例，C 型共 2 例，合并继发孔-中央型房间隔缺损 6 例，卵圆孔未闭 5 例。根据纽约心脏病协会（New York Heart Association，NYHA）心功能分级，Ⅱ级 6 例，Ⅲ级 15 例，Ⅳ级 1 例。超声心动图提示：三尖瓣重度反流 18 例，中度反流 4 例。三尖瓣反流面积 6.0～30.0 cm2，平均 13.8 cm2。三尖瓣下移情况：前瓣下移 0～3.0 cm，平均 0.5 cm；后瓣下移 0～6.0 cm，平均 2.9 cm；隔瓣下移 0.5～6.0 cm，平均 3.2 cm。术前心电图显示：13 例为窦性心律，3 例合并预激综合征，2 例合并 2 度房室传导阻滞，2 例为房颤心律，1 例合并频发室性期前收缩，1 例为留置起搏器心室起搏状态。
1.2 手术方法
22 例患者均在全身麻醉下经胸骨正中切口开胸，升主动脉插管、经右心耳和右心房分别行上下腔静脉插管建立体外循环下完成手术。12 例患者行三尖瓣成形为主的下移畸形矫治术（三尖瓣锥形重建术），手术适用于三尖瓣发育良好，无明显瓣膜畸形、挛缩的 Ebstein 畸形患者。手术方式为纵向折叠房化右室及三尖瓣锥形重建。三尖瓣锥形重建术手术过程中需注意：三尖瓣瓣叶应缝合与解剖瓣环，且需在折叠房化右室时，使折叠后的瓣环与切离的三尖瓣瓣叶周长相当。若三尖瓣有瓣叶残缺，可加用心包片修补瓣叶残缺；若三尖瓣瓣环在折叠后仍与三尖瓣不匹配，可安置三尖瓣成形环，达到解剖瓣叶与瓣环的吻合。在折叠房化右室时，先间断缝合折叠房化右室，再进行第二层连续缝合，加强第一层缝线。折叠房化右室需进针深度适宜，避免进针过浅引起的组织撕裂和进针过深引起的冠状血管损伤。其中 4 例三尖瓣瓣环明显扩大患者行三尖瓣锥形重建术后同期安置三尖瓣成形环；其中 1 例伴有预激综合征患者同时行射频消融术。对于 10 例无法行三尖瓣成形的患者行三尖瓣置换术，其中 2 例患者为二次手术患者，上一次手术方式为三尖瓣锥形重建术；5 例患者为三尖瓣瓣叶畸形、挛缩或瓣叶缺失，无法行三尖瓣成形术；3 例患者试行三尖瓣锥形重建术后注水检查三尖瓣仍为重度反流，遂行三尖瓣置换术。手术方式为纵向折叠房化右室及三尖瓣置换，选择 29 mm 或 31 mm 国产人工生物心脏瓣膜（北京市普惠生物医学工程有限公司）。其中 2 例为 Ebstein 畸形在本院或外院行三尖瓣成形术后的患者，再次手术距第一次手术时间为 2 年及 4 年，二次手术均植入 29 mm 人工生物心脏瓣膜。换瓣患者中 1 例伴预激综合征患者同期行射频消融术；1 例合并冠状动脉狭窄患者同期行冠状动脉搭桥术。所有合并其它心内结构畸形的患者同期行畸形矫治。
1.3 统计分析
采用 IBM SPSS Statistics 25.0 软件进行统计学分析，计量资料的采用均数±标准差（
±s）表示，组间比较采用配对 t 检验或秩和检验；计数资料采用百分比表示，组间比较采用卡方检验。P<0.05 为差异有统计学意义。
1.4 伦理审查
本研究已通过西南医科大学附属医院临床试验伦理委员会审批，批准号：KY2020146。已对纳入研究的患者或监护人进行书面告知，征得患者或监护人的知情同意。
2 结果
2.1 患者一般临床资料
对比三尖瓣成形与三尖瓣置换组，两组患者在性别比、年龄、体重、右心房舒张期左右径、肺动脉收缩压、左心射血分数、心功能分级（NYHA）方面差异无统计学意义；见表 1。
表1
两组患者一般资料比较（例/
）
2.2 手术结果
12 例行三尖瓣成形术，10 例行三尖瓣置换术。22 例手术患者中有 21 例在全身麻醉体外循环下顺利完成手术，1 例瓣膜置换患者手术撤离体外循环关胸前出现进行性血压下降，再次建立体外循环转机及使用血管活性药物后心肌收缩力差，家属放弃抢救，撤离体外循环后死亡。
