Kommerell 憩室是一种罕见的先天性主动脉发育异常，憩室可发生于左、右主动脉弓，发出一条迷走锁骨下动脉至对侧。仅少部分 Kommerell 憩室患者出现症状。成人患者的常见症状是吞咽困难、呼吸困难、胸痛或上肢血压差。由于 Kommerell 憩室患者发生主动脉夹层或主动脉瘤破裂的风险高于正常主动脉患者，建议早期手术干预，改善预后。目前外科手术方法包括开放手术、全腔内治疗及杂交手术。选择何种手术方式取决于患者具体解剖情况、患者状态、术者偏好等因素。本文回顾 2015～2020 年相关文献报道，对该疾病的手术方式、近期结果等进行综述。
1936 年，德国放射科医师 Kommerell[1]首次报道了 1 例因发出右侧迷走锁骨下动脉的主动脉憩室压迫食管导致吞咽困难的患者，该患者为左位主动脉弓。此后“Kommerell 憩室”（Kommerell’s diverticulum，KD）被用来指代发出异常（aberrant）锁骨下动脉的、位于降主动脉近端的主动脉憩室。KD 可发生于左侧或右侧主动脉弓上。该异常的锁骨下动脉也被称为迷走锁骨下动脉。后来 Backer 等[2]将具有临床意义的 KD 定义为锁骨下动脉基底部的增宽大于锁骨下动脉远端的 1.5 倍以上。
KD 的发病率较低，据报道[3]左主动脉弓伴右锁骨下动脉变异的发病率为 0.7%～2.0%，右主动脉弓伴左锁骨下动脉变异的发病率为 0.04%～0.4%。近 20%～60% 锁骨下动脉异常与 KD 相关[4]。仅部分患者可出现症状，最明显的症状是增大的憩室压迫食管而引起吞咽困难。其它症状还包括呼吸困难及胸痛等。通常情况下，大部分 KD 患者无明显症状，只是偶然因其它疾病体检时得以诊断。尽管大多患者无症状，但他们存在较高主动脉破裂或夹层风险。KD 的外科治疗一直存在争议，尤其是对无症状患者何时手术、对于不同患者行何种类型手术、采用何种术式等仍无明确定论。由于手术模式在过去几十年中不断发展，外科医生能够更熟练地治疗复杂的主动脉疾病，因此对于该疾病而言，外科治疗手段及术式也发生较大变化。本文通过回顾近年来相关文献，就该疾病的病因、临床表现、手术指征、手术方法及预后等方面予以综述。
1 KD 形成的原因
主动脉憩室是退化失败而残留的第四原始背弓[5]。主动脉憩室分为以下三种类型：（1）左主动脉弓的主动脉憩室伴右锁骨下动脉变异；（2）右主动脉弓的主动脉憩室伴左锁骨下动脉变异；（3）位于主动脉导管连接处的主动脉憩室，即导管憩室[6-7]。前两类，被归为 KD，而第三类不归为 KD。临床上还可见其它罕见的右位主动脉弓合并主动脉憩室，如镜像右位弓合并主动脉憩室、憩室不发出锁骨下动脉，都应归于第三类。罕见病例为 KD 憩室发出左侧无名动脉[6]，或发出椎动脉[7]等。
基于 Edwards[5]的双主动脉弓假设及 Lescalié等[8]提出的主动脉弓异常的分类，目前认为在左主动脉弓合并 KD 的病例中，右背主动脉在右锁骨下动脉近端内翻，锁骨下动脉通过右背主动脉的远端与左降主动脉相连。相反，右主动脉弓合并 KD 的患者，左背弓在锁骨下动脉和颈动脉之间缩小，使右锁骨下动脉起源于残余的右背弓[5]。在解剖上发现，与左侧弓相关的憩室通常是小而尖，形似锥形，而右侧弓中的憩室通常是大而圆，这可能与胎儿时动脉导管向右主动脉弓结构中的憩室输送大量血液有关[9]。而由 KD 发出的迷走锁骨下动脉，大多数（80%）于食管后向上至对侧臂行进，少部分可经过食管与气管之间（15%）或气管前（5%）。近 20%～60% 迷走锁骨下动脉与 KD 有关[10]。
2 KD 的临床表现
大多患者无症状，仅少部分 KD 患者出现症状。成人患者的常见症状是吞咽困难、呼吸困难、胸痛或上肢血压差。而 KD 所引起呼吸困难或吞咽困难尚需与血管环、恶性肿瘤、胃食管反流病、左心房扩张、消化道狭窄和食管运动障碍等疾病相鉴别。在成人人群中，KD 引起上述症状的原因往往是多因素的，包括憩室瘤性扩张、动脉硬化性病变伴血管壁硬化、气管旁和食管组织纤维变性、主动脉延长，以及由于迷走锁骨下动脉和双颈总头臂干共存（即“牛弓”）而使食管和气管的周围空间变窄、主动脉夹层形成、动脉瘤破裂等。
KD 患者发生主动脉夹层或主动脉瘤破裂的风险高于正常主动脉患者。Cina 等[11]报道了 33 例右主动脉弓 KD 患者主动脉瘤破裂率为 6%，剥离和/或破裂率为 44%，夹层和/或破裂的憩室大小为 2～8 cm。Idrees 等[12]报道 KD 患者有 50% 的夹层发生率。Tanaka 等[10]回顾了 2004～2014 年报道的共计 212 例 KD 患者，其中右位主动脉弓 149 例，左位主动脉弓 63 例，憩室破裂占 4%，主动脉夹层发生率为 11%。这是由右位弓半径小、曲率变化大，锁骨下动脉间的主动脉壁承受的剪切力增加所致[13]。还有学者[14]认为，本应发生程序性退化的动脉壁仅发生了部分退化，残存的主动脉壁为不正常的组织，因此易形成动脉瘤及夹层。
