急性 Stanford A 型主动脉夹层是一种严重危及生命的临床急重症，如果没有及时地进行诊断和治疗，死亡率每小时将增加 1%～2%，近 50% 的患者在 1 周内死亡[1]。妊娠是主动脉夹层的独立危险因素[2]。妊娠期由于胎盘循环的建立、子宫增大、内分泌变化、循环血量增加等因素可造成心脏及血管容量负荷的加重，从而容易导致主动脉的扩张、夹层，甚至破裂。据统计，在 40 岁以下的孕妇中，50% 的主动脉夹层发生在妊娠期间[3]。为精准治疗急性 A 型主动脉夹层的孕妇患者，需要包括急诊医师、产科医师、心脏外科医师、儿科医师等团队协调一致的合作，这对于确保母婴的存活及康复至关重要。但根据国外心脏中心的研究[4]，虽然妊娠使得主动脉夹层发生的风险显著增加，但总体发生率较低，仅占主动脉夹层总人数的 0.1% 左右。因此，在妊娠合并主动脉夹层，特别是在晚期妊娠合并急性 A 型主动脉夹层的多学科诊疗经验还尚未见报道。现回顾性分析我中心 2018 年 1 月至 2019 年 12 月收治的 3 例晚期妊娠合并急性 A 型主动脉夹层患者的临床资料，旨在探讨此类患者的多学科诊疗管控。
1 资料和方法
1.1 临床资料
2018 年 1 月至 2019 年 12 月我院收治 3 例晚期妊娠合并急性 A 型主动脉夹层患者，年龄 27～32 岁，孕周 34～37 周，体质量 61～71 kg。临床症状：突发胸骨后疼痛 3 例，伴有呼吸困难、呕吐 1 例，伴有右眼黑朦 1 例。3 例患者均诊断为急性 Stanford A 型主动脉夹层，所有诊断均通过胸腹主动脉 CT 血管造影确诊，同时完善二维超声心动图明确诊断及评估主动脉瓣功能。马凡氏综合征 1 例（33%），主动脉瓣重度关闭不全 1 例（33%）。3 例患者术前一般资料见表 1。
表1
患者术前临床资料
1.2 手术方法
全组患者均取平卧位，吸入 6% 浓度的七氟烷、氧流量 6 L/min，待睫毛反射消失后，再予以瑞芬太尼 1 μg/kg、维库溴铵 0.8 mg/kg 静脉推注行诱导麻醉，以吸入 2% 浓度的七氟烷、氧流量 2 L/min，泵注瑞芬太尼 0.1 μg/（kg·min）维持麻醉。气管插管成功后，妇产科医师经纵行腹壁切口常规进腹，于子宫下段做横行切口取出胎儿。待胎儿及胎盘组织完全娩出后立即行宫腔水囊填塞，辅以静脉滴注缩宫素 10 μg，宫体注射卡前列素氨丁三醇 250 μg，减少出血。缝合子宫后逐层关腹。1 例因多次妊娠且患有马凡氏综合征，经患者及其家属签字同意后，同期行双侧输卵管结扎术。新生儿娩出后由儿科医师评分并转至儿科监护。剖宫产术毕后立即游离右侧股动脉备用，经胸部正中切口开胸，经股动脉灌注管及腔房引流管建立体外循环，同时开始全身降温。术中应用 Del Nido 心脏停搏液保护心肌。3 例患者在术中探查时可见窦部均明显增宽，且存在主动脉瓣关闭不全，为避免患者后期再手术风险，均在浅低温体外循环下行 Bentall 手术（带主动脉瓣人工血管升主动脉置换术）置换升主动脉夹层血管以及病变的瓣膜。1 例在行 Bentall 术后，因右冠状动脉异常起源于左冠状动脉窦，邻近左-右主动脉瓣交界，并且术中突发心率下降，经术中经食管超声提示右冠状动脉受压明显，遂再次体外循环，取右腿大隐静脉行冠状动脉旁路移植术（CABG）。2 例在行 Bentall 术后，因主动脉夹层累及主动脉弓及降主动脉，遂继续降温，待鼻咽温度降至 24℃，肛温降至 26℃ 时停循环，取头低位，阻断无名动脉、左颈总和左锁骨下动脉，经无名动脉行选择性顺行性脑灌注同时持续经皮脑氧监测评估大脑供血情况，同期行全主动脉弓置换（TAR）+支架象鼻术（FET）。体外循环结束后，应用零平衡超滤减少血液稀释。