术后患者均转入 ICU 监护治疗，待停呼吸机、拔除引流管，且血压、心率及血氧饱和度等指标基本恢复正常后转回普通病房，入住 ICU 时间为（2.05±0.95）d。4 例术后出现Ⅲ度房室传导阻滞，安置临时起搏器，其中 3 例术后转复为窦性心律撤除临时起搏器后出院，1 例术后未恢复窦性心律，于术后 14 d 安置永久起搏器（VVI 型）。对比三尖瓣成形与三尖瓣置换组，两组患者在手术时间、体外循环时间、主动脉阻断时间、术后 ICU 入住时间和术后并发症方面差异无统计学意义；见表 2。
表2
两组患者手术结果比较（例/
）
术后复查心脏彩超，21 例出院患者中，三尖瓣未见反流 9 例，8 例为换瓣患者，1 例为成形患者；轻度反流 8 例，1 例为换瓣患者，7 例为成形患者；中度反流 4 例，均为成形患者。1 例置入永久起搏器患者，起搏器工作正常。除 1 例死亡患者外，所有患者均好转出院。平均术后住院 14 d，平均总住院时间 24 d。对比术前，两组患者右心房舒张期左右径明显缩小，肺动脉收缩压明显降低，三尖瓣反流面积明显减小，差异有统计学意义（P<0.05）。术后三尖瓣成形组的左心射血分数相比术前明显增加（P<0.05），术后三尖瓣置换组的左心射血分数相比术前差异无统计学意义（P>0.05）。两组患者术前及术后的右心房舒张期左右径、肺动脉收缩压、左心射血分数、术前三尖瓣反流面积无明显差异，但三尖瓣置换组术后三尖瓣反流面积明显优于三尖瓣成形组，差异有统计学意义（P=0.000）；见表 3。
表3
两组患者术前、术后心脏彩超指标比较（
）
2.3 围术期并发症
1 例患者手术时出现严重低心排血量综合征，经抢救无效死亡。3 例患者胸部切口出现愈合不良，其中 1 例经换药后愈合，另 2 例经换药和清创后愈合。1 例患者术后出现心功能不全，予以利尿、强心、改善循环等治疗后，心功能恢复至Ⅱ级出院。1 例患者术后出现肾功能不全，予以利尿、透析等治疗，出院时肾功能恢复；见表 4。
表4
围术期并发症情况（例）
2.4 术后随访
21 例患者术后接受随访，随访期间无患者死亡。所有患者最长随访时间为 78 个月，中位随访时间为 45 个月。术后 3 个月对随访患者测定心功能及心脏彩超，心功能及瓣膜反流情况见表 5。1 例置入永久起搏器患者，至随访结束起搏器功能良好。术后患者随访期内均未出现明显急性心力衰竭症状。4 例三尖瓣成形后留置三尖瓣成形环患者及所有三尖瓣置换患者术后均口服华法林抗凝 6 个月，国际标准化比值（INR）维持在 1.8～2.2。口服华法林期间未出现出血等相关并发症，停用华法林后所有患者未出现血栓栓塞等症状。在整个术后随访期间，三尖瓣锥形重建术患者术后三尖瓣无重度反流，均为轻度及中度反流；三尖瓣置换术患者术后仅 2 例出现轻度反流，其余患者瓣膜未见反流。
表5
两组患者术后随访资料比较（例）
3 讨论
Ebstein 畸形是指主要以三尖瓣瓣叶下移、瓣环扩大、瓣膜关闭不全、形成房化右心室为主的先天性发育畸形，也可合并其它心内畸形[1]。Carpentier 等[2]按畸形程度将分 4 型，即 A 型、B 型、C 型和 D 型。Ebstein 畸形患者的症状与三尖瓣关闭不全的严重程度、有无房间隔缺损以及右心室功能障碍等有密切关系。本病临床表现差异较大，极个别轻症患者可终身无症状，少数患者因下移隔瓣与后瓣发育尚可、前瓣发育良好且无移位或移位不明显，可至成年后才出现紫绀、心慌、乏力等症状[3-4]。Akazawa 等[5]的研究认为，Ebstein 畸形患者右心室舒张功能和右心房功能改变与双心室收缩功能和运动能力受损有关，因此对于右心房功能评估可能也很重要。术前心脏彩超检查在 Ebstein 畸形患者的诊断中具有重要价值。心脏彩超不仅可以评估三尖瓣下移程度、瓣膜反流程度、瓣膜功能状态、右心房及右心室功能，也可以明确是否合并其它心内畸形，从而对术前手术方式的选择有很好的指导作用[6]。Cieplucha 等[7-8]认为，超声心动图通常高估，很少低估 Ebstein 畸形的严重程度，而心脏磁共振可在术前更准确评估瓣膜相关情况。因我院在 2020 年前未开展心脏磁共振检查，因此对于 Ebstein 畸形的术前诊断，我院主要依赖于术前心脏彩超检查。在以后的临床工作中，我院将更加重视术前利用心脏磁共振对右心功能进行更准确的评价，从而对 Ebstein 畸形患者的诊治提供更多数据作为参考。
