• 首都医科大学附属北京安贞医院 小儿心脏中心(北京 100029);
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目的  分析功能性单心室(FSV)合并完全型肺静脉异位引流(TAPVC)的外科治疗及中期结果。 方法  回顾性分析 2008 年 1 月至 2018 年 12 月我院 12 例同时行土 FSV 矫治和 TAPVC 矫治患者的临床资料和随访结果。男 6 例、女 6 例,2.3(1~21)岁。采用 Cox 回归模型分析患者死亡预后因素,采用 Kaplan-Meier 法进行生存分析。 结果  院内死亡 3 例(3/12,25%),死亡原因为肺动脉高压、肺出血和低氧血症。中位随访时间 48.3(1~118)个月,期间死亡 4 例,均为心功能衰竭。1 年和 3 年总体生存率分别为 58.3%(95% CI 27%~80%)和 40%(95% CI 13%~65%)。 结论  功能性单心室合并完全型肺静脉异位引流属于临床重症,治疗效果差,总体死亡率高。