由于影像技术的发展及普及，临床上使用先进的影像检查技术更为频繁，发现无症状 KD 患者的数量正在逐渐增加。目前诊断 KD 及相关弓异常的最佳诊断方法是计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）。尽管 CT 具有照射和使用碘造影剂的缺点，但它的有效性、扫描时间短和图像的高空间分辨率是最大的优势。MRI 扫描可用于证实气管和/或食管压迫的搏动性，可有效评估病变形态，但其缺点是需要较多的时间采集图像，限制其应用于主动脉夹层、动脉瘤破裂等急诊情况。此外，CT 及 MRI 还可提供详细的三维图像，有助于了解患者的解剖结构，从而为选择合适的修复策略提供依据[12]。
钡餐可用于确定食管内任何异常凹痕的位置、大小和搏动性，并且可以通过钡餐检查查看是否具有明显的梗阻表现。上消化道内镜可以直接显示搏动性肿块，并且内镜超声是一种有用的成像工具。由于近 1/4 的右侧弓与先天性心脏病相关[15]，超声心动图对于排除和评估并存的心脏异常非常重要。
3 KD 的测量
目前对于 KD 的解剖学测量，常用的有以下两种测量方式：（1）Ota 等[16]定义的测量方法，即从气管旁的憩室壁到对侧主动脉壁（降主动脉）的最大距离；（2）Idrees 等[12]提出的测量方法，即从对侧主动脉壁到 KD 尖端的横截面最大距离，以及迷走锁骨下动脉开口直径。但 KD 作为一个三维结构，其最大直径的测量往往需要通过冠状、轴向和斜位等多个角度来确定，这取决于迷走锁骨下动脉相对于 KD 以及憩室位于降主动脉的位置。由于大部分以中轴线为测量基准的软件在血管形状存在高度异常时，难以有效分析，因此依赖血管测量软件的测量数据可能存在一定误差[17]。
瘤体生长率的计算则需要患者接受两次或两次以上 CT 或 MRI 扫描。计算公式如下：瘤体生长率=（最后一次扫描的直径−初始扫描时的直径）/两次扫描之间的时间间隔。有研究[18]指出，CT/MRI 扫描间隔时间较长的患者显示出更大的动脉瘤。
4 手术指征
目前对于有症状的 KD 患者，具有明确手术指征。这些症状包括：严重的食管压迫所导致的吞咽困难，气管压迫所导致的喘息、呼吸困难等。当然也包括由动脉瘤增大或即将破裂、主动脉夹层等所导致的胸背部疼痛等症状[19]。而对于无症状 KD 患者，手术适应证目前尚无明确结论，也是目前手术治疗与非手术治疗的主要争论点。
由于 KD 增大后易发生破裂及主动脉夹层，且处理复杂，死亡率高，对于无症状的 KD 患者，推荐以主动脉瘤体大小及憩室开口大小作为手术指征，早期干预，以减少破裂及主动脉夹层的发生率。Austin 等[20]报道了 KD 具有 19% 的破裂率，KD 大小在 4～10 cm 之间。Cina 等[11]回顾了一系列右位弓合并 KD 患者，发现 KD 并发夹层/破裂的比例为 44%，KD 大小在 2～8 cm 之间。因此，将上述指征范围定于憩室段主动脉直径>50 mm[16]、憩室锁骨下动脉开口内径>30 mm[12]等。但近期 Saran 等[6]在其报道中指出几乎所有发生夹层或破裂患者，其 KD 大小都超过 4 cm，因此建议 KD 超过 4 cm 的患者应行手术治疗。而对于锁骨下动脉开口，一些外科医生认为在低风险患者中，KD 的开口处直径为 3 cm 即应手术[21]。也有学者[2]主张超过迷走锁骨下动脉 1.5 倍就应积极干预。除上述指征外，瘤体生长过程中，瘤体增加超过每年 0.5 cm 都需要积极考虑外科干预。对大小处于 1.5～2 cm 的 KD 则需密切随访。
5 手术方式
目前对于 KD 的外科手术治疗，有开放手术、全腔内手术及杂交手术三种手术类型，而上述三种手术类型有多种手术术式。由于该疾病的罕见性、病变解剖的复杂性及个体差异，目前对于 KD 的外科治疗还没有确定的治疗策略。具体手术方式的选择又往往取决于患者的临床状况、主动脉分型、KD 和主动脉外血管的解剖结构以及外科医生的偏好等[22]。但无论采取哪种手术方式，术中均需考虑如下三个方面的问题：（1）KD 及相关主动脉病变的处理；（2）迷走锁骨下动脉的处理；（3）如果 KD 对周围组织产生压迫引起相应症状，往往需解除压迫，缓解症状。
5.1 开放手术
开放手术是最早应用于 KD 的外科治疗手段，包括开胸行人工血管替换术或瘤体内成形并迷走锁骨下动脉-颈动脉转位、开胸主动脉移植物置换并迷走锁骨下动脉原位重建、通过胸骨正中切口或侧开胸行全弓置换术和（或）降主动脉重建等多种术式[23]。
Ikeno 等[24]对于 KD 的开放手术提出如下手术策略：（1）当 KD 位于主动脉弓部，憩室远端位于左锁骨下动脉水平与气管分叉之间时，则通过正中胸骨切开行全弓置换术，迷走锁骨下动脉移植至颈动脉吻合的分支上；（2）当 KD 仅位于降主动脉，升主动脉和主动脉弓部无病变需处理时，则经后外侧开胸行降主动脉移植物置换术，迷走锁骨下动脉经一段人工血管吻合至降主动脉移植物上；（3）当 KD 位于降主动脉，升主动脉及主动脉弓部存在其它病变需要处理时，则可通过后外侧开胸从升主动脉，经主动脉弓到降主动脉进行广泛的置换，而迷走锁骨下动脉经一段人工血管吻合至降主动脉移植物上。但有部分学者[25]提出对于上述第三种情况，也可通过正中胸骨切口，行全弓替换及象鼻支架技术处理。二期[26]或同期行侧开胸降主动脉替换[27]。迷走锁骨下动脉则可行原位吻合、以移植物吻合于弓部分支、行锁骨下动脉-颈动脉转流或搭桥等。
