先天性肺静脉狭窄（CPVS）很少见，文献[1-7]报道 CPVS 外科手术术后 3～5 年死亡率 9%～58.5%，再狭窄率 20%～65.8%。CPVS 外科术后大组、多中心研究的文献报道很少[1, 4]。CPVS 外科术后死亡和再狭窄的独立危险因素仍有争议。本研究收集了两个中心 58 例合并先天性心脏病（CHD）的 CPVS 患者，回顾性分析 CPVS 外科手术治疗后死亡和再狭窄的危险因素。
1 资料与方法
1.1 临床资料
纳入 2007 年 5 月至 2019 年 8 月于北京阜外医院和浙江大学儿童医院接受手术治疗的 58 例 CPVS 合并 CHD 患者，CPVS 合并的 CHD 解剖分类见图 1。肺静脉局部或开口狭窄 46 例，管状狭窄 12 例。单支肺静脉狭窄（PVS）27 例，2 支狭窄 18 例，3 支狭窄 8 例，4 支狭窄 5 例。患者基线资料见表 1。
图1
CPVS 合并 CHD 的解剖分类
CHD：先天性心脏病；CPVS：先天性肺静脉狭窄；TECD：完全型心内膜垫缺损；ASD：房间隔缺损；DORV：右室双出口；VSD：室间隔缺损；PS：肺动脉狭窄；CoA：主动脉缩窄；PDA：动脉导管未闭；MS：二尖瓣狭窄；TAPVC：完全型肺静脉异位引流；PAPVC：部分型肺静脉异位引流；MI：二尖瓣关闭不全
表1
58 例 CPVS 合并 CHD 患儿临床资料［例/例（%）/
］
常规超声心动图（UCG）检查，CT 协助诊断。肺静脉狭窄严重性评分（PVSSS）采用 Kalfa 等[1]报道的方法。UCG 检查肺静脉平均压差<2 mm Hg 无狭窄，评分 0 分；2～4 mm Hg 轻度狭窄，评分 1 分；5～7 mm Hg 中度狭窄，评分 2 分；>7 mm Hg 重度狭窄，评分 3 分；肺静脉闭锁，评分 4 分；合并管状狭窄加 0.5 分；双侧肺静脉病变加 2 分。UCG 未能确诊或漏诊，以 CT 检查和术中所见补充：管腔狭窄<50% 为轻度狭窄；50%～70% 为中度狭窄；>70% 为重度狭窄[8]。
1.2 手术干预时机和方法
肺静脉闭锁肺外肺静脉远端仍有管腔、多支中度 PVS 及重度 PVS，选择手术治疗。合并心内畸形，且心内畸形需要手术治疗的单支轻度和中度 PVS 患者，选择同期手术治疗。单发单支轻度和中度 PVS 患者，如果没有肺动脉高压（PH），选择随访观察。
手术采用静脉吸入复合麻醉，正中开胸，低温体外循环下进行。升主动脉和上、下腔静脉插管建立体外循环，房间隔置左心引流管，CHD 同期解剖矫治。PVS 处理方式：开口内膜切除 26 例；钝性扩张 3 例；切开狭窄和/或切除异常增生内膜并扩大补片 23 例；切除异常增生内膜，采用 Sutureless 技术扩大肺静脉和左房连接 6 例。
1.2 随访
利用短信、微信、电话及信函随访患儿，UCG 术后随诊，CT 作为补充诊断。终点事件设定为死亡和再狭窄（PVS 复发或残留 PVS 进展定义为再狭窄）。
1.3 统计学分析
采用 SPSS 25.0 进行统计学分析。计量资料均先明确是否符合正态分布及做方差齐性检验，以中位数或者均数表示，组间比较采用独立样本 t 检验或秩和检验。计数资料以百分比或频数表示，组间比较采用卡方检验。单因素危险因素分析采用 log-rank 检验，将单因素分析中 P<0.05 的变量纳入 Cox 回归分析模型做多因素危险因素分析。使用 K-M 曲线做生存分析。双侧检验，P<0.05 为差异有统计学意义。
1.4 伦理审查
本研究已经获得中国医学科学院阜外医院伦理委员会审批，批准号：2017-977，且与患者监护人签署知情同意书。
2 结果
2.1 手术早期结果
早期死亡 2 例，死亡率 3.4%，均为合并复杂 CHD 的 CPVS。术后并发症 6 例（10.3%）：2 例膈肌麻痹，行膈肌折叠术；2 例肺部感染，行二次气管插管；1 例体外膜肺氧合（ECMO）辅助，延迟关胸，气管切开；1 例神经系统并发症。
