室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD））是常见的先天性心脏病之一，发病率在先天性心脏病中居第一位[1]。随着食道超声的发展，经胸镶嵌治疗 VSD 得到了飞速的发展[2-6]。现回顾性分析 2011 年 7 月至 2020 年 1 月我院收治的 783 例小儿室间隔缺损的临床资料及中远期随访结果，并报道如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组 783 例中，其中男 463 例，女 320 例；手术年龄 5 个月～13 岁，平均（3.3±1.2）岁；体重 5.9～51.0（15.9±8.3）kg。纳入及排除标准遵循《经胸微创室间隔缺损封堵术中国专家共识》[7]。所有患儿具有临床症状和心脏超负荷表现，如呼吸促、生长发育落后、易患肺炎及心脏超声提示心室增大等。心电图提示无明显心律失常。所有患儿术前均经胸超声（transthoracic echocardiography，TTE）及术中经食道超声（transesophageal echocardiography，TEE）明确室间隔缺损。膜周部 VSD598 例，高位 VSD 183 例（其中合并主动脉瓣脱垂 135 例），肌部 VSD 2 例，合并主动脉脱垂 VSD 主动脉瓣下缘均残留室间隔组织。VSD 直径：左室面分流口 5.0～11.0（6.3±1.2）mm；右室面分流口 2.3～8.0（4.3±0.9）mm。
1.2 手术方法
患者取仰卧位，全身麻醉下胸部前正中皮肤切口，膜周部及肌部 VSD 经胸骨下端小切口封堵，高位 VSD 经胸骨旁左缘第 3 或 4 肋间封堵，TEE 引导下确定右心室游离面心外膜穿刺点，穿刺点 5-0 Prolene 线带心包垫片缝合包，选择 18G 套管针穿刺，置入导丝，在 TEE 引导下，将导丝由穿刺点经 VSD 送入左心室，轨道建立。退出 18G 套管针，沿导丝送入输送鞘管，回撤导丝 TEE 可见左室内双轨征，确定鞘管通过缺损。将预先选好的封堵器植入输送鞘，TEE 引导下推送封堵器至输送鞘头端，此时可见双轨征消失，缓慢推送封堵器，利于排气。打开左心室面伞盘，整体回撤输送钢缆及鞘管，使左伞盘紧贴室间隔左心室面，再释放右伞盘（图 1）。封堵器完全释放后，进行推拉试验（忌过度牵拉），观察封堵器的形态及稳定性，是否存在残余分流及瓣膜反流，观察心电监护仪排除心律失常。撤出封堵器输送钢缆及安全线，荷包处缝线打结，手术完成。术后给予阿司匹林口服等常规治疗。
图1
经胸微创封堵 VSD 手术过程
a：输送鞘管通过 VSD（箭头所示为输送鞘管）；b：释放封堵器左心室侧伞盘（箭头所示为左心室侧封堵器伞盘）；c：释放封堵器右心室侧伞盘（箭头所示为封堵器）；RV：右心室；LA：左心房；LV：左心室；AO：主动脉
1.3 术后随访
术后 1 个月、3 个月、6 个月、9 个月及每年复查心电图、尿常规、胸部 X 线片及心脏超声，注意观察封堵器有无移位、脱落，有无心律失常，瓣膜反流有无加重等并发症发生。
1.4 统计学分析
应用 19.0 软件进行统计学分析，计量资料采用均数±标准差（
±s）表示，P<0.05 为差异有统计学意义。
1.5 伦理审查
本研究通过大连医科大学附属大连市儿童医院医学伦理委员会批准（批准文号：20003）。
2 结果
本组 783 例患儿，其中 753 例（96.2%）封堵成功，1 例（0.1%）封堵术后 4 h 封堵伞脱落嵌于右肺动脉，急诊体外循环（CPB）下切开主肺动脉取出封堵器，同时直视下心包补片修补 VSD；1 例（0.1%）术后 2 年出现Ⅲ° 房室传导阻滞，再次行 CPB 下取出封堵器，同时行 VSD 修补，术后逐渐恢复窦性心律；8 例（1.1%）术后 1 周出现迟发性心包积液，均行超声引导下心包穿刺置管引流术治愈；32 例（4.3%）存在残余分流；27 例（3.6%）术后出现不完全性右束支传导阻滞；19 例（2.5%）新发微量三尖瓣反流。