5.2 杂交手术
在腔内治疗及杂交手术应用于 KD 治疗以前，KD 的标准治疗一直是传统的开放手术。尽管开放手术仍然是 KD 修复的有效选择，但目前已有越来越多的报道将杂交技术及腔内手术应用于 KD 的治疗。随着胸主动脉腔内治疗经验的逐步积累，越来越多更为微创的全腔内治疗及杂交手术应用于复杂的主动脉弓部病变的治疗[28]。这些全腔内治疗及杂交手术最初施行于那些不适合开放手术的高危患者，但随着时代的发展，全腔内治疗及杂交手术也同样应用于适合开放手术的患者[29]。
杂交手术包括主动脉弓的全部或部分分支去分支化，从而提供一个足够长的近端锚定区，然后再进行胸主动脉腔内修复（TEVAR）覆盖隔绝弓部和（或）降主动脉病变[30]。这些杂交手术的手术方式包括弓部全部去分支化+TEVAR、主动脉弓部替换+FET+TEVAR、开胸或者颈部切口的部分去分支化+TEVAR、主动脉弓部修复术四种类型[31]。KD 行杂交手术治疗，有四个方面仍需要考虑：（1）近端及远端锚定区的选择；（2）主动脉的扭曲与弧度；（3）主动脉弓上分支异常、升主动脉的解剖结构；（4）通路血管的可用性。
常规认为对于胸主动脉腔内修复，近端提供至少 2 cm 的锚定区是相对安全的。Tinelli 等[30]对 16 例 KD 患者行杂交手术，其中 6 例（37.5%）行全部去分支化，在部分去分支化组中，双侧锁骨下动脉转流 9 例（56.3%），单侧迷走锁骨下动脉-颈动脉转流 1 例（6.3%）。在 KD 患者中，迷走锁骨下动脉开口至对侧锁骨下动脉开口的距离通常非常短（平均长度为 5.4 mm），尤其是在动脉瘤较大的情况下更为明显，因此较多的病例需行双侧锁骨下动脉转流，以提供足够长且尽量水平方向的锚定区。
KD 患者主动脉弓通常表现为小半径的弯曲，这会增加移植物内塌陷或主动脉壁损伤的风险[22]。而右主动脉弓患者主动脉弓较左主动脉弓的曲率更小，弯曲度更大。此外，在胸主动脉向腹主动脉过渡时，严重的主动脉成角也增加了胸主动脉腔内修复的难度[32]。因此，更加柔顺的支架及输送装置对于治疗该特殊病变具有更大的优势。如果腔内支架输送困难，也可应用支架象鼻替代处理[27]或顺行性支架植入处理，尤其是当弓部病变也需同期处理时。
对于迷走锁骨下动脉的处理，由于必须至少保留一侧锁骨下动脉以保证后循环血供，因此至少需行一侧颈动脉-锁骨下转位/搭桥。由于需减少迷走锁骨下动脉逆行血流，以对动脉瘤囊充分减压，从而减少对于食道等周围组织器官的压迫，往往需通过血管塞、弹簧圈或原位结扎术阻断 ASA 近端。术中还需注意封堵或结扎的位置需于椎动脉开口近端进行。
5.3 全腔内治疗
KD 的全腔内治疗比杂交手术的创伤更小。但全腔内治疗对患者的临床情况及病变解剖等有更为严格的要求，包括临床症状、血流动力学状态、合并症和既往病史等。同时，需要关注近端锚定区，远端弓形弯曲、降主动脉扭曲等特征性结构[22]。
全腔内方法治疗 KD 通过股动脉入路对 KD 进行血管内修复。根据解剖情况，近端锚定于迷走锁骨下动脉开口或近端，至少保留单侧的锁骨下动脉血流。而大部分报道均采取通过弹簧圈或封堵器封闭迷走锁骨下动脉，而不行血运重建。2015～2020 年关于全腔内方法治疗 KD 的文献中有 11 篇文献共报道了 12 例患者。其中行单纯 TEVAR 手术患者 9 例，迷走锁骨下动脉的处理包括未行特殊处理[33]、弹簧圈栓塞、Amplatzer 血管塞堵塞[34]。仅 2 例行平行支架术[35-36]，1 例行术中原位开窗支架植入[37]。Hsu 等[35]描述了应用双侧锁骨下动脉平行支架植入+TEVAR 治疗 1 例 KD 合并急性 B 型夹层患者。其夹层内膜破口起源于 KD 以下。两个平行支架植入锁骨下动脉，保留双侧锁骨下动脉血供，胸主动脉支架处理夹层和排除 KD。Shingaki 等[37]报道了通过原位开窗技术处理 1 例 KD 直径 51 mm 的 83 岁女性患者。通过植入胸主动脉支架覆盖 KD 瘤体，而后通过左侧腋动脉送入射频穿刺针，射频破坏覆膜支架，原位穿刺，植入小支架，保持分支血管通畅。6 个月随访，KD 封闭良好，分支支架内血流通畅。Li 等[36]描述了 1 例 KD 患者合并慢性逆行性主动脉 A 型夹层患者。术中应用单分支支架结合烟囱技术隔绝夹层原发破口，并保留双侧锁骨下动脉，同期隔绝夹层及 KD。
全腔内治疗，虽然可以提供一个可行的替代传统开放手术的治疗手段，且具有最小的创伤及更快的恢复[34]，但其往往需要特殊的腔内治疗技巧，对术者的腔内治疗技巧要求较高，不易重复。但相信随着器械的开发、腔内治疗经验及技巧的提升，会有更多的全腔内治疗应用于类似 KD 的复杂弓部病变[28]。
