临床资料 患者，男，54 岁，因“体检发现左上肺肿物 10 余天”入院，既往无高血压及糖尿病病史，2013 年因外伤行腰椎手术，入院时患者一般情况良好。查体：血压 103/69 mm Hg，听诊左肺呼吸音减弱，心脏无异常，腹软，无压痛及反跳痛。增强 CT 示：左上叶支气管近肺门处可见分叶状肿块影，大小约 4.0 cm×2.5 cm。左肺上叶支气管闭塞，左肺上叶肺动脉受压、变细，左肺静脉未见肿瘤累及。心脏向左移位，未见明显心血管畸形。左侧少量胸腔积液，胸腔积液检查未见肿瘤转移（图 1）。电子支气管镜示：左上叶支气管新生物堵塞管腔，并累及左主支气管下段，黏膜活检病理提示肺鳞状细胞癌。血生化、心电图、肺功能、血气分析等术前检查均无明显异常，颅脑磁共振成像（MRI）、全身骨显像未见远处转移。术前临床分期：T2N1M0，ⅡB 期。告知患者相关情况，建议其先行新辅助治疗，患者及其家属要求直接手术。完善术前准备后行胸腔镜下左全肺切除术，进胸后探查见左侧心包完全缺损（图 2）。术中患者频发低血压和心律失常，向心脏表面喷洒利多卡因注射液，如果患者心率>120 次/min 或<60 次/min，或血压低于 85/55 mm Hg 时，暂停手术，几分钟内心率或血压可恢复正常。术程顺利，术后给予抗感染、祛痰等对症治疗，术后第 2 d 复查心肌酶谱：肌酸激酶 400.14 U/L，肌酸激酶同工酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、α-羟丁酸脱氢酶等正常；心电图：窦性心律不齐及顺钟向转位。术后第 5 d 复查心脏彩超：二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣微量反流。术后第 9 d 康复出院。术后病理提示左肺中分化鳞状细胞癌，支气管旁淋巴结（3/5）见癌转移，病理分期：T2N1M0，ⅡB 期。因患者原因术后未接受化疗，术后 6 个月复查无复发征象。
图1
患者术前影像学检查
a：胸部 X 线片显示左肺上叶肿块影，左心室移位，脊柱钢板内固定术后；b：左上叶支气管近肺门处可见分叶状肿块影，大小约 4.0 cm×2.5 cm，边界不清，密度不均，左侧少量胸腔积液，胸腔积液检查未见肿瘤转移
图2
患者术中图
a：术中发现完全左侧心包缺损；b：胸腔下可观察到左心室和心耳
讨论 先天性心包缺损是一种罕见的先天性发育畸形，左侧多见[1]。多数患者的临床症状不典型，当缺损较为严重，部分心脏经缺损区疝出心包腔外则可出现胸痛、胸闷、晕厥等症状，因此术前诊断较为困难，多依赖手术确诊。通常是在影像学检查其它心肺疾病、心胸外科手术或尸检时偶然发现。本例患者的心包缺损即是在术中被发现。手术统计心包缺损发生率为 1～4/1 000，在 30% 的已知病例中，男女发病率为 3∶1[2]。心包缺损可通过患者症状、心电图、胸部 X 线片、CT、MRI 等进行诊断，但其敏感性和特异性并不理想，心电图表现为典型心动过缓和右束支传导阻滞、心电轴右偏等。本例患者术前心电图提示心率 60 次/min，合并窦性心律不齐及顺钟向转位，并无以上典型表现。胸部 X 线片通常显示心影左移，右心边界因与脊柱重叠而消失。CT 上可表现为心包完全或部分缺失、心轴向左后移位、主肺动脉轴改变、左心耳或肺动脉段增大、主肺动脉间隙存在肺实质等。但也有部分心包缺损患者术前 CT 没有异常表现[3]。本例患者术前 CT 仅表现为纵隔向左移位，心包无特征性表现。纵隔移位可能与其 2013 年的外伤史有关，患者当时接受了左侧胸腔闭式引流并患有胸膜炎。