针对不同分型的 Ebstein 畸形，治疗方式可有多种选择。由于 Ebstein 畸形解剖变异较大，对于手术方式的选择必须根据患者不同的 Ebstein 畸形做到个体化[9]。吴清玉等[10]认为，对 Ebstein 畸形的外科治疗，只要三尖瓣前叶发育好，均应进行三尖瓣重建术，这样可以减少瓣膜置换所带来的一系列并发症，尤其是对年龄小的儿童。目前三尖瓣成形及房化右室折叠术已成为 Ebstein 畸形矫正的基本手术方式。根据三尖瓣下移程度和合并畸形，三尖瓣成形术可选用的具体术式包括水平房化心室折叠三尖瓣成形术（Danielson 术）、垂直房化心室折叠三尖瓣成形术（Carpentier 术）、daSilva 三尖瓣锥形重建术、一个半心室矫治术等[11-14]。绝大多数年轻、瓣膜发育情况良好，无瓣膜增厚、粘连、挛缩、缺失等畸形的患者都有机会通过三尖瓣成形术恢复接近正常三尖瓣结构。本研究中 12 例行三尖瓣成形术患者，均采用三尖瓣锥形重建和房化右室折叠术，同时修复房间隔缺损或卵圆孔未闭等心内畸形[15]。其中 4 例患者术中探查有三尖瓣瓣环明显扩大，房化右室折叠和瓣环折叠后瓣环仍大，瓣膜对合不佳，行三尖瓣成形术时安置 30 号或 32 号三尖瓣成形环。在术中体外循环转流后，未出现中心静脉压高但血流动力学不稳定的患者，停止体外循环后也没有出现右心功能不全，故上述患者未同时施行双向 Glenn 术，即一个半心室矫治术[16]。术后三尖瓣轻度反流 8 例，中度反流 4 例，总体手术疗效确切。术后随访患者心功能均能恢复至Ⅰ到Ⅱ级。
对于三尖瓣畸形严重如隔瓣、后瓣和室间隔融合，腱索和乳头肌附着异常以及多发性穿孔，交界融合等情况时，需行瓣膜置换术，以避免强行成形术后三尖瓣反流严重所致的二次手术。三尖瓣置换选用机械瓣膜或生物瓣膜目前仍有争议。因右心系统压力低，血流速度慢，使用机械瓣膜在三尖瓣置换术后有更高的形成血栓的风险，对抗凝治疗要求也更严格。有文献[17]报道，使用机械瓣膜进行三尖瓣置换的二次手术率更低，但其血栓栓塞和出血的复合风险更高，且术后 15 年的远期生存率和瓣膜相关并发症的发生率与生物瓣相当。因此，建议三尖瓣置换尽量选用生物瓣膜。无论应用生物瓣膜或机械瓣膜，应尽量选用较大型号的瓣膜，以提高术后长期疗效。本组病例中行瓣膜置换成功出院的 9 例患者伴有不同程度的瓣膜发育不良或瓣膜钙化、瓣膜粘连。6 例患者选用 29 号人工生物心脏瓣膜，3 例患者选用 31 号人工生物心脏瓣膜，除 1 例因严重低心排血量综合征死亡的患者外，其余 9 例患者中仅有 1 例患者术后有轻度瓣膜关闭不全，其余患者均无瓣膜关闭不全。术前与术后彩超测量右心房舒张期左右径、肺动脉收缩压、三尖瓣反流面积均明显改善，手术疗效确切。
根据本组病例的统计学分析结果，三尖瓣置换相比于三尖瓣成形术后，瓣膜反流更轻，对三尖瓣重度反流患者治疗效果更好。但三尖瓣置换目前多选择生物瓣膜，存在一定的瓣膜寿命，对于青中年患者存在二次换瓣，甚至多次换瓣可能，术后半年抗凝治疗期间若需行其它外科手术治疗时可能存在凝血风险和手术禁忌，因此对于有机会进行三尖瓣成形术的患者，三尖瓣成形术仍是手术的首选方式。对于三尖瓣发育明显异常不适宜行三尖瓣成形患者可直接行三尖瓣置换术，这样可以缩短体外循环时间，降低体外循环带来的相关并发症发生率。