1.3 术后随访
3 例患者出院后均通过我中心门诊系统进行随访，包括一般情况和超声心动图评估。
1.4 伦理审查
本研究已通过陆军军医大学第二附属医院伦理委员会审批，批准号：2020-研第 100-01。
2 结果
2.1 手术及术后早期一般情况
全组患者接诊至手术开始时间为 5.1～10.7 h。3 台手术均顺利完成，术中平均体外循环时间（246.3±23.1） min，平均主动脉阻断时间（143.0±39.6） min，平均选择性脑灌注时间（33.5±2.1） min，平均总手术时间（10.3±1.2） h；见表 2。3 名新生儿顺利娩出，身长为 43～49 cm，体质量为 2 290～3 100 g；新生儿评分（Apgar）均提示无明显缺氧表现；见表 3。
表2
患者手术及术后早期临床资料
表3
新生儿临床资料
全组患者围手术期无死亡。3 例患者均无低心排血量综合征、肺部感染、消化道出血、心脏骤停、二次止血等并发症。其中 1 例患者术后出现低氧血症，经吸痰、加强氧疗后好转。另 1 例患者术后出现左侧喉返神经麻痹，呈持续性声音嘶哑。其中 1 例患者围手术期影像学资料见图 1。术后 ICU 停留时间 3～5 d，有创呼吸机支持时间 15.8～26.5 h，术后水囊填塞时间 19.3～33.8 h，术后住院时间为 15～18 d；见表 2。
图1
行 Bentall + TAR + FET 手术患者的围手术期影像学资料
a：为术前胸腹主动脉 CT 血管造影（CTA）横断面图像，红色箭头所指为升主动脉夹层破口位置；b：为术前胸腹主动脉 CTA 三维重建图像，红色箭头所指为升主动脉夹层动脉瘤，绿色箭头所指为胎儿骨骼；c：为术中手术视野图像，绿色箭头所指为升主动脉中膜，黑色箭头所指为升主动脉外膜，两个箭头之间的腔隙为升主动脉夹层假腔；d：为术后复查胸腹主动脉 CTA 三维重建图像，红色箭头所指为手术更换的主动脉人工血管，绿色箭头所指为降主动脉支架
2.2 随访情况
3 例患者均治愈出院。术后随访时间为 250～751 d。随访期间，1 例患者于术后第 48 d 时出现左侧自发性气胸，于我中心呼吸科经胸腔闭式引流后治愈出院，第 85 d 时出现左侧液气胸，于我科经胸腔闭式引流后治愈出院。心功能分级（NYHA）Ⅰ 级 2 例，Ⅱ 级 1 例。无复发、死亡患者。
3 讨论
妊娠合并主动脉夹层的发病率约为 0.4～0.5/10 万人，虽然发病率低，但由于其高达 60% 的病死率，它仍是孕妇合并心血管疾病最主要的死亡原因[4, 6]。Stanford A 型主动脉夹层是其中最常见的类型[6]。妊娠期间，母体血流动力学及血液学改变显著，如心率加快、心输出量增加、左室厚度增大等[7]。在妊娠晚期，血浆体积可增加约 45%，红细胞质量增加 20%[8]。同时增大的子宫可使腹主动脉及髂动脉受压，引起妊娠高血压的产生[9]。此外，妊娠期分泌增加的雌激素和孕酮可引起主动脉壁的结构发生明显改变，包括弹性层破坏，蛋白多糖减少，血管平滑肌肥大和增生[10]。这些变化在妊娠晚期和产后早期最为明显，并且在患有高血压、先兆子痫和潜在主动脉疾病（如马凡综合征等）的孕妇中变化更大，从而导致孕妇发生主动脉夹层的风险更高[11]。