带 T1 加权形态学序列的门控心脏 MRI 有良好的软组织对比度和分辨率，可描绘正常心包的细微低信号强度。若怀疑患者心包缺损，完善心脏 MRI 能进一步明确诊断。有学者[5]认为部分心包缺损的患者可能会有心脏疝、心外膜冠状动脉受压而猝死的风险，一旦发现部分心包缺损，需扩大心包缺损或利用心包补片完全修补心包，而完全的心包缺损没有致命的可能性，不需要干预。全肺切除术相对于其它术式风险更大且预后较差，但对于临床上中央型肺癌或较大肿瘤能达到 R0 切除。患者术后患侧胸膜腔压力变小，纵隔向患侧移位，对于合并心包缺损的全肺切除患者，剧烈咳嗽、剧烈活动、体位改变等因素都有可能引起双侧胸腔压力失衡继发心脏疝。部分学者认为全肺切除术后需放置胸腔引流管，通过长期夹闭定期开放来调节胸膜腔内压，保持纵隔居中，也有研究[6]认为实施持续开放引流能减少术后并发症，提高患者术后生活质量。本例患者左侧腋中线第 8 肋间主动脉弓旁放置乳胶引流管 1 根至胸顶，术后予以夹闭，每天根据气管纵隔位置决定是否开放排液排气，7 d 后予以拔除，住院期间并未出现心律失常、循环不稳定等并发症。
虽然本例患者术中频繁出现心律失常和低血压，但都能在向心脏表面喷洒利多卡因并暂停手术几分钟后恢复正常。尽管患者术后复查 CT 提示心脏向左侧胸腔扭转（图 3），但术后 6 个月内无低血压或心律失常等症状。手术过程顺利，术中无组织脏器损伤，整体效果满意，我们认为，对于无症状的完全左侧心包缺损患者，全肺切除术是可行的。
图3
患者术前、术后 CT 图比较
a：回顾术前 CT 显示心脏异常向左延伸，但左侧心包缺损并不明显；b：术后复查 CT 显示心脏绕腔静脉顺时针旋转
利益冲突：无。
作者贡献：段传辉负责论文撰写；喻东亮负责论文设计与审阅；熊剑文、张文雄、毛宇昂、宋钱负责收集资料；魏益平负责完成手术及修改论文。
临床资料 患者，男，54 岁，因“体检发现左上肺肿物 10 余天”入院，既往无高血压及糖尿病病史，2013 年因外伤行腰椎手术，入院时患者一般情况良好。查体：血压 103/69 mm Hg，听诊左肺呼吸音减弱，心脏无异常，腹软，无压痛及反跳痛。增强 CT 示：左上叶支气管近肺门处可见分叶状肿块影，大小约 4.0 cm×2.5 cm。左肺上叶支气管闭塞，左肺上叶肺动脉受压、变细，左肺静脉未见肿瘤累及。心脏向左移位，未见明显心血管畸形。左侧少量胸腔积液，胸腔积液检查未见肿瘤转移（图 1）。电子支气管镜示：左上叶支气管新生物堵塞管腔，并累及左主支气管下段，黏膜活检病理提示肺鳞状细胞癌。血生化、心电图、肺功能、血气分析等术前检查均无明显异常，颅脑磁共振成像（MRI）、全身骨显像未见远处转移。术前临床分期：T2N1M0，ⅡB 期。告知患者相关情况，建议其先行新辅助治疗，患者及其家属要求直接手术。完善术前准备后行胸腔镜下左全肺切除术，进胸后探查见左侧心包完全缺损（图 2）。术中患者频发低血压和心律失常，向心脏表面喷洒利多卡因注射液，如果患者心率>120 次/min 或<60 次/min，或血压低于 85/55 mm Hg 时，暂停手术，几分钟内心率或血压可恢复正常。术程顺利，术后给予抗感染、祛痰等对症治疗，术后第 2 d 复查心肌酶谱：肌酸激酶 400.14 U/L，肌酸激酶同工酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、α-羟丁酸脱氢酶等正常；心电图：窦性心律不齐及顺钟向转位。术后第 5 d 复查心脏彩超：二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣微量反流。术后第 9 d 康复出院。术后病理提示左肺中分化鳞状细胞癌，支气管旁淋巴结（3/5）见癌转移，病理分期：T2N1M0，ⅡB 期。因患者原因术后未接受化疗，术后 6 个月复查无复发征象。