Ebstein 畸形多伴有心房纤颤、预激综合征等心律失常，且心律失常在成年人中占比更高，与不良预后关系更密切，约 5% 本病患者合并有预激综合征。Herrera-Bello 等[18]认为，脑卒中多发于 Ebstein 畸形患者，必须采取一些预防措施，包括口服阿司匹林抗血小板聚集或华法林抗凝。Marcondes 等[19]的研究证实，Ebstein 畸形患者导管消融辅助通路的复发率高于正常心脏患者，由于右下房室沟明显的脊状突起，导管消融后复发率更高。我们建议：对于 Ebstein 畸形合并预激综合征等心律失常患者的治疗，最好在实施外科手术时，同期施行右侧迷宫手术、外科直视射频消融或外科切缝等操作，达到消融异常房室传导束的目的[20]。对于术中心脏复跳后出现心率过慢者，可于心室表面安置临时起搏器导线，术后使用临时起搏器维持心率，同时使用地塞米松等药物减轻心肌水肿，部分患者术后可恢复窦性心律，术后经临时起搏器过度治疗后心率仍慢者可安置永久起搏器。本组病例中 4 例 Ebstein 畸形患者术后出现Ⅲ度房室传导阻滞，安置临时起搏器，其中 3 例术后转复为窦性心律撤除临时起搏器后出院，1 例术后未恢复窦性心律安置永久起搏器。但两组患者心律失常发生率差异统计学意义显，术后因出现Ⅲ度房室传导阻滞而安置永久起搏器的概率低。在手术过程中仔细操作避免房室传导束的损伤，对于预防术后出现房室传导阻滞有重要意义。
通过总结以上患者的基本资料，我们发现：术后并发症切口愈合不良发生率较高，这需要我们在临床工作中加强对术后患者的切口护理，及时换药避免切口感染；手术、拔除心包纵隔引流管和换药操作严格遵循无菌操作原则，尽可能避免感染发生。近年通过对实习、进修、规培医生的相关培训，我院切口愈合不良事件已明显减少。Ebstein 畸形术后心律失常发生率较高，均为出现Ⅲ度房室传导阻滞，这与手术操作过程中对房室束的损伤、三尖瓣成形或置换手术操作时间较长引起心肌水肿，一过性影响房室传导束功能有关。因此，在手术操作过程中应尽量避开房室传导术走行区域。手术不仅要精细操作，更需要对手术步骤熟练掌握，缩短心内操作时间。若术后出现Ⅲ度房室传导阻滞，应安置临时起搏器，并使用减轻心肌水肿药物，大多数患者可恢复窦性心律。
本临床分析仍存在以下不足：文章纳入患者的数量较少，前期于我院行手术治疗的患者因术前资料不完善，未将其纳入分析；患者术后随访时间较短，对于三尖瓣置换患者仍需要更长的时间来评价手术效果及三尖瓣置换引发的相关风险事件发生情况。我们期待有更大样本量的数据进行更深入的研究。
综上所述，手术治疗 Ebstein 畸形的疗效确切，术后患者的生存状态较术前可有一定程度的改善。三尖瓣置换术相比三尖瓣成形术，术后三尖瓣反流更轻。针对不同解剖特点的 Ebstein 畸形，应根据术中探查的三尖瓣情况，选择三尖瓣成形或三尖瓣置换作为基础的手术方式进行手术治疗，术前有心律失常者可同期手术处理。
利益冲突：无。
作者贡献说明：万瑜负责论文设计、数据收集、数据整理与分析、论文初稿撰写；杨齐负责参与论文设计、数据整理与分析；邓明彬负责实施手术、论文设计、论文审阅与修改。
Ebstein 畸形（亦称三尖瓣下移畸形），是指部分或整个三尖瓣瓣环向下移位于右心室，伴三尖瓣瓣膜的解剖学畸形及右心室结构改变的一种少见的先天性心脏畸形，发病率约占先天性心脏病的 0.5%～1%。其病理解剖多变，手术方法亦较多，需要有充分心脏外科经验的医师才能进行手术治疗。患者自然寿命短，故一经确诊，应早期矫治 Ebstein 畸形以延长患者生存期。部分患者畸形严重，并常合并有房间隔缺损、卵圆孔未闭等多种先天畸形，或预激综合征、心房颤动等心律失常，给临床治疗带来一定挑战。目前对于该类患者的治疗主张以三尖瓣成形为主的畸形矫治术，对于少数瓣膜畸形严重的患者仍可考虑行瓣膜置换。本研究对我院 2013 年 1 月至 2020 年 4 月行手术治疗的 22 例 Ebstein 畸形患者进行回顾性分析，发现术后瓣膜反流矫正效果满意。现报道如下。