本研究描述了 3 例晚期妊娠合并急性 A 型主动脉夹层，在多学科联合诊疗的密切配合下，孕妇及新生儿均健康出院，至随访截止日期均无严重并发症出现。这与早期诊断和及时治疗是密不可分的。妊娠合并急性主动脉夹层的主要症状一般表现为突发撕裂样胸背痛伴或不伴有呼吸困难，疼痛呈持续性，不能缓解[12]。我中心于急诊科开通了胸痛中心的绿色通道，建立了一套完善的院前检查体系，如孕妇出现上述症状于我中心就诊时，急诊超声组将对其进行床旁心脏超声检查，同时急诊 CT 室将对其进行胸腹主动脉 CT 血管造影检查。因为心脏超声和 CT 血管造影是诊断主动脉夹层重要的辅助检查[13]。由于急性 A 型主动脉夹层的死亡率以每小时 1%～2% 增加，一旦影像学确诊，原则上应尽早实施手术治疗[14-15]。对于此类孕妇，我中心将立即组织相关科室会诊并做好术前各项准备。此外，我中心于急诊科设立的医患沟通中心可以及时将孕妇的病情、手术方案、手术风险、手术费用等与患者本人及其家属充分沟通，并完善术前相关各项文书的签字确认。这些措施将显著缩短此类患者从诊断到治疗之间的时间。而对于孕前合并马凡综合征、Turner 综合征、主动脉瓣二叶畸形以及其他高危因素的孕妇，我们需高度警惕其较高的主动脉夹层发生风险并及时给予医学指导[16]。
在手术策略上，孕妇病情与胎儿成熟度的平衡关系将决定是否采用保守或者侵入性的治疗方法。然而，在危及生命的情况下，母亲的健康始终是首要关注的问题。因为胎儿的结局在很大程度上取决于母亲的状况，母亲健康与否比其它危险因素对胎儿的影响更大[17]。所以，手术需最大程度地保证孕妇的安全。此外，在许多 A 型主动脉夹层孕妇的病例报告中都报道了心脏手术中较高的胎儿死亡率[18]。这表明，当胎儿成熟到可以存活时，在心脏手术之前行剖宫产分娩可能更为可行。这种手术策略能保证孕妇和胎儿在治疗上达到最佳的收益风险比[19]。因此，在本研究中，3 例晚期妊娠患者均先行剖腹产手术，再行心脏手术。
另外，合理的麻醉用药是保证孕妇手术成功和胎儿存活的关键。瑞芬太尼是一种阿片受体激动剂，起效迅速，虽然可以透过胎盘屏障，对新生儿出生 1 min 时 Apgar 评分稍有影响，但因其半衰期短，可迅速在新生儿体内进行代谢，对出生 5 min 及以后婴儿的 Apgar 评分无明显影响[20-21]。同时，合适的麻醉深度也关系到手术成功与否。因为麻醉药物过多会造成胎儿宫内窘迫，但如果麻药剂量不足又可能因剖宫产手术刺激而导致主动脉夹层破裂，造成孕妇及胎儿死亡。因此，在剖宫产取出胎儿前，我们以胎心监护仪，密切关注胎儿宫内缺氧情况来辅助指导麻醉的深度。
心脏手术建立体外循环需全身肝素化，容易导致剖宫产创面出现无张力性大出血，因此，一项单中心研究[22]认为将子宫切除可以避免该问题。但是由于子宫切除会影响卵巢激素的分泌，加快卵巢功能的衰竭，进而影响全身内分泌状态[23]。我中心认为需谨慎考虑子宫是否切除。在本研究中，采用宫腔水囊填塞，压迫创面，并辅以缩宫剂可以取得满意的治疗效果。而对于无继续妊娠需求且水囊压迫止血效果欠佳的患者可考虑行双侧子宫动脉栓塞，甚至子宫切除。此外，在术后产褥期间，由于夹层形成过程中消耗了大量的凝血因子、纤维蛋白原及血小板，并且体外循环过程中也会破坏大量凝血因子，常常需注意因凝血功能紊乱而造成的子宫内大出血[24-25]。同时，由于宫腔内水囊持续填塞，也需要警惕宫内感染。因此，术后需及时予以成分输血和预防性使用抗生素，并且在保证宫腔水囊压迫止血效果前提下，及时取出水囊，防止宫腔感染和黏连。
在心肌保护上，虽然 Del Nido 心脏停搏液相比传统 St.Thomas 以及含血停搏液在成人心脏手术中能够提供相似的保护效果，但是由于其具有单次灌注实现长时间心肌保护效果的特点，这使得它能够显著减少灌注次数，缩短主动脉阻断和体外循环时间，并且能有效地降低除颤率[26-27]。
