• 1. 中国医学科学院 北京协和医学院 阜外医院 心血管外科小儿心脏中心(北京 100037);
  • 2. 浙江大学附属儿童医院 心血管外科(杭州 310000);
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目的 回顾性分析先天性肺静脉狭窄(CPVS)合并先天性心脏病(CHD)外科手术后死亡和再狭窄的危险因素。方法 2007 年 5 月至 2019 年 8 月,北京阜外医院和浙江大学儿童医院手术治疗 58 例房室连接正常合并 CHD 的 CPVS 患者,其中男 24 例、女 34 例,年龄(17.2±26.3)个月,体重(8.8±8.2)kg。以死亡和再狭窄作为终点事件,分析其危险因素。结果 术前肺静脉狭窄严重性评分(PVSSS)为(4.5±2.7)分。每个患儿平均累及肺静脉支数(1.9±1.0)支。早期死亡 2 例,死亡率 3.4%。随访(49.8±40.0)个月。1 年、2 年、3 年及 5 年生存率分别为 86.7%、81.3%、78.5% 和 73.6%,免除再狭窄率分别为 79.6%、68.5%、68.5% 和 68.5%。早产是随访死亡的独立危险因素。出院时肺静脉峰值流速>1.2 m/s 是出院后随访死亡和再狭窄的独立危险因素。结论 CPVS 仍然是预后不良的疾病,术后残余狭窄是出院后随访死亡和再狭窄的独立危险因素。