6 手术策略的选择
选择何种手术方式进行治疗，除了适应证外，还需考虑患者的具体解剖特征、年龄和合并症，术者熟悉的术式及团队能力等因素。同时必须考虑和权衡相应手术方式的潜在风险[38]。
目前对于因血管环形成而出现压迫症状的患者，传统开放手术可能仍是必要的。术中不仅需解除 KD 压迫，同期也需分离血管环，从而达到解除压迫的目的。KD 不同于动脉粥样硬化性动脉瘤，不能预计憩室在腔内隔绝治疗后近期内是否自然消退[39]，因此对于具有典型压迫症状的患者，部分中心选择常规开放手术，切除憩室或行降主动脉移植物替换[19]。通过腔内隔绝 KD 后，短期内难以得到良好的结果，因此对于年轻患者，尤其是有症状的患者，如具有良好的手术耐受力，开放式手术可能是更好的选择。但 Tinelli 等[30]也通过平均 48 个月的随访发现在所有经杂交手术治疗的 KD 患者中均未发现 KD 生长，且 62.5%（10 例）的患者动脉瘤囊缩小至少 5 mm，压迫症状好转率为 100%。Vinnakota 等[19]的报道指出 96%（53 例）的患者术后症状缓解，且开放组和腔内组在症状缓解方面未见显著差异。因此我们认为如果对于全腔内治疗及杂交手术治疗 KD，其远期可能出现动脉瘤缩小，从而导致症状缓解。这对于难以接受开放手术且具有压迫症状的患者而言，仍是一种值得尝试的治疗方式。对于不具有典型压迫症状的患者，行开放性手术、杂交手术或是腔内手术等仍无明确倾向性。其主要原因是目前对于杂交手术及全腔内治疗，仍缺乏长期的随访结果。对于具有明确结缔组织病的患者，如行杂交手术或全腔内治疗，可能会面临Ⅰ型内漏和持续性动脉瘤生长的风险，最终可能需要进行具有挑战性的胸腹联合修复，以取出所有支架移植物并替换胸主动脉[40]。因此，对于结缔组织疾病患者如果可以耐受，也同样建议行开放手术治疗。
目前长时间随访的报道中，开放手术所占比例明显较高，其远期预后等结果较杂交手术或全腔内治疗具有明显优势。但 KD 发病率低，病例少，且目前的报道均为回顾性研究，考虑过去 20 年主动脉治疗手段受到时代的影响，可能存在治疗手段的选择偏移，对结果造成一定影响。而且，由于杂交手术及腔内手术尚无明确远期结果，相对开放手术的确定性而言，TEAVR 存在内漏、植入物移位、塌陷等风险，因此对于行腔内手术及杂交手术的患者选择也存在选择性偏倚，即选择的患者年龄相对更大[19]，或选择难以耐受开放手术的患者，患者数量更少。
过去 20 多年，随着外科医生对腔内技术治疗复杂主动脉疾病的熟练应用，手术模式也在不断发展。由于住院时间缩短、对心肺转流或循环停止的需求减少、围手术期死亡率较低等原因[19]，杂交手术或腔内治疗手术用于治疗主动脉瘤和 KD 变得越来越流行。因此对于无气管及食管压迫的 KD 患者而言，杂交手术及全腔内治疗是一种可行且安全的替代方法[34]。但远期结果仍需要进一步观察及验证。全腔内治疗及杂交手术的另一个问题是内漏、支架移位、支架植入物塌陷、分支支架闭塞等风险。虽然大多数Ⅱ型内漏会自发消失或不会导致动脉瘤继续增大，无需特殊治疗，但对于杂交手术或全腔内治疗患者而言，密切随访是必要的[41]。
7 疗效评价
通过回顾 2015～2020 年报道例数大于 3 例的相关文献，共 194 例患者行手术治疗，其中开放手术 157 例（80.9%）、杂交手术 36 例（18.6%）、单纯 TEAVR 治疗 1 例（0.5%）。围手术期死亡 5 例（2.6%），远期死亡 16 例（8.2%）。术后并发症分别有卒中 9 例（4.6%）、喉返神经损伤 15 例（7.7%）、胸导管损伤 4 例（2.1%）、肾功能不全需血液滤过治疗 3 例（1.5%）、气管切开 7 例（3.6%）、术后因出血需再次开胸 3 例（1.5%）、脊髓缺血出现截瘫 2 例（1.0%）。在入组病例较多的报道中，Saran 等[6]报道 1972～2018 年共 65 例患者因主动脉血管环行手术治疗，其中 51 例患者具有 KD。1 例患者术后早期死亡，5 例患者出现喉返神经损伤，3 例患者出现乳糜胸，97% 的患者术后症状好转，5 年及 10 年生存率分别为 85.0% 及 73.4%。而 Vinnakota 等[19]报道 1997～2016 年共 152 例 KD 患者，其中 65 例行手术治疗。无术中死亡，术后出现卒中 5 例、气管切开 3 例、声带麻痹 2 例、因出血再次手术 3 例。上述报道均显示出外科手段治疗 KD 具有较高的成功率及较低的并发症风险。
综上所述，KD 是一种罕见的先天性主动脉发育异常，部分患者可出现吞咽困难等症状，大部分患者无明显症状。CT 和 MRI 是目前诊断 KD 较为理想的方法。对于该疾病的手术适应证目前仍有争议，考虑到相对较高的主动脉事件发生率和憩室壁的退行性改变率，与标准的胸主动脉瘤相比，建议早期手术干预，改善预后。目前外科手术方法包括开放手术、全腔内治疗及杂交手术。选择何种手术方式取决于患者具体解剖特征、患者状态、术者偏好等因素。KD 行外科手术治疗具有较高的成功率及较低的并发症风险。