此外，也必须考虑到减少早产新生儿各种发病风险的治疗，包括使用类固醇促进胎儿肺成熟，硫酸镁输注用于胎儿神经保护，同时需保证专业的儿科团队在场，并积极予以其它相关治疗[28-29]。
虽然我中心多学科诊疗已取得较大突破，但我中心的诊治经验还存在样本量小、病种单一、随访时间短等局限性。根据 Zhu 等[30]的研究报道，对于发生在妊娠 28 周前的 A 型主动脉夹层患者，建议在急诊手术前积极地进行胎心监护或者人工流产。因为大多数怀孕期间心脏手术的不良母婴结局都归因于体外循环的影响[31]。28 周后出现 A 型主动脉夹层时，母亲的健康应优先于胎儿。紧急剖宫产术后再行主动脉修复可能是保证母亲和婴儿存活的最佳方式。另外，李欣等[32]的研究认为，如果 A 型夹层病变累及主动脉弓甚至降主动脉，可在切开主动脉弓后使用球囊阻断降主动脉近端，并经股动脉继续维持循环，从而能够显著缩短重要脏器的缺血时间，减少术后并发症的发生。对于妊娠合并 B 型主动脉夹层，除非因主动脉破裂等原因要求开放性外科修复外，最好采用内科治疗或胸主动脉腔内支架修复术[30]。
总而言之，虽然妊娠合并主动脉夹层的病情重，病死率高，但我中心这种多学科的联合诊疗策略成功地救治了 3 例晚期妊娠合并 A 型主动脉夹层的患者，并且在随访期间未出现严重并发症。因此，妊娠合并主动脉夹层的诊断和治疗需要多学科的密切合作，才能制定个体化的诊疗策略，这对挽救孕妇的生命以及确保胎儿的存活至关重要。
利益冲突：无。
作者贡献：刘凌超负责论文撰写和修改；李畑波负责数据收集和整理；刘宸铖负责数据收集；徐博、肖颖彬负责论文部分设计；王咏负责论文总体设计和审阅。
急性 Stanford A 型主动脉夹层是一种严重危及生命的临床急重症，如果没有及时地进行诊断和治疗，死亡率每小时将增加 1%～2%，近 50% 的患者在 1 周内死亡[1]。妊娠是主动脉夹层的独立危险因素[2]。妊娠期由于胎盘循环的建立、子宫增大、内分泌变化、循环血量增加等因素可造成心脏及血管容量负荷的加重，从而容易导致主动脉的扩张、夹层，甚至破裂。据统计，在 40 岁以下的孕妇中，50% 的主动脉夹层发生在妊娠期间[3]。为精准治疗急性 A 型主动脉夹层的孕妇患者，需要包括急诊医师、产科医师、心脏外科医师、儿科医师等团队协调一致的合作，这对于确保母婴的存活及康复至关重要。但根据国外心脏中心的研究[4]，虽然妊娠使得主动脉夹层发生的风险显著增加，但总体发生率较低，仅占主动脉夹层总人数的 0.1% 左右。因此，在妊娠合并主动脉夹层，特别是在晚期妊娠合并急性 A 型主动脉夹层的多学科诊疗经验还尚未见报道。现回顾性分析我中心 2018 年 1 月至 2019 年 12 月收治的 3 例晚期妊娠合并急性 A 型主动脉夹层患者的临床资料，旨在探讨此类患者的多学科诊疗管控。
1 资料和方法
1.1 临床资料
2018 年 1 月至 2019 年 12 月我院收治 3 例晚期妊娠合并急性 A 型主动脉夹层患者，年龄 27～32 岁，孕周 34～37 周，体质量 61～71 kg。临床症状：突发胸骨后疼痛 3 例，伴有呼吸困难、呕吐 1 例，伴有右眼黑朦 1 例。3 例患者均诊断为急性 Stanford A 型主动脉夹层，所有诊断均通过胸腹主动脉 CT 血管造影确诊，同时完善二维超声心动图明确诊断及评估主动脉瓣功能。马凡氏综合征 1 例（33%），主动脉瓣重度关闭不全 1 例（33%）。3 例患者术前一般资料见表 1。