2.2 随访结果
随访 2～145（49.8±40.0）个月。失访 2 例，有效随访人数 54 例，随访期间无患者再次行介入或手术干预。随访期间 11 例死亡，死亡均与 PVS 并发症相关。1 年、2 年、3 年及 5 年生存率分别为 86.7%、81.3%、78.5% 及 73.6%。随访期间肺静脉再狭窄 17 例，均发生在术后 1 年内，从出院到出现再狭窄平均（1.4±1.7）个月。1 年、2 年、3 年及 5 年免除再狭窄率分别为 79.6%、68.5%、68.5% 及 68.5%。目前存活患者，心功能分级（NYHA）Ⅰ级 41 例，Ⅱ级 2 例（术前均合并完全型肺静脉异位引流）。随访中肺静脉内膜切除、补片扩大及 Sutureless 三种手术方式生存率（P=0.928）和免除再狭窄率（P=0.535）差异均无统计学意义；见图 2、图 3。
图2
三种手术方式患者生存率
图3
三种手术方式患者免除再狭窄率
2.3 CPVS 合并 CHD 外科术后死亡和再狭窄的危险因素分析
单因素分析结果显示：早产、年龄≤3 个月，PVS 肺静脉>1 支、术前严重 PH、PVSSS>4 分、出院时肺静脉峰值流速≥1.2 m/s 与随访再狭窄密切相关（P<0.05）。早产、年龄≤3 个月、体重≤6 kg、合并复杂 CHD、术前严重 PH、PVS 肺静脉>1 支、管状狭窄、PVSSS>4 分、出院时肺静脉峰值流速≥1.2 m/s 和随访死亡密切相关（P<0.05）；见表 2。多因素分析结果显示：早产是随访死亡的独立危险因素，出院时肺静脉峰值流速≥1.2 m/s 是随访死亡和再狭窄的独立危险因素；见表 3。
表2
CPVS 合并 CHD 患儿 PVS 外科术后死亡和再狭窄危险因素的单因素分析
表3
CPVS 合并 CHD 患儿 PVS 外科术后死亡和再狭窄的多因素分析
3 讨论
PVS 预后很差，手术治疗后 3～5 年死亡率为 9%～58.5%，再狭窄率 20%～65.8%[1-7, 9-14]。不同文献报道术后随访死亡和再狭窄的危险因素各不相同，多与 PVSSS 高（>4 分）、多支 PVS、双侧病变、确诊或手术时年龄较小（婴儿）、早产及低体重（<3 kg）有关[1, 3, 5, 7, 11, 14]。
3.1 CPVS 合并 CHD 外科治疗的近中期结果
本组 CPVS 患者合并的 CHD 均术中同期解剖矫治，简单 CHD 比例高（74.0%），院内死亡率 3.4%，较文献报道的早期死亡率（4%～10%）低[3, 8, 15]。本组 5 年生存率 73.6%，免除再狭窄率 68.5%，和大多数文献[1-2, 4-6]报道结果类似。Rosenblum 等[3]报道的中期结果较好，作者回顾性分析单中心 14 年 34 例 CPVS（91.2% 合并 CHD）外科治疗结果：早期死亡率 8.8%，5 年存活率 91.9%，免于再手术率 70%。此组病例单支 PVS 比例高，PVSSS 中位数 3.5（3，5）。本组 PVSSS≤4 分的患者 29 例，5 年生存率 90%，免于再狭窄率 83%，结果与上述报道类似。
3.2 患者基本生理特点与预后的关系
手术或确诊时低龄、低体重、有早产病史的患者更易发生术后再狭窄和死亡事件[4, 9, 11]。Mahgoub 等[9]报道年龄<6 个月、早产是 PVS 术后中期死亡的独立危险因素。Lo Rito 等[9]报道体重<3 kg、年龄<6 个月是 PVS 术后中期死亡的独立危险因素。另一文献[11]报道手术时年龄<5 个月是 PVS 外科手术后近中期死亡的独立危险因素。本组研究单因素分析发现，手术时体重≤6 kg、年龄≤3 个月和早产与 PVS 外科术后中期死亡相关。年龄≤3 个月和术后再狭窄相关。多因素分析表明，早产是术后中期死亡的独立危险因素，早产、手术时的体重及年龄与再狭窄无关。