图1
患者术前影像学检查
a：胸部 X 线片显示左肺上叶肿块影，左心室移位，脊柱钢板内固定术后；b：左上叶支气管近肺门处可见分叶状肿块影，大小约 4.0 cm×2.5 cm，边界不清，密度不均，左侧少量胸腔积液，胸腔积液检查未见肿瘤转移
图2
患者术中图
a：术中发现完全左侧心包缺损；b：胸腔下可观察到左心室和心耳
讨论 先天性心包缺损是一种罕见的先天性发育畸形，左侧多见[1]。多数患者的临床症状不典型，当缺损较为严重，部分心脏经缺损区疝出心包腔外则可出现胸痛、胸闷、晕厥等症状，因此术前诊断较为困难，多依赖手术确诊。通常是在影像学检查其它心肺疾病、心胸外科手术或尸检时偶然发现。本例患者的心包缺损即是在术中被发现。手术统计心包缺损发生率为 1～4/1 000，在 30% 的已知病例中，男女发病率为 3∶1[2]。心包缺损可通过患者症状、心电图、胸部 X 线片、CT、MRI 等进行诊断，但其敏感性和特异性并不理想，心电图表现为典型心动过缓和右束支传导阻滞、心电轴右偏等。本例患者术前心电图提示心率 60 次/min，合并窦性心律不齐及顺钟向转位，并无以上典型表现。胸部 X 线片通常显示心影左移，右心边界因与脊柱重叠而消失。CT 上可表现为心包完全或部分缺失、心轴向左后移位、主肺动脉轴改变、左心耳或肺动脉段增大、主肺动脉间隙存在肺实质等。但也有部分心包缺损患者术前 CT 没有异常表现[3]。本例患者术前 CT 仅表现为纵隔向左移位，心包无特征性表现。纵隔移位可能与其 2013 年的外伤史有关，患者当时接受了左侧胸腔闭式引流并患有胸膜炎。带 T1 加权形态学序列的门控心脏 MRI 有良好的软组织对比度和分辨率，可描绘正常心包的细微低信号强度。若怀疑患者心包缺损，完善心脏 MRI 能进一步明确诊断。有学者[5]认为部分心包缺损的患者可能会有心脏疝、心外膜冠状动脉受压而猝死的风险，一旦发现部分心包缺损，需扩大心包缺损或利用心包补片完全修补心包，而完全的心包缺损没有致命的可能性，不需要干预。全肺切除术相对于其它术式风险更大且预后较差，但对于临床上中央型肺癌或较大肿瘤能达到 R0 切除。患者术后患侧胸膜腔压力变小，纵隔向患侧移位，对于合并心包缺损的全肺切除患者，剧烈咳嗽、剧烈活动、体位改变等因素都有可能引起双侧胸腔压力失衡继发心脏疝。部分学者认为全肺切除术后需放置胸腔引流管，通过长期夹闭定期开放来调节胸膜腔内压，保持纵隔居中，也有研究[6]认为实施持续开放引流能减少术后并发症，提高患者术后生活质量。本例患者左侧腋中线第 8 肋间主动脉弓旁放置乳胶引流管 1 根至胸顶，术后予以夹闭，每天根据气管纵隔位置决定是否开放排液排气，7 d 后予以拔除，住院期间并未出现心律失常、循环不稳定等并发症。
虽然本例患者术中频繁出现心律失常和低血压，但都能在向心脏表面喷洒利多卡因并暂停手术几分钟后恢复正常。尽管患者术后复查 CT 提示心脏向左侧胸腔扭转（图 3），但术后 6 个月内无低血压或心律失常等症状。手术过程顺利，术中无组织脏器损伤，整体效果满意，我们认为，对于无症状的完全左侧心包缺损患者，全肺切除术是可行的。
图3
患者术前、术后 CT 图比较
a：回顾术前 CT 显示心脏异常向左延伸，但左侧心包缺损并不明显；b：术后复查 CT 显示心脏绕腔静脉顺时针旋转
利益冲突：无。
作者贡献：段传辉负责论文撰写；喻东亮负责论文设计与审阅；熊剑文、张文雄、毛宇昂、宋钱负责收集资料；魏益平负责完成手术及修改论文。