表1
患者术前临床资料
1.2 手术方法
全组患者均取平卧位，吸入 6% 浓度的七氟烷、氧流量 6 L/min，待睫毛反射消失后，再予以瑞芬太尼 1 μg/kg、维库溴铵 0.8 mg/kg 静脉推注行诱导麻醉，以吸入 2% 浓度的七氟烷、氧流量 2 L/min，泵注瑞芬太尼 0.1 μg/（kg·min）维持麻醉。气管插管成功后，妇产科医师经纵行腹壁切口常规进腹，于子宫下段做横行切口取出胎儿。待胎儿及胎盘组织完全娩出后立即行宫腔水囊填塞，辅以静脉滴注缩宫素 10 μg，宫体注射卡前列素氨丁三醇 250 μg，减少出血。缝合子宫后逐层关腹。1 例因多次妊娠且患有马凡氏综合征，经患者及其家属签字同意后，同期行双侧输卵管结扎术。新生儿娩出后由儿科医师评分并转至儿科监护。剖宫产术毕后立即游离右侧股动脉备用，经胸部正中切口开胸，经股动脉灌注管及腔房引流管建立体外循环，同时开始全身降温。术中应用 Del Nido 心脏停搏液保护心肌。3 例患者在术中探查时可见窦部均明显增宽，且存在主动脉瓣关闭不全，为避免患者后期再手术风险，均在浅低温体外循环下行 Bentall 手术（带主动脉瓣人工血管升主动脉置换术）置换升主动脉夹层血管以及病变的瓣膜。1 例在行 Bentall 术后，因右冠状动脉异常起源于左冠状动脉窦，邻近左-右主动脉瓣交界，并且术中突发心率下降，经术中经食管超声提示右冠状动脉受压明显，遂再次体外循环，取右腿大隐静脉行冠状动脉旁路移植术（CABG）。2 例在行 Bentall 术后，因主动脉夹层累及主动脉弓及降主动脉，遂继续降温，待鼻咽温度降至 24℃，肛温降至 26℃ 时停循环，取头低位，阻断无名动脉、左颈总和左锁骨下动脉，经无名动脉行选择性顺行性脑灌注同时持续经皮脑氧监测评估大脑供血情况，同期行全主动脉弓置换（TAR）+支架象鼻术（FET）。体外循环结束后，应用零平衡超滤减少血液稀释。
1.3 术后随访
3 例患者出院后均通过我中心门诊系统进行随访，包括一般情况和超声心动图评估。
1.4 伦理审查
本研究已通过陆军军医大学第二附属医院伦理委员会审批，批准号：2020-研第 100-01。
2 结果
2.1 手术及术后早期一般情况
全组患者接诊至手术开始时间为 5.1～10.7 h。3 台手术均顺利完成，术中平均体外循环时间（246.3±23.1） min，平均主动脉阻断时间（143.0±39.6） min，平均选择性脑灌注时间（33.5±2.1） min，平均总手术时间（10.3±1.2） h；见表 2。3 名新生儿顺利娩出，身长为 43～49 cm，体质量为 2 290～3 100 g；新生儿评分（Apgar）均提示无明显缺氧表现；见表 3。
表2
患者手术及术后早期临床资料
表3
新生儿临床资料
全组患者围手术期无死亡。3 例患者均无低心排血量综合征、肺部感染、消化道出血、心脏骤停、二次止血等并发症。其中 1 例患者术后出现低氧血症，经吸痰、加强氧疗后好转。另 1 例患者术后出现左侧喉返神经麻痹，呈持续性声音嘶哑。其中 1 例患者围手术期影像学资料见图 1。术后 ICU 停留时间 3～5 d，有创呼吸机支持时间 15.8～26.5 h，术后水囊填塞时间 19.3～33.8 h，术后住院时间为 15～18 d；见表 2。
图1
行 Bentall + TAR + FET 手术患者的围手术期影像学资料