3.3 病理生理和病理解剖特点与预后的关系
PVSSS 将每支肺静脉狭窄的程度做了有序分类和评分，用来评估 PVS 的严重性，Kalfa 等[1]进行了改良，区分了局部和管状狭窄，增加了双侧病变的影响分值，以更全面量化 PVS 的严重性。PVS 狭窄的严重程度和累及范围与 PVS 外科手术后的远期预后密切相关[5, 7, 9, 11]。PVS 累及 3～4 支、双侧病变、PVSSS>4 分[5, 7, 11]、较小的肺外肺静脉横截面积指数[9]是术后中期死亡、再狭窄的独立危险因素。本组研究单因素分析发现 PVS 管状狭窄、PVS>1 支及 PVSSS>4 分、术前有严重 PH 与中期死亡或再狭窄相关；合并复杂 CHD 与术后中期死亡相关。
3.4 外科手术方式对术后中期结果的影响
PVS 手术治疗方式有钝性扩张、补片扩大、内膜切除及 Sutureless 技术。Suntureless 应用于临床已经超过 20 年，结果是否优于其它传统手术仍有争议[1-2, 12-13]。我们扩大切除肺静脉狭窄组织，Suntureless 方法扩大肺静脉管腔，减少吻合口扭曲，避免缝线刺激肺静脉内膜，积极抗凝治疗。分析应用 Sutureless 和常规技术治疗患者，中期生存率和免除再狭窄率差异无统计学意义。本研究 Sutureless 组仅 6 例，而且这 6 例患者相对年龄较小、体重较轻、病情较重。Kalfa 等[1]回顾性分析 12 年 10 中心 30 例 CPVS 手术治疗的中期结果，也发现 Sutureless 和常规技术治疗结果虽无差别，但选择做 Sutureless 的患者年龄更小、病情更重。
3.5 术后残余肺静脉狭窄对中期结果的影响
本研究发现出院时肺静脉峰值流速>1.2 m/s 是术后中期死亡和再狭窄的独立危险因素。文献[13-15]报道 PVS 术后出院时 PVSSS 高是术后再狭窄和死亡的预测因子。Kalfa 等[13]报道 PVS 术后 1 个月重度 PH 是中期死亡、再狭窄的独立危险因素。我们推测术后 1 个月重度 PH 也和残余 PVS 有关。
PVS 患者肺静脉内膜和中层的病理变化可能是可逆的[16]，PH 也是可逆的。在彻底解除狭窄后，病变可以缓解，但是如果残存吻合口狭窄，则肺静脉壁的病理改变会持续存在并可能进行性进展[10, 16]，PH 也会进行性进展，所以术中尽可能不要遗留狭窄。Vanderlaan 等[15]认为 PVS 治疗中最重要的是最大限度减少残余 PVS。由此我们建议术中必须做经食管超声心动图观察各支肺静脉流速，如有异常，需要仔细评估，尽可能术中完全解除 PVS。
本组研究随访期间肺静脉再狭窄 17 例，均发生在术后 1 年内，从出院到出现再狭窄平均 1.4 个月，之后随访期间未再发现新发再狭窄患者。Kalfa 等[1]的多中心回顾性研究报道 PPVS 外科治疗患者出院后再狭窄中位时间为 2.8 个月。因此我们建议 PVS 术后患者前 3 个月每月复查 UCG，UCG 提示峰值流速增快或者肺动脉压力下降不满意，积极 CT 检查。即使 UCG 无异常，术后 3 个月和术后 1 年常规复查 CT，以便早期发现 PVS。早期发现 PVS 后应积极治疗[4, 10-11]。
本组研究的局限性在于 CPVS 罕见，手术术者众多，手术方式的选择依靠外科医生个人经验决定[8, 14]。目前 CPVS 治疗的研究大多是单中心回顾性研究，病例少，应该多中心联合建立注册数据库[16]，标准化手术干预时机和手术方式选择，设计前瞻性研究方案，积累大样本，才能获得更有说服力的循证医学证据。
利益冲突：无。
作者贡献：吕小东负责设计实施研究、起草文章和统计分析；高展、腾晓负责采集数据和统计分析；高强负责采集和整理数据；花中东负责部分研究设计、采集数据和指导；闫军负责采集、分析数据和指导；张泽伟负责分析数据和论文审阅；李守军负责酝酿和设计试验、审阅文稿及经费支持。
