• 1. 广东省人民医院(广东省医学科学院) 广东省心血管病研究所 心外科(广州 510000);
  • 2. 广东省人民医院(广东省医学科学院) 广东省心血管病研究所 华南结构性心脏病重点实验室 产前咨询诊断(广州 510000);
  • 3. 广东省人民医院(广东省医学科学院) 广东省心血管病研究所 心血管儿科(广州 510000);
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目的 分析 Williams 综合征(WS)心血管外科手术治疗效果。方法 回顾性分析 2010 年 1 月至 2020 年 1 月在广东省人民医院心外科接受心血管手术的 68 例 WS 患者的临床资料,其中男 48 例、女 20 例,中位年龄 2.8 岁(3 个月~33 岁)。除 1 例行主动脉缩窄矫治术之外,其余 67 例患者均为胸部正中切口低温体外循环下实施外科手术矫治主动脉瓣上狭窄(SAVS)和肺动脉狭窄,同期行左室流出道疏通 3 例、右室流出道疏通 2 例、二尖瓣成形 2 例、室间隔缺损修补 3 例、动脉导管结扎 1 例、双主动脉弓矫治 1 例。结果 2 例患者术后第 2 d 突发心脏骤停死亡(手术死亡率 2.9%),1 例患者在术后 3 年因弓部严重狭窄导致心功能不全死亡,总体病死率 4.4%。SAVS 矫治效果满意,2 例(2.9%)在术后随访期间进展至中度主动脉瓣反流。共有 5 例(7.4%)患者术后再次干预。结论 WS 患者应早期诊断并随访、评估心血管系统病变,及时外科手术治疗临床效果良好。