a：为术前胸腹主动脉 CT 血管造影（CTA）横断面图像，红色箭头所指为升主动脉夹层破口位置；b：为术前胸腹主动脉 CTA 三维重建图像，红色箭头所指为升主动脉夹层动脉瘤，绿色箭头所指为胎儿骨骼；c：为术中手术视野图像，绿色箭头所指为升主动脉中膜，黑色箭头所指为升主动脉外膜，两个箭头之间的腔隙为升主动脉夹层假腔；d：为术后复查胸腹主动脉 CTA 三维重建图像，红色箭头所指为手术更换的主动脉人工血管，绿色箭头所指为降主动脉支架
2.2 随访情况
3 例患者均治愈出院。术后随访时间为 250～751 d。随访期间，1 例患者于术后第 48 d 时出现左侧自发性气胸，于我中心呼吸科经胸腔闭式引流后治愈出院，第 85 d 时出现左侧液气胸，于我科经胸腔闭式引流后治愈出院。心功能分级（NYHA）Ⅰ 级 2 例，Ⅱ 级 1 例。无复发、死亡患者。
3 讨论
妊娠合并主动脉夹层的发病率约为 0.4～0.5/10 万人，虽然发病率低，但由于其高达 60% 的病死率，它仍是孕妇合并心血管疾病最主要的死亡原因[4, 6]。Stanford A 型主动脉夹层是其中最常见的类型[6]。妊娠期间，母体血流动力学及血液学改变显著，如心率加快、心输出量增加、左室厚度增大等[7]。在妊娠晚期，血浆体积可增加约 45%，红细胞质量增加 20%[8]。同时增大的子宫可使腹主动脉及髂动脉受压，引起妊娠高血压的产生[9]。此外，妊娠期分泌增加的雌激素和孕酮可引起主动脉壁的结构发生明显改变，包括弹性层破坏，蛋白多糖减少，血管平滑肌肥大和增生[10]。这些变化在妊娠晚期和产后早期最为明显，并且在患有高血压、先兆子痫和潜在主动脉疾病（如马凡综合征等）的孕妇中变化更大，从而导致孕妇发生主动脉夹层的风险更高[11]。
本研究描述了 3 例晚期妊娠合并急性 A 型主动脉夹层，在多学科联合诊疗的密切配合下，孕妇及新生儿均健康出院，至随访截止日期均无严重并发症出现。这与早期诊断和及时治疗是密不可分的。妊娠合并急性主动脉夹层的主要症状一般表现为突发撕裂样胸背痛伴或不伴有呼吸困难，疼痛呈持续性，不能缓解[12]。我中心于急诊科开通了胸痛中心的绿色通道，建立了一套完善的院前检查体系，如孕妇出现上述症状于我中心就诊时，急诊超声组将对其进行床旁心脏超声检查，同时急诊 CT 室将对其进行胸腹主动脉 CT 血管造影检查。因为心脏超声和 CT 血管造影是诊断主动脉夹层重要的辅助检查[13]。由于急性 A 型主动脉夹层的死亡率以每小时 1%～2% 增加，一旦影像学确诊，原则上应尽早实施手术治疗[14-15]。对于此类孕妇，我中心将立即组织相关科室会诊并做好术前各项准备。此外，我中心于急诊科设立的医患沟通中心可以及时将孕妇的病情、手术方案、手术风险、手术费用等与患者本人及其家属充分沟通，并完善术前相关各项文书的签字确认。这些措施将显著缩短此类患者从诊断到治疗之间的时间。而对于孕前合并马凡综合征、Turner 综合征、主动脉瓣二叶畸形以及其他高危因素的孕妇，我们需高度警惕其较高的主动脉夹层发生风险并及时给予医学指导[16]。
在手术策略上，孕妇病情与胎儿成熟度的平衡关系将决定是否采用保守或者侵入性的治疗方法。然而，在危及生命的情况下，母亲的健康始终是首要关注的问题。因为胎儿的结局在很大程度上取决于母亲的状况，母亲健康与否比其它危险因素对胎儿的影响更大[17]。所以，手术需最大程度地保证孕妇的安全。此外，在许多 A 型主动脉夹层孕妇的病例报告中都报道了心脏手术中较高的胎儿死亡率[18]。这表明，当胎儿成熟到可以存活时，在心脏手术之前行剖宫产分娩可能更为可行。这种手术策略能保证孕妇和胎儿在治疗上达到最佳的收益风险比[19]。因此，在本研究中，3 例晚期妊娠患者均先行剖腹产手术，再行心脏手术。