先天性肺静脉狭窄（CPVS）很少见，文献[1-7]报道 CPVS 外科手术术后 3～5 年死亡率 9%～58.5%，再狭窄率 20%～65.8%。CPVS 外科术后大组、多中心研究的文献报道很少[1, 4]。CPVS 外科术后死亡和再狭窄的独立危险因素仍有争议。本研究收集了两个中心 58 例合并先天性心脏病（CHD）的 CPVS 患者，回顾性分析 CPVS 外科手术治疗后死亡和再狭窄的危险因素。
1 资料与方法
1.1 临床资料
纳入 2007 年 5 月至 2019 年 8 月于北京阜外医院和浙江大学儿童医院接受手术治疗的 58 例 CPVS 合并 CHD 患者，CPVS 合并的 CHD 解剖分类见图 1。肺静脉局部或开口狭窄 46 例，管状狭窄 12 例。单支肺静脉狭窄（PVS）27 例，2 支狭窄 18 例，3 支狭窄 8 例，4 支狭窄 5 例。患者基线资料见表 1。
图1
CPVS 合并 CHD 的解剖分类
CHD：先天性心脏病；CPVS：先天性肺静脉狭窄；TECD：完全型心内膜垫缺损；ASD：房间隔缺损；DORV：右室双出口；VSD：室间隔缺损；PS：肺动脉狭窄；CoA：主动脉缩窄；PDA：动脉导管未闭；MS：二尖瓣狭窄；TAPVC：完全型肺静脉异位引流；PAPVC：部分型肺静脉异位引流；MI：二尖瓣关闭不全
表1
58 例 CPVS 合并 CHD 患儿临床资料［例/例（%）/］
常规超声心动图（UCG）检查，CT 协助诊断。肺静脉狭窄严重性评分（PVSSS）采用 Kalfa 等[1]报道的方法。UCG 检查肺静脉平均压差<2 mm Hg 无狭窄，评分 0 分；2～4 mm Hg 轻度狭窄，评分 1 分；5～7 mm Hg 中度狭窄，评分 2 分；>7 mm Hg 重度狭窄，评分 3 分；肺静脉闭锁，评分 4 分；合并管状狭窄加 0.5 分；双侧肺静脉病变加 2 分。UCG 未能确诊或漏诊，以 CT 检查和术中所见补充：管腔狭窄<50% 为轻度狭窄；50%～70% 为中度狭窄；>70% 为重度狭窄[8]。
1.2 手术干预时机和方法
肺静脉闭锁肺外肺静脉远端仍有管腔、多支中度 PVS 及重度 PVS，选择手术治疗。合并心内畸形，且心内畸形需要手术治疗的单支轻度和中度 PVS 患者，选择同期手术治疗。单发单支轻度和中度 PVS 患者，如果没有肺动脉高压（PH），选择随访观察。
手术采用静脉吸入复合麻醉，正中开胸，低温体外循环下进行。升主动脉和上、下腔静脉插管建立体外循环，房间隔置左心引流管，CHD 同期解剖矫治。PVS 处理方式：开口内膜切除 26 例；钝性扩张 3 例；切开狭窄和/或切除异常增生内膜并扩大补片 23 例；切除异常增生内膜，采用 Sutureless 技术扩大肺静脉和左房连接 6 例。
1.2 随访
利用短信、微信、电话及信函随访患儿，UCG 术后随诊，CT 作为补充诊断。终点事件设定为死亡和再狭窄（PVS 复发或残留 PVS 进展定义为再狭窄）。
1.3 统计学分析
采用 SPSS 25.0 进行统计学分析。计量资料均先明确是否符合正态分布及做方差齐性检验，以中位数或者均数表示，组间比较采用独立样本 t 检验或秩和检验。计数资料以百分比或频数表示，组间比较采用卡方检验。单因素危险因素分析采用 log-rank 检验，将单因素分析中 P<0.05 的变量纳入 Cox 回归分析模型做多因素危险因素分析。使用 K-M 曲线做生存分析。双侧检验，P<0.05 为差异有统计学意义。
1.4 伦理审查
本研究已经获得中国医学科学院阜外医院伦理委员会审批，批准号：2017-977，且与患者监护人签署知情同意书。
2 结果
2.1 手术早期结果
早期死亡 2 例，死亡率 3.4%，均为合并复杂 CHD 的 CPVS。术后并发症 6 例（10.3%）：2 例膈肌麻痹，行膈肌折叠术；2 例肺部感染，行二次气管插管；1 例体外膜肺氧合（ECMO）辅助，延迟关胸，气管切开；1 例神经系统并发症。