利益冲突：无。
作者贡献：程龙负责设计论文、整理分析数据；尚玉强负责审阅与修改论文。
1936 年，德国放射科医师 Kommerell[1]首次报道了 1 例因发出右侧迷走锁骨下动脉的主动脉憩室压迫食管导致吞咽困难的患者，该患者为左位主动脉弓。此后“Kommerell 憩室”（Kommerell’s diverticulum，KD）被用来指代发出异常（aberrant）锁骨下动脉的、位于降主动脉近端的主动脉憩室。KD 可发生于左侧或右侧主动脉弓上。该异常的锁骨下动脉也被称为迷走锁骨下动脉。后来 Backer 等[2]将具有临床意义的 KD 定义为锁骨下动脉基底部的增宽大于锁骨下动脉远端的 1.5 倍以上。
KD 的发病率较低，据报道[3]左主动脉弓伴右锁骨下动脉变异的发病率为 0.7%～2.0%，右主动脉弓伴左锁骨下动脉变异的发病率为 0.04%～0.4%。近 20%～60% 锁骨下动脉异常与 KD 相关[4]。仅部分患者可出现症状，最明显的症状是增大的憩室压迫食管而引起吞咽困难。其它症状还包括呼吸困难及胸痛等。通常情况下，大部分 KD 患者无明显症状，只是偶然因其它疾病体检时得以诊断。尽管大多患者无症状，但他们存在较高主动脉破裂或夹层风险。KD 的外科治疗一直存在争议，尤其是对无症状患者何时手术、对于不同患者行何种类型手术、采用何种术式等仍无明确定论。由于手术模式在过去几十年中不断发展，外科医生能够更熟练地治疗复杂的主动脉疾病，因此对于该疾病而言，外科治疗手段及术式也发生较大变化。本文通过回顾近年来相关文献，就该疾病的病因、临床表现、手术指征、手术方法及预后等方面予以综述。
1 KD 形成的原因
主动脉憩室是退化失败而残留的第四原始背弓[5]。主动脉憩室分为以下三种类型：（1）左主动脉弓的主动脉憩室伴右锁骨下动脉变异；（2）右主动脉弓的主动脉憩室伴左锁骨下动脉变异；（3）位于主动脉导管连接处的主动脉憩室，即导管憩室[6-7]。前两类，被归为 KD，而第三类不归为 KD。临床上还可见其它罕见的右位主动脉弓合并主动脉憩室，如镜像右位弓合并主动脉憩室、憩室不发出锁骨下动脉，都应归于第三类。罕见病例为 KD 憩室发出左侧无名动脉[6]，或发出椎动脉[7]等。
基于 Edwards[5]的双主动脉弓假设及 Lescalié等[8]提出的主动脉弓异常的分类，目前认为在左主动脉弓合并 KD 的病例中，右背主动脉在右锁骨下动脉近端内翻，锁骨下动脉通过右背主动脉的远端与左降主动脉相连。相反，右主动脉弓合并 KD 的患者，左背弓在锁骨下动脉和颈动脉之间缩小，使右锁骨下动脉起源于残余的右背弓[5]。在解剖上发现，与左侧弓相关的憩室通常是小而尖，形似锥形，而右侧弓中的憩室通常是大而圆，这可能与胎儿时动脉导管向右主动脉弓结构中的憩室输送大量血液有关[9]。而由 KD 发出的迷走锁骨下动脉，大多数（80%）于食管后向上至对侧臂行进，少部分可经过食管与气管之间（15%）或气管前（5%）。近 20%～60% 迷走锁骨下动脉与 KD 有关[10]。
2 KD 的临床表现
大多患者无症状，仅少部分 KD 患者出现症状。成人患者的常见症状是吞咽困难、呼吸困难、胸痛或上肢血压差。而 KD 所引起呼吸困难或吞咽困难尚需与血管环、恶性肿瘤、胃食管反流病、左心房扩张、消化道狭窄和食管运动障碍等疾病相鉴别。在成人人群中，KD 引起上述症状的原因往往是多因素的，包括憩室瘤性扩张、动脉硬化性病变伴血管壁硬化、气管旁和食管组织纤维变性、主动脉延长，以及由于迷走锁骨下动脉和双颈总头臂干共存（即“牛弓”）而使食管和气管的周围空间变窄、主动脉夹层形成、动脉瘤破裂等。
KD 患者发生主动脉夹层或主动脉瘤破裂的风险高于正常主动脉患者。Cina 等[11]报道了 33 例右主动脉弓 KD 患者主动脉瘤破裂率为 6%，剥离和/或破裂率为 44%，夹层和/或破裂的憩室大小为 2～8 cm。Idrees 等[12]报道 KD 患者有 50% 的夹层发生率。Tanaka 等[10]回顾了 2004～2014 年报道的共计 212 例 KD 患者，其中右位主动脉弓 149 例，左位主动脉弓 63 例，憩室破裂占 4%，主动脉夹层发生率为 11%。这是由右位弓半径小、曲率变化大，锁骨下动脉间的主动脉壁承受的剪切力增加所致[13]。还有学者[14]认为，本应发生程序性退化的动脉壁仅发生了部分退化，残存的主动脉壁为不正常的组织，因此易形成动脉瘤及夹层。