1 资料和方法
1.1 临床资料与方法
2013 年 1 月至 2020 年 3 月共 22 例 Ebstein 畸形患者于我院行手术治疗，其中男例、女 15 例，年龄 4～56（33.68±17.78）岁。临床表现主要为活动后心累、心悸、胸闷、气促等，体检时心脏听诊发现胸骨左缘第 3～4 肋间闻及 2-3/6 级收缩期杂音，部分患者伴有不同程度颈静脉怒张、肝肿大、双下肢水肿等右心衰竭体征。胸部 X 线片示右心房、心室增大，心胸比 0.66±0.05；心脏彩超提示右心房增大，大小（71.05±4.61）mm。根据 Carpentier 分型，A 型共 13 例，B 型共 7 例，C 型共 2 例，合并继发孔-中央型房间隔缺损 6 例，卵圆孔未闭 5 例。根据纽约心脏病协会（New York Heart Association，NYHA）心功能分级，Ⅱ级 6 例，Ⅲ级 15 例，Ⅳ级 1 例。超声心动图提示：三尖瓣重度反流 18 例，中度反流 4 例。三尖瓣反流面积 6.0～30.0 cm2，平均 13.8 cm2。三尖瓣下移情况：前瓣下移 0～3.0 cm，平均 0.5 cm；后瓣下移 0～6.0 cm，平均 2.9 cm；隔瓣下移 0.5～6.0 cm，平均 3.2 cm。术前心电图显示：13 例为窦性心律，3 例合并预激综合征，2 例合并 2 度房室传导阻滞，2 例为房颤心律，1 例合并频发室性期前收缩，1 例为留置起搏器心室起搏状态。
1.2 手术方法
22 例患者均在全身麻醉下经胸骨正中切口开胸，升主动脉插管、经右心耳和右心房分别行上下腔静脉插管建立体外循环下完成手术。12 例患者行三尖瓣成形为主的下移畸形矫治术（三尖瓣锥形重建术），手术适用于三尖瓣发育良好，无明显瓣膜畸形、挛缩的 Ebstein 畸形患者。手术方式为纵向折叠房化右室及三尖瓣锥形重建。三尖瓣锥形重建术手术过程中需注意：三尖瓣瓣叶应缝合与解剖瓣环，且需在折叠房化右室时，使折叠后的瓣环与切离的三尖瓣瓣叶周长相当。若三尖瓣有瓣叶残缺，可加用心包片修补瓣叶残缺；若三尖瓣瓣环在折叠后仍与三尖瓣不匹配，可安置三尖瓣成形环，达到解剖瓣叶与瓣环的吻合。在折叠房化右室时，先间断缝合折叠房化右室，再进行第二层连续缝合，加强第一层缝线。折叠房化右室需进针深度适宜，避免进针过浅引起的组织撕裂和进针过深引起的冠状血管损伤。其中 4 例三尖瓣瓣环明显扩大患者行三尖瓣锥形重建术后同期安置三尖瓣成形环；其中 1 例伴有预激综合征患者同时行射频消融术。对于 10 例无法行三尖瓣成形的患者行三尖瓣置换术，其中 2 例患者为二次手术患者，上一次手术方式为三尖瓣锥形重建术；5 例患者为三尖瓣瓣叶畸形、挛缩或瓣叶缺失，无法行三尖瓣成形术；3 例患者试行三尖瓣锥形重建术后注水检查三尖瓣仍为重度反流，遂行三尖瓣置换术。手术方式为纵向折叠房化右室及三尖瓣置换，选择 29 mm 或 31 mm 国产人工生物心脏瓣膜（北京市普惠生物医学工程有限公司）。其中 2 例为 Ebstein 畸形在本院或外院行三尖瓣成形术后的患者，再次手术距第一次手术时间为 2 年及 4 年，二次手术均植入 29 mm 人工生物心脏瓣膜。换瓣患者中 1 例伴预激综合征患者同期行射频消融术；1 例合并冠状动脉狭窄患者同期行冠状动脉搭桥术。所有合并其它心内结构畸形的患者同期行畸形矫治。
1.3 统计分析
采用 IBM SPSS Statistics 25.0 软件进行统计学分析，计量资料的采用均数±标准差（±s）表示，组间比较采用配对 t 检验或秩和检验；计数资料采用百分比表示，组间比较采用卡方检验。P<0.05 为差异有统计学意义。
1.4 伦理审查