另外，合理的麻醉用药是保证孕妇手术成功和胎儿存活的关键。瑞芬太尼是一种阿片受体激动剂，起效迅速，虽然可以透过胎盘屏障，对新生儿出生 1 min 时 Apgar 评分稍有影响，但因其半衰期短，可迅速在新生儿体内进行代谢，对出生 5 min 及以后婴儿的 Apgar 评分无明显影响[20-21]。同时，合适的麻醉深度也关系到手术成功与否。因为麻醉药物过多会造成胎儿宫内窘迫，但如果麻药剂量不足又可能因剖宫产手术刺激而导致主动脉夹层破裂，造成孕妇及胎儿死亡。因此，在剖宫产取出胎儿前，我们以胎心监护仪，密切关注胎儿宫内缺氧情况来辅助指导麻醉的深度。
心脏手术建立体外循环需全身肝素化，容易导致剖宫产创面出现无张力性大出血，因此，一项单中心研究[22]认为将子宫切除可以避免该问题。但是由于子宫切除会影响卵巢激素的分泌，加快卵巢功能的衰竭，进而影响全身内分泌状态[23]。我中心认为需谨慎考虑子宫是否切除。在本研究中，采用宫腔水囊填塞，压迫创面，并辅以缩宫剂可以取得满意的治疗效果。而对于无继续妊娠需求且水囊压迫止血效果欠佳的患者可考虑行双侧子宫动脉栓塞，甚至子宫切除。此外，在术后产褥期间，由于夹层形成过程中消耗了大量的凝血因子、纤维蛋白原及血小板，并且体外循环过程中也会破坏大量凝血因子，常常需注意因凝血功能紊乱而造成的子宫内大出血[24-25]。同时，由于宫腔内水囊持续填塞，也需要警惕宫内感染。因此，术后需及时予以成分输血和预防性使用抗生素，并且在保证宫腔水囊压迫止血效果前提下，及时取出水囊，防止宫腔感染和黏连。
在心肌保护上，虽然 Del Nido 心脏停搏液相比传统 St.Thomas 以及含血停搏液在成人心脏手术中能够提供相似的保护效果，但是由于其具有单次灌注实现长时间心肌保护效果的特点，这使得它能够显著减少灌注次数，缩短主动脉阻断和体外循环时间，并且能有效地降低除颤率[26-27]。
此外，也必须考虑到减少早产新生儿各种发病风险的治疗，包括使用类固醇促进胎儿肺成熟，硫酸镁输注用于胎儿神经保护，同时需保证专业的儿科团队在场，并积极予以其它相关治疗[28-29]。
虽然我中心多学科诊疗已取得较大突破，但我中心的诊治经验还存在样本量小、病种单一、随访时间短等局限性。根据 Zhu 等[30]的研究报道，对于发生在妊娠 28 周前的 A 型主动脉夹层患者，建议在急诊手术前积极地进行胎心监护或者人工流产。因为大多数怀孕期间心脏手术的不良母婴结局都归因于体外循环的影响[31]。28 周后出现 A 型主动脉夹层时，母亲的健康应优先于胎儿。紧急剖宫产术后再行主动脉修复可能是保证母亲和婴儿存活的最佳方式。另外，李欣等[32]的研究认为，如果 A 型夹层病变累及主动脉弓甚至降主动脉，可在切开主动脉弓后使用球囊阻断降主动脉近端，并经股动脉继续维持循环，从而能够显著缩短重要脏器的缺血时间，减少术后并发症的发生。对于妊娠合并 B 型主动脉夹层，除非因主动脉破裂等原因要求开放性外科修复外，最好采用内科治疗或胸主动脉腔内支架修复术[30]。
总而言之，虽然妊娠合并主动脉夹层的病情重，病死率高，但我中心这种多学科的联合诊疗策略成功地救治了 3 例晚期妊娠合并 A 型主动脉夹层的患者，并且在随访期间未出现严重并发症。因此，妊娠合并主动脉夹层的诊断和治疗需要多学科的密切合作，才能制定个体化的诊疗策略，这对挽救孕妇的生命以及确保胎儿的存活至关重要。
利益冲突：无。
作者贡献：刘凌超负责论文撰写和修改；李畑波负责数据收集和整理；刘宸铖负责数据收集；徐博、肖颖彬负责论文部分设计；王咏负责论文总体设计和审阅。