由于影像技术的发展及普及，临床上使用先进的影像检查技术更为频繁，发现无症状 KD 患者的数量正在逐渐增加。目前诊断 KD 及相关弓异常的最佳诊断方法是计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）。尽管 CT 具有照射和使用碘造影剂的缺点，但它的有效性、扫描时间短和图像的高空间分辨率是最大的优势。MRI 扫描可用于证实气管和/或食管压迫的搏动性，可有效评估病变形态，但其缺点是需要较多的时间采集图像，限制其应用于主动脉夹层、动脉瘤破裂等急诊情况。此外，CT 及 MRI 还可提供详细的三维图像，有助于了解患者的解剖结构，从而为选择合适的修复策略提供依据[12]。
钡餐可用于确定食管内任何异常凹痕的位置、大小和搏动性，并且可以通过钡餐检查查看是否具有明显的梗阻表现。上消化道内镜可以直接显示搏动性肿块，并且内镜超声是一种有用的成像工具。由于近 1/4 的右侧弓与先天性心脏病相关[15]，超声心动图对于排除和评估并存的心脏异常非常重要。
3 KD 的测量
目前对于 KD 的解剖学测量，常用的有以下两种测量方式：（1）Ota 等[16]定义的测量方法，即从气管旁的憩室壁到对侧主动脉壁（降主动脉）的最大距离；（2）Idrees 等[12]提出的测量方法，即从对侧主动脉壁到 KD 尖端的横截面最大距离，以及迷走锁骨下动脉开口直径。但 KD 作为一个三维结构，其最大直径的测量往往需要通过冠状、轴向和斜位等多个角度来确定，这取决于迷走锁骨下动脉相对于 KD 以及憩室位于降主动脉的位置。由于大部分以中轴线为测量基准的软件在血管形状存在高度异常时，难以有效分析，因此依赖血管测量软件的测量数据可能存在一定误差[17]。
瘤体生长率的计算则需要患者接受两次或两次以上 CT 或 MRI 扫描。计算公式如下：瘤体生长率=（最后一次扫描的直径−初始扫描时的直径）/两次扫描之间的时间间隔。有研究[18]指出，CT/MRI 扫描间隔时间较长的患者显示出更大的动脉瘤。
4 手术指征
目前对于有症状的 KD 患者，具有明确手术指征。这些症状包括：严重的食管压迫所导致的吞咽困难，气管压迫所导致的喘息、呼吸困难等。当然也包括由动脉瘤增大或即将破裂、主动脉夹层等所导致的胸背部疼痛等症状[19]。而对于无症状 KD 患者，手术适应证目前尚无明确结论，也是目前手术治疗与非手术治疗的主要争论点。
由于 KD 增大后易发生破裂及主动脉夹层，且处理复杂，死亡率高，对于无症状的 KD 患者，推荐以主动脉瘤体大小及憩室开口大小作为手术指征，早期干预，以减少破裂及主动脉夹层的发生率。Austin 等[20]报道了 KD 具有 19% 的破裂率，KD 大小在 4～10 cm 之间。Cina 等[11]回顾了一系列右位弓合并 KD 患者，发现 KD 并发夹层/破裂的比例为 44%，KD 大小在 2～8 cm 之间。因此，将上述指征范围定于憩室段主动脉直径>50 mm[16]、憩室锁骨下动脉开口内径>30 mm[12]等。但近期 Saran 等[6]在其报道中指出几乎所有发生夹层或破裂患者，其 KD 大小都超过 4 cm，因此建议 KD 超过 4 cm 的患者应行手术治疗。而对于锁骨下动脉开口，一些外科医生认为在低风险患者中，KD 的开口处直径为 3 cm 即应手术[21]。也有学者[2]主张超过迷走锁骨下动脉 1.5 倍就应积极干预。除上述指征外，瘤体生长过程中，瘤体增加超过每年 0.5 cm 都需要积极考虑外科干预。对大小处于 1.5～2 cm 的 KD 则需密切随访。
5 手术方式
目前对于 KD 的外科手术治疗，有开放手术、全腔内手术及杂交手术三种手术类型，而上述三种手术类型有多种手术术式。由于该疾病的罕见性、病变解剖的复杂性及个体差异，目前对于 KD 的外科治疗还没有确定的治疗策略。具体手术方式的选择又往往取决于患者的临床状况、主动脉分型、KD 和主动脉外血管的解剖结构以及外科医生的偏好等[22]。但无论采取哪种手术方式，术中均需考虑如下三个方面的问题：（1）KD 及相关主动脉病变的处理；（2）迷走锁骨下动脉的处理；（3）如果 KD 对周围组织产生压迫引起相应症状，往往需解除压迫，缓解症状。
5.1 开放手术
开放手术是最早应用于 KD 的外科治疗手段，包括开胸行人工血管替换术或瘤体内成形并迷走锁骨下动脉-颈动脉转位、开胸主动脉移植物置换并迷走锁骨下动脉原位重建、通过胸骨正中切口或侧开胸行全弓置换术和（或）降主动脉重建等多种术式[23]。
Ikeno 等[24]对于 KD 的开放手术提出如下手术策略：（1）当 KD 位于主动脉弓部，憩室远端位于左锁骨下动脉水平与气管分叉之间时，则通过正中胸骨切开行全弓置换术，迷走锁骨下动脉移植至颈动脉吻合的分支上；（2）当 KD 仅位于降主动脉，升主动脉和主动脉弓部无病变需处理时，则经后外侧开胸行降主动脉移植物置换术，迷走锁骨下动脉经一段人工血管吻合至降主动脉移植物上；（3）当 KD 位于降主动脉，升主动脉及主动脉弓部存在其它病变需要处理时，则可通过后外侧开胸从升主动脉，经主动脉弓到降主动脉进行广泛的置换，而迷走锁骨下动脉经一段人工血管吻合至降主动脉移植物上。但有部分学者[25]提出对于上述第三种情况，也可通过正中胸骨切口，行全弓替换及象鼻支架技术处理。二期[26]或同期行侧开胸降主动脉替换[27]。迷走锁骨下动脉则可行原位吻合、以移植物吻合于弓部分支、行锁骨下动脉-颈动脉转流或搭桥等。