本研究已通过西南医科大学附属医院临床试验伦理委员会审批，批准号：KY2020146。已对纳入研究的患者或监护人进行书面告知，征得患者或监护人的知情同意。
2 结果
2.1 患者一般临床资料
对比三尖瓣成形与三尖瓣置换组，两组患者在性别比、年龄、体重、右心房舒张期左右径、肺动脉收缩压、左心射血分数、心功能分级（NYHA）方面差异无统计学意义；见表 1。
表1
两组患者一般资料比较（例/）
2.2 手术结果
12 例行三尖瓣成形术，10 例行三尖瓣置换术。22 例手术患者中有 21 例在全身麻醉体外循环下顺利完成手术，1 例瓣膜置换患者手术撤离体外循环关胸前出现进行性血压下降，再次建立体外循环转机及使用血管活性药物后心肌收缩力差，家属放弃抢救，撤离体外循环后死亡。
术后患者均转入 ICU 监护治疗，待停呼吸机、拔除引流管，且血压、心率及血氧饱和度等指标基本恢复正常后转回普通病房，入住 ICU 时间为（2.05±0.95）d。4 例术后出现Ⅲ度房室传导阻滞，安置临时起搏器，其中 3 例术后转复为窦性心律撤除临时起搏器后出院，1 例术后未恢复窦性心律，于术后 14 d 安置永久起搏器（VVI 型）。对比三尖瓣成形与三尖瓣置换组，两组患者在手术时间、体外循环时间、主动脉阻断时间、术后 ICU 入住时间和术后并发症方面差异无统计学意义；见表 2。
表2
两组患者手术结果比较（例/）
术后复查心脏彩超，21 例出院患者中，三尖瓣未见反流 9 例，8 例为换瓣患者，1 例为成形患者；轻度反流 8 例，1 例为换瓣患者，7 例为成形患者；中度反流 4 例，均为成形患者。1 例置入永久起搏器患者，起搏器工作正常。除 1 例死亡患者外，所有患者均好转出院。平均术后住院 14 d，平均总住院时间 24 d。对比术前，两组患者右心房舒张期左右径明显缩小，肺动脉收缩压明显降低，三尖瓣反流面积明显减小，差异有统计学意义（P<0.05）。术后三尖瓣成形组的左心射血分数相比术前明显增加（P<0.05），术后三尖瓣置换组的左心射血分数相比术前差异无统计学意义（P>0.05）。两组患者术前及术后的右心房舒张期左右径、肺动脉收缩压、左心射血分数、术前三尖瓣反流面积无明显差异，但三尖瓣置换组术后三尖瓣反流面积明显优于三尖瓣成形组，差异有统计学意义（P=0.000）；见表 3。
表3
两组患者术前、术后心脏彩超指标比较（）
2.3 围术期并发症
1 例患者手术时出现严重低心排血量综合征，经抢救无效死亡。3 例患者胸部切口出现愈合不良，其中 1 例经换药后愈合，另 2 例经换药和清创后愈合。1 例患者术后出现心功能不全，予以利尿、强心、改善循环等治疗后，心功能恢复至Ⅱ级出院。1 例患者术后出现肾功能不全，予以利尿、透析等治疗，出院时肾功能恢复；见表 4。
表4
围术期并发症情况（例）
2.4 术后随访
21 例患者术后接受随访，随访期间无患者死亡。所有患者最长随访时间为 78 个月，中位随访时间为 45 个月。术后 3 个月对随访患者测定心功能及心脏彩超，心功能及瓣膜反流情况见表 5。1 例置入永久起搏器患者，至随访结束起搏器功能良好。术后患者随访期内均未出现明显急性心力衰竭症状。4 例三尖瓣成形后留置三尖瓣成形环患者及所有三尖瓣置换患者术后均口服华法林抗凝 6 个月，国际标准化比值（INR）维持在 1.8～2.2。口服华法林期间未出现出血等相关并发症，停用华法林后所有患者未出现血栓栓塞等症状。在整个术后随访期间，三尖瓣锥形重建术患者术后三尖瓣无重度反流，均为轻度及中度反流；三尖瓣置换术患者术后仅 2 例出现轻度反流，其余患者瓣膜未见反流。
表5
两组患者术后随访资料比较（例）
3 讨论