2.2 随访结果
随访 2～145（49.8±40.0）个月。失访 2 例，有效随访人数 54 例，随访期间无患者再次行介入或手术干预。随访期间 11 例死亡，死亡均与 PVS 并发症相关。1 年、2 年、3 年及 5 年生存率分别为 86.7%、81.3%、78.5% 及 73.6%。随访期间肺静脉再狭窄 17 例，均发生在术后 1 年内，从出院到出现再狭窄平均（1.4±1.7）个月。1 年、2 年、3 年及 5 年免除再狭窄率分别为 79.6%、68.5%、68.5% 及 68.5%。目前存活患者，心功能分级（NYHA）Ⅰ级 41 例，Ⅱ级 2 例（术前均合并完全型肺静脉异位引流）。随访中肺静脉内膜切除、补片扩大及 Sutureless 三种手术方式生存率（P=0.928）和免除再狭窄率（P=0.535）差异均无统计学意义；见图 2、图 3。
图2
三种手术方式患者生存率
图3
三种手术方式患者免除再狭窄率
2.3 CPVS 合并 CHD 外科术后死亡和再狭窄的危险因素分析
单因素分析结果显示：早产、年龄≤3 个月，PVS 肺静脉>1 支、术前严重 PH、PVSSS>4 分、出院时肺静脉峰值流速≥1.2 m/s 与随访再狭窄密切相关（P<0.05）。早产、年龄≤3 个月、体重≤6 kg、合并复杂 CHD、术前严重 PH、PVS 肺静脉>1 支、管状狭窄、PVSSS>4 分、出院时肺静脉峰值流速≥1.2 m/s 和随访死亡密切相关（P<0.05）；见表 2。多因素分析结果显示：早产是随访死亡的独立危险因素，出院时肺静脉峰值流速≥1.2 m/s 是随访死亡和再狭窄的独立危险因素；见表 3。
表2
CPVS 合并 CHD 患儿 PVS 外科术后死亡和再狭窄危险因素的单因素分析
表3
CPVS 合并 CHD 患儿 PVS 外科术后死亡和再狭窄的多因素分析
3 讨论
PVS 预后很差，手术治疗后 3～5 年死亡率为 9%～58.5%，再狭窄率 20%～65.8%[1-7, 9-14]。不同文献报道术后随访死亡和再狭窄的危险因素各不相同，多与 PVSSS 高（>4 分）、多支 PVS、双侧病变、确诊或手术时年龄较小（婴儿）、早产及低体重（<3 kg）有关[1, 3, 5, 7, 11, 14]。
3.1 CPVS 合并 CHD 外科治疗的近中期结果
本组 CPVS 患者合并的 CHD 均术中同期解剖矫治，简单 CHD 比例高（74.0%），院内死亡率 3.4%，较文献报道的早期死亡率（4%～10%）低[3, 8, 15]。本组 5 年生存率 73.6%，免除再狭窄率 68.5%，和大多数文献[1-2, 4-6]报道结果类似。Rosenblum 等[3]报道的中期结果较好，作者回顾性分析单中心 14 年 34 例 CPVS（91.2% 合并 CHD）外科治疗结果：早期死亡率 8.8%，5 年存活率 91.9%，免于再手术率 70%。此组病例单支 PVS 比例高，PVSSS 中位数 3.5（3，5）。本组 PVSSS≤4 分的患者 29 例，5 年生存率 90%，免于再狭窄率 83%，结果与上述报道类似。
3.2 患者基本生理特点与预后的关系
手术或确诊时低龄、低体重、有早产病史的患者更易发生术后再狭窄和死亡事件[4, 9, 11]。Mahgoub 等[9]报道年龄<6 个月、早产是 PVS 术后中期死亡的独立危险因素。Lo Rito 等[9]报道体重<3 kg、年龄<6 个月是 PVS 术后中期死亡的独立危险因素。另一文献[11]报道手术时年龄<5 个月是 PVS 外科手术后近中期死亡的独立危险因素。本组研究单因素分析发现，手术时体重≤6 kg、年龄≤3 个月和早产与 PVS 外科术后中期死亡相关。年龄≤3 个月和术后再狭窄相关。多因素分析表明，早产是术后中期死亡的独立危险因素，早产、手术时的体重及年龄与再狭窄无关。