5.2 杂交手术
在腔内治疗及杂交手术应用于 KD 治疗以前，KD 的标准治疗一直是传统的开放手术。尽管开放手术仍然是 KD 修复的有效选择，但目前已有越来越多的报道将杂交技术及腔内手术应用于 KD 的治疗。随着胸主动脉腔内治疗经验的逐步积累，越来越多更为微创的全腔内治疗及杂交手术应用于复杂的主动脉弓部病变的治疗[28]。这些全腔内治疗及杂交手术最初施行于那些不适合开放手术的高危患者，但随着时代的发展，全腔内治疗及杂交手术也同样应用于适合开放手术的患者[29]。
杂交手术包括主动脉弓的全部或部分分支去分支化，从而提供一个足够长的近端锚定区，然后再进行胸主动脉腔内修复（TEVAR）覆盖隔绝弓部和（或）降主动脉病变[30]。这些杂交手术的手术方式包括弓部全部去分支化+TEVAR、主动脉弓部替换+FET+TEVAR、开胸或者颈部切口的部分去分支化+TEVAR、主动脉弓部修复术四种类型[31]。KD 行杂交手术治疗，有四个方面仍需要考虑：（1）近端及远端锚定区的选择；（2）主动脉的扭曲与弧度；（3）主动脉弓上分支异常、升主动脉的解剖结构；（4）通路血管的可用性。
常规认为对于胸主动脉腔内修复，近端提供至少 2 cm 的锚定区是相对安全的。Tinelli 等[30]对 16 例 KD 患者行杂交手术，其中 6 例（37.5%）行全部去分支化，在部分去分支化组中，双侧锁骨下动脉转流 9 例（56.3%），单侧迷走锁骨下动脉-颈动脉转流 1 例（6.3%）。在 KD 患者中，迷走锁骨下动脉开口至对侧锁骨下动脉开口的距离通常非常短（平均长度为 5.4 mm），尤其是在动脉瘤较大的情况下更为明显，因此较多的病例需行双侧锁骨下动脉转流，以提供足够长且尽量水平方向的锚定区。
KD 患者主动脉弓通常表现为小半径的弯曲，这会增加移植物内塌陷或主动脉壁损伤的风险[22]。而右主动脉弓患者主动脉弓较左主动脉弓的曲率更小，弯曲度更大。此外，在胸主动脉向腹主动脉过渡时，严重的主动脉成角也增加了胸主动脉腔内修复的难度[32]。因此，更加柔顺的支架及输送装置对于治疗该特殊病变具有更大的优势。如果腔内支架输送困难，也可应用支架象鼻替代处理[27]或顺行性支架植入处理，尤其是当弓部病变也需同期处理时。
对于迷走锁骨下动脉的处理，由于必须至少保留一侧锁骨下动脉以保证后循环血供，因此至少需行一侧颈动脉-锁骨下转位/搭桥。由于需减少迷走锁骨下动脉逆行血流，以对动脉瘤囊充分减压，从而减少对于食道等周围组织器官的压迫，往往需通过血管塞、弹簧圈或原位结扎术阻断 ASA 近端。术中还需注意封堵或结扎的位置需于椎动脉开口近端进行。
5.3 全腔内治疗
KD 的全腔内治疗比杂交手术的创伤更小。但全腔内治疗对患者的临床情况及病变解剖等有更为严格的要求，包括临床症状、血流动力学状态、合并症和既往病史等。同时，需要关注近端锚定区，远端弓形弯曲、降主动脉扭曲等特征性结构[22]。
全腔内方法治疗 KD 通过股动脉入路对 KD 进行血管内修复。根据解剖情况，近端锚定于迷走锁骨下动脉开口或近端，至少保留单侧的锁骨下动脉血流。而大部分报道均采取通过弹簧圈或封堵器封闭迷走锁骨下动脉，而不行血运重建。2015～2020 年关于全腔内方法治疗 KD 的文献中有 11 篇文献共报道了 12 例患者。其中行单纯 TEVAR 手术患者 9 例，迷走锁骨下动脉的处理包括未行特殊处理[33]、弹簧圈栓塞、Amplatzer 血管塞堵塞[34]。仅 2 例行平行支架术[35-36]，1 例行术中原位开窗支架植入[37]。Hsu 等[35]描述了应用双侧锁骨下动脉平行支架植入+TEVAR 治疗 1 例 KD 合并急性 B 型夹层患者。其夹层内膜破口起源于 KD 以下。两个平行支架植入锁骨下动脉，保留双侧锁骨下动脉血供，胸主动脉支架处理夹层和排除 KD。Shingaki 等[37]报道了通过原位开窗技术处理 1 例 KD 直径 51 mm 的 83 岁女性患者。通过植入胸主动脉支架覆盖 KD 瘤体，而后通过左侧腋动脉送入射频穿刺针，射频破坏覆膜支架，原位穿刺，植入小支架，保持分支血管通畅。6 个月随访，KD 封闭良好，分支支架内血流通畅。Li 等[36]描述了 1 例 KD 患者合并慢性逆行性主动脉 A 型夹层患者。术中应用单分支支架结合烟囱技术隔绝夹层原发破口，并保留双侧锁骨下动脉，同期隔绝夹层及 KD。
全腔内治疗，虽然可以提供一个可行的替代传统开放手术的治疗手段，且具有最小的创伤及更快的恢复[34]，但其往往需要特殊的腔内治疗技巧，对术者的腔内治疗技巧要求较高，不易重复。但相信随着器械的开发、腔内治疗经验及技巧的提升，会有更多的全腔内治疗应用于类似 KD 的复杂弓部病变[28]。
6 手术策略的选择
选择何种手术方式进行治疗，除了适应证外，还需考虑患者的具体解剖特征、年龄和合并症，术者熟悉的术式及团队能力等因素。同时必须考虑和权衡相应手术方式的潜在风险[38]。