Ebstein 畸形是指主要以三尖瓣瓣叶下移、瓣环扩大、瓣膜关闭不全、形成房化右心室为主的先天性发育畸形，也可合并其它心内畸形[1]。Carpentier 等[2]按畸形程度将分 4 型，即 A 型、B 型、C 型和 D 型。Ebstein 畸形患者的症状与三尖瓣关闭不全的严重程度、有无房间隔缺损以及右心室功能障碍等有密切关系。本病临床表现差异较大，极个别轻症患者可终身无症状，少数患者因下移隔瓣与后瓣发育尚可、前瓣发育良好且无移位或移位不明显，可至成年后才出现紫绀、心慌、乏力等症状[3-4]。Akazawa 等[5]的研究认为，Ebstein 畸形患者右心室舒张功能和右心房功能改变与双心室收缩功能和运动能力受损有关，因此对于右心房功能评估可能也很重要。术前心脏彩超检查在 Ebstein 畸形患者的诊断中具有重要价值。心脏彩超不仅可以评估三尖瓣下移程度、瓣膜反流程度、瓣膜功能状态、右心房及右心室功能，也可以明确是否合并其它心内畸形，从而对术前手术方式的选择有很好的指导作用[6]。Cieplucha 等[7-8]认为，超声心动图通常高估，很少低估 Ebstein 畸形的严重程度，而心脏磁共振可在术前更准确评估瓣膜相关情况。因我院在 2020 年前未开展心脏磁共振检查，因此对于 Ebstein 畸形的术前诊断，我院主要依赖于术前心脏彩超检查。在以后的临床工作中，我院将更加重视术前利用心脏磁共振对右心功能进行更准确的评价，从而对 Ebstein 畸形患者的诊治提供更多数据作为参考。
针对不同分型的 Ebstein 畸形，治疗方式可有多种选择。由于 Ebstein 畸形解剖变异较大，对于手术方式的选择必须根据患者不同的 Ebstein 畸形做到个体化[9]。吴清玉等[10]认为，对 Ebstein 畸形的外科治疗，只要三尖瓣前叶发育好，均应进行三尖瓣重建术，这样可以减少瓣膜置换所带来的一系列并发症，尤其是对年龄小的儿童。目前三尖瓣成形及房化右室折叠术已成为 Ebstein 畸形矫正的基本手术方式。根据三尖瓣下移程度和合并畸形，三尖瓣成形术可选用的具体术式包括水平房化心室折叠三尖瓣成形术（Danielson 术）、垂直房化心室折叠三尖瓣成形术（Carpentier 术）、daSilva 三尖瓣锥形重建术、一个半心室矫治术等[11-14]。绝大多数年轻、瓣膜发育情况良好，无瓣膜增厚、粘连、挛缩、缺失等畸形的患者都有机会通过三尖瓣成形术恢复接近正常三尖瓣结构。本研究中 12 例行三尖瓣成形术患者，均采用三尖瓣锥形重建和房化右室折叠术，同时修复房间隔缺损或卵圆孔未闭等心内畸形[15]。其中 4 例患者术中探查有三尖瓣瓣环明显扩大，房化右室折叠和瓣环折叠后瓣环仍大，瓣膜对合不佳，行三尖瓣成形术时安置 30 号或 32 号三尖瓣成形环。在术中体外循环转流后，未出现中心静脉压高但血流动力学不稳定的患者，停止体外循环后也没有出现右心功能不全，故上述患者未同时施行双向 Glenn 术，即一个半心室矫治术[16]。术后三尖瓣轻度反流 8 例，中度反流 4 例，总体手术疗效确切。术后随访患者心功能均能恢复至Ⅰ到Ⅱ级。
对于三尖瓣畸形严重如隔瓣、后瓣和室间隔融合，腱索和乳头肌附着异常以及多发性穿孔，交界融合等情况时，需行瓣膜置换术，以避免强行成形术后三尖瓣反流严重所致的二次手术。三尖瓣置换选用机械瓣膜或生物瓣膜目前仍有争议。因右心系统压力低，血流速度慢，使用机械瓣膜在三尖瓣置换术后有更高的形成血栓的风险，对抗凝治疗要求也更严格。有文献[17]报道，使用机械瓣膜进行三尖瓣置换的二次手术率更低，但其血栓栓塞和出血的复合风险更高，且术后 15 年的远期生存率和瓣膜相关并发症的发生率与生物瓣相当。因此，建议三尖瓣置换尽量选用生物瓣膜。无论应用生物瓣膜或机械瓣膜，应尽量选用较大型号的瓣膜，以提高术后长期疗效。本组病例中行瓣膜置换成功出院的 9 例患者伴有不同程度的瓣膜发育不良或瓣膜钙化、瓣膜粘连。6 例患者选用 29 号人工生物心脏瓣膜，3 例患者选用 31 号人工生物心脏瓣膜，除 1 例因严重低心排血量综合征死亡的患者外，其余 9 例患者中仅有 1 例患者术后有轻度瓣膜关闭不全，其余患者均无瓣膜关闭不全。术前与术后彩超测量右心房舒张期左右径、肺动脉收缩压、三尖瓣反流面积均明显改善，手术疗效确切。