3.3 病理生理和病理解剖特点与预后的关系
PVSSS 将每支肺静脉狭窄的程度做了有序分类和评分，用来评估 PVS 的严重性，Kalfa 等[1]进行了改良，区分了局部和管状狭窄，增加了双侧病变的影响分值，以更全面量化 PVS 的严重性。PVS 狭窄的严重程度和累及范围与 PVS 外科手术后的远期预后密切相关[5, 7, 9, 11]。PVS 累及 3～4 支、双侧病变、PVSSS>4 分[5, 7, 11]、较小的肺外肺静脉横截面积指数[9]是术后中期死亡、再狭窄的独立危险因素。本组研究单因素分析发现 PVS 管状狭窄、PVS>1 支及 PVSSS>4 分、术前有严重 PH 与中期死亡或再狭窄相关；合并复杂 CHD 与术后中期死亡相关。
3.4 外科手术方式对术后中期结果的影响
PVS 手术治疗方式有钝性扩张、补片扩大、内膜切除及 Sutureless 技术。Suntureless 应用于临床已经超过 20 年，结果是否优于其它传统手术仍有争议[1-2, 12-13]。我们扩大切除肺静脉狭窄组织，Suntureless 方法扩大肺静脉管腔，减少吻合口扭曲，避免缝线刺激肺静脉内膜，积极抗凝治疗。分析应用 Sutureless 和常规技术治疗患者，中期生存率和免除再狭窄率差异无统计学意义。本研究 Sutureless 组仅 6 例，而且这 6 例患者相对年龄较小、体重较轻、病情较重。Kalfa 等[1]回顾性分析 12 年 10 中心 30 例 CPVS 手术治疗的中期结果，也发现 Sutureless 和常规技术治疗结果虽无差别，但选择做 Sutureless 的患者年龄更小、病情更重。
3.5 术后残余肺静脉狭窄对中期结果的影响
本研究发现出院时肺静脉峰值流速>1.2 m/s 是术后中期死亡和再狭窄的独立危险因素。文献[13-15]报道 PVS 术后出院时 PVSSS 高是术后再狭窄和死亡的预测因子。Kalfa 等[13]报道 PVS 术后 1 个月重度 PH 是中期死亡、再狭窄的独立危险因素。我们推测术后 1 个月重度 PH 也和残余 PVS 有关。
PVS 患者肺静脉内膜和中层的病理变化可能是可逆的[16]，PH 也是可逆的。在彻底解除狭窄后，病变可以缓解，但是如果残存吻合口狭窄，则肺静脉壁的病理改变会持续存在并可能进行性进展[10, 16]，PH 也会进行性进展，所以术中尽可能不要遗留狭窄。Vanderlaan 等[15]认为 PVS 治疗中最重要的是最大限度减少残余 PVS。由此我们建议术中必须做经食管超声心动图观察各支肺静脉流速，如有异常，需要仔细评估，尽可能术中完全解除 PVS。
本组研究随访期间肺静脉再狭窄 17 例，均发生在术后 1 年内，从出院到出现再狭窄平均 1.4 个月，之后随访期间未再发现新发再狭窄患者。Kalfa 等[1]的多中心回顾性研究报道 PPVS 外科治疗患者出院后再狭窄中位时间为 2.8 个月。因此我们建议 PVS 术后患者前 3 个月每月复查 UCG，UCG 提示峰值流速增快或者肺动脉压力下降不满意，积极 CT 检查。即使 UCG 无异常，术后 3 个月和术后 1 年常规复查 CT，以便早期发现 PVS。早期发现 PVS 后应积极治疗[4, 10-11]。
本组研究的局限性在于 CPVS 罕见，手术术者众多，手术方式的选择依靠外科医生个人经验决定[8, 14]。目前 CPVS 治疗的研究大多是单中心回顾性研究，病例少，应该多中心联合建立注册数据库[16]，标准化手术干预时机和手术方式选择，设计前瞻性研究方案，积累大样本，才能获得更有说服力的循证医学证据。
利益冲突：无。
作者贡献：吕小东负责设计实施研究、起草文章和统计分析；高展、腾晓负责采集数据和统计分析；高强负责采集和整理数据；花中东负责部分研究设计、采集数据和指导；闫军负责采集、分析数据和指导；张泽伟负责分析数据和论文审阅；李守军负责酝酿和设计试验、审阅文稿及经费支持。