目前对于因血管环形成而出现压迫症状的患者，传统开放手术可能仍是必要的。术中不仅需解除 KD 压迫，同期也需分离血管环，从而达到解除压迫的目的。KD 不同于动脉粥样硬化性动脉瘤，不能预计憩室在腔内隔绝治疗后近期内是否自然消退[39]，因此对于具有典型压迫症状的患者，部分中心选择常规开放手术，切除憩室或行降主动脉移植物替换[19]。通过腔内隔绝 KD 后，短期内难以得到良好的结果，因此对于年轻患者，尤其是有症状的患者，如具有良好的手术耐受力，开放式手术可能是更好的选择。但 Tinelli 等[30]也通过平均 48 个月的随访发现在所有经杂交手术治疗的 KD 患者中均未发现 KD 生长，且 62.5%（10 例）的患者动脉瘤囊缩小至少 5 mm，压迫症状好转率为 100%。Vinnakota 等[19]的报道指出 96%（53 例）的患者术后症状缓解，且开放组和腔内组在症状缓解方面未见显著差异。因此我们认为如果对于全腔内治疗及杂交手术治疗 KD，其远期可能出现动脉瘤缩小，从而导致症状缓解。这对于难以接受开放手术且具有压迫症状的患者而言，仍是一种值得尝试的治疗方式。对于不具有典型压迫症状的患者，行开放性手术、杂交手术或是腔内手术等仍无明确倾向性。其主要原因是目前对于杂交手术及全腔内治疗，仍缺乏长期的随访结果。对于具有明确结缔组织病的患者，如行杂交手术或全腔内治疗，可能会面临Ⅰ型内漏和持续性动脉瘤生长的风险，最终可能需要进行具有挑战性的胸腹联合修复，以取出所有支架移植物并替换胸主动脉[40]。因此，对于结缔组织疾病患者如果可以耐受，也同样建议行开放手术治疗。
目前长时间随访的报道中，开放手术所占比例明显较高，其远期预后等结果较杂交手术或全腔内治疗具有明显优势。但 KD 发病率低，病例少，且目前的报道均为回顾性研究，考虑过去 20 年主动脉治疗手段受到时代的影响，可能存在治疗手段的选择偏移，对结果造成一定影响。而且，由于杂交手术及腔内手术尚无明确远期结果，相对开放手术的确定性而言，TEAVR 存在内漏、植入物移位、塌陷等风险，因此对于行腔内手术及杂交手术的患者选择也存在选择性偏倚，即选择的患者年龄相对更大[19]，或选择难以耐受开放手术的患者，患者数量更少。
过去 20 多年，随着外科医生对腔内技术治疗复杂主动脉疾病的熟练应用，手术模式也在不断发展。由于住院时间缩短、对心肺转流或循环停止的需求减少、围手术期死亡率较低等原因[19]，杂交手术或腔内治疗手术用于治疗主动脉瘤和 KD 变得越来越流行。因此对于无气管及食管压迫的 KD 患者而言，杂交手术及全腔内治疗是一种可行且安全的替代方法[34]。但远期结果仍需要进一步观察及验证。全腔内治疗及杂交手术的另一个问题是内漏、支架移位、支架植入物塌陷、分支支架闭塞等风险。虽然大多数Ⅱ型内漏会自发消失或不会导致动脉瘤继续增大，无需特殊治疗，但对于杂交手术或全腔内治疗患者而言，密切随访是必要的[41]。
7 疗效评价
通过回顾 2015～2020 年报道例数大于 3 例的相关文献，共 194 例患者行手术治疗，其中开放手术 157 例（80.9%）、杂交手术 36 例（18.6%）、单纯 TEAVR 治疗 1 例（0.5%）。围手术期死亡 5 例（2.6%），远期死亡 16 例（8.2%）。术后并发症分别有卒中 9 例（4.6%）、喉返神经损伤 15 例（7.7%）、胸导管损伤 4 例（2.1%）、肾功能不全需血液滤过治疗 3 例（1.5%）、气管切开 7 例（3.6%）、术后因出血需再次开胸 3 例（1.5%）、脊髓缺血出现截瘫 2 例（1.0%）。在入组病例较多的报道中，Saran 等[6]报道 1972～2018 年共 65 例患者因主动脉血管环行手术治疗，其中 51 例患者具有 KD。1 例患者术后早期死亡，5 例患者出现喉返神经损伤，3 例患者出现乳糜胸，97% 的患者术后症状好转，5 年及 10 年生存率分别为 85.0% 及 73.4%。而 Vinnakota 等[19]报道 1997～2016 年共 152 例 KD 患者，其中 65 例行手术治疗。无术中死亡，术后出现卒中 5 例、气管切开 3 例、声带麻痹 2 例、因出血再次手术 3 例。上述报道均显示出外科手段治疗 KD 具有较高的成功率及较低的并发症风险。
综上所述，KD 是一种罕见的先天性主动脉发育异常，部分患者可出现吞咽困难等症状，大部分患者无明显症状。CT 和 MRI 是目前诊断 KD 较为理想的方法。对于该疾病的手术适应证目前仍有争议，考虑到相对较高的主动脉事件发生率和憩室壁的退行性改变率，与标准的胸主动脉瘤相比，建议早期手术干预，改善预后。目前外科手术方法包括开放手术、全腔内治疗及杂交手术。选择何种手术方式取决于患者具体解剖特征、患者状态、术者偏好等因素。KD 行外科手术治疗具有较高的成功率及较低的并发症风险。
利益冲突：无。
作者贡献：程龙负责设计论文、整理分析数据；尚玉强负责审阅与修改论文。