根据本组病例的统计学分析结果，三尖瓣置换相比于三尖瓣成形术后，瓣膜反流更轻，对三尖瓣重度反流患者治疗效果更好。但三尖瓣置换目前多选择生物瓣膜，存在一定的瓣膜寿命，对于青中年患者存在二次换瓣，甚至多次换瓣可能，术后半年抗凝治疗期间若需行其它外科手术治疗时可能存在凝血风险和手术禁忌，因此对于有机会进行三尖瓣成形术的患者，三尖瓣成形术仍是手术的首选方式。对于三尖瓣发育明显异常不适宜行三尖瓣成形患者可直接行三尖瓣置换术，这样可以缩短体外循环时间，降低体外循环带来的相关并发症发生率。
Ebstein 畸形多伴有心房纤颤、预激综合征等心律失常，且心律失常在成年人中占比更高，与不良预后关系更密切，约 5% 本病患者合并有预激综合征。Herrera-Bello 等[18]认为，脑卒中多发于 Ebstein 畸形患者，必须采取一些预防措施，包括口服阿司匹林抗血小板聚集或华法林抗凝。Marcondes 等[19]的研究证实，Ebstein 畸形患者导管消融辅助通路的复发率高于正常心脏患者，由于右下房室沟明显的脊状突起，导管消融后复发率更高。我们建议：对于 Ebstein 畸形合并预激综合征等心律失常患者的治疗，最好在实施外科手术时，同期施行右侧迷宫手术、外科直视射频消融或外科切缝等操作，达到消融异常房室传导束的目的[20]。对于术中心脏复跳后出现心率过慢者，可于心室表面安置临时起搏器导线，术后使用临时起搏器维持心率，同时使用地塞米松等药物减轻心肌水肿，部分患者术后可恢复窦性心律，术后经临时起搏器过度治疗后心率仍慢者可安置永久起搏器。本组病例中 4 例 Ebstein 畸形患者术后出现Ⅲ度房室传导阻滞，安置临时起搏器，其中 3 例术后转复为窦性心律撤除临时起搏器后出院，1 例术后未恢复窦性心律安置永久起搏器。但两组患者心律失常发生率差异统计学意义显，术后因出现Ⅲ度房室传导阻滞而安置永久起搏器的概率低。在手术过程中仔细操作避免房室传导束的损伤，对于预防术后出现房室传导阻滞有重要意义。
通过总结以上患者的基本资料，我们发现：术后并发症切口愈合不良发生率较高，这需要我们在临床工作中加强对术后患者的切口护理，及时换药避免切口感染；手术、拔除心包纵隔引流管和换药操作严格遵循无菌操作原则，尽可能避免感染发生。近年通过对实习、进修、规培医生的相关培训，我院切口愈合不良事件已明显减少。Ebstein 畸形术后心律失常发生率较高，均为出现Ⅲ度房室传导阻滞，这与手术操作过程中对房室束的损伤、三尖瓣成形或置换手术操作时间较长引起心肌水肿，一过性影响房室传导束功能有关。因此，在手术操作过程中应尽量避开房室传导术走行区域。手术不仅要精细操作，更需要对手术步骤熟练掌握，缩短心内操作时间。若术后出现Ⅲ度房室传导阻滞，应安置临时起搏器，并使用减轻心肌水肿药物，大多数患者可恢复窦性心律。
本临床分析仍存在以下不足：文章纳入患者的数量较少，前期于我院行手术治疗的患者因术前资料不完善，未将其纳入分析；患者术后随访时间较短，对于三尖瓣置换患者仍需要更长的时间来评价手术效果及三尖瓣置换引发的相关风险事件发生情况。我们期待有更大样本量的数据进行更深入的研究。
综上所述，手术治疗 Ebstein 畸形的疗效确切，术后患者的生存状态较术前可有一定程度的改善。三尖瓣置换术相比三尖瓣成形术，术后三尖瓣反流更轻。针对不同解剖特点的 Ebstein 畸形，应根据术中探查的三尖瓣情况，选择三尖瓣成形或三尖瓣置换作为基础的手术方式进行手术治疗，术前有心律失常者可同期手术处理。
利益冲突：无。
作者贡献说明：万瑜负责论文设计、数据收集、数据整理与分析、论文初稿撰写；杨齐负责参与论文设计、数据整理与分析；邓明彬负责实施手术、论文设计、论文审阅与修改。