全部病例中，选用膜周部对称伞 580 例，偏心伞 171 例，肌部伞 2 例。2 例患儿选择双伞封堵，1 例为膜周部 VSD（图 2），1 例为肌部 VSD。术中操作时间 28～98（60.7±29.3）min；心内操作时间为 6～73（21.5±8.3）min。术后快通道或在监护室当天拔气管插管，第 2 d 转回普通病房。术后心包引流量 15～88（53.4±21.5）mL。术后常规使用抗菌素预防感染 24 h，口服阿司匹林（3～5 mg/kg）3～6 个月。平均住院时（6.2±1.7）d 出院。
图2
膜周部 VSD 双伞封堵
箭头所示为两个封堵伞；RA：右心房；RV：右心室；LA：左心房；LV：左心室
术后随访至今 9 个月至 9 年，随访率 96.7%，分别在术后 1 个月、3 个月、6 个月、9 个月及每年复查心电图、尿常规、胸部 X 线片及心脏超声，患儿无死亡，封堵伞无移位，无严重心律失常发生。32 例存在残余分流，术后随访过程中均完全自愈，29 例术后 2 年内自愈，3 例术后第 3 年复查时自愈。19 例术后新发瓣膜反流，3 例术后随访消失，余反流无加重。27 例术后出现不完全性右束支传导阻滞，7 例随访过程中恢复，余病例无变化。术前主动脉瓣轻中度反流 9 例，术后 6 例反流消失，3 例反流改善为轻度反流。
3 讨论
室间隔缺损既往主要行传统外科手术及血管介入治疗。传统手术为体外循环下直视修补术，手术创伤大，并发症多，恢复慢；血管介入易致血管损伤、心律失常、瓣膜损伤及心脏穿孔等并发症，技术操作复杂，且血管介入需暴露在放射线及造影剂下完成，损伤大，受体重限制大[8-10]。而经胸微创封堵术可以避免以上诸多弊端，无需体外循环、放射线及造影剂，操作简单，效果满意，假如手术失败可立即中转传统外科手术，安全性高[11-12]。
对于高位 VSD，由于左向右分流引起的文丘里效应导致进行性主动脉瓣脱垂和功能不全[13]，既往该类 VSD 治疗的金标准为传统体外循环手术[14]。随着食道超声技术的进步以及封堵伞设计的改良，使经胸微创封堵该类 VSD 成为可能[15]。术者体会，所有高位 VSD 都可尝试经胸微创封堵，假如封堵过程中影响主动脉瓣的启闭或封堵伞稳定性欠佳，可立即中转体外修补。该类 VSD 在封堵伞释放的过程中，一定要将左室面的伞盘置于主动脉瓣膜之下，避免损伤主动脉瓣。无需一味的选择偏心伞来封堵该类 VSD，假如主动脉瓣下面残存室间隔组织>2 mm，可尝试对称伞来封堵。时刻记住 VSD 为一立体缺损，高位 VSD 脱垂瓣叶往往为主动脉右冠瓣，但不排除无冠瓣脱垂，该类患儿封堵伞易脱落移位。我们有一例患儿封堵术后 4 h 封堵伞脱落进入右肺动脉，急诊行 CPB 下切开主肺动脉取出封堵伞并修补 VSD，术中探查发现，该患儿脱垂瓣叶为右冠瓣和无冠瓣。另外，术者体会，封堵伞左室面伞盘对脱垂的瓣叶有支撑作用，可减轻主动脉瓣反流。本组患儿术前主动脉瓣轻中度反流 9 例，术后 6 例反流消失，3 例反流改善为轻度反流。
手术入路，依据 VSD 的位置个体化选择。我们的经验：一般在消毒铺巾之前，在食道超声的引导下按压体表，超声提示按压点正对 VSD 右室面血流分流方向，此点即为手术入路位置。膜周 VSD 及肌部 VSD 一般选择胸正中胸骨下端小切口，高位 VSD 一般选择胸骨旁左缘第三或四肋间小切口[3, 16]。我们中心对于高位 VSD 皮肤切口也为胸正中，但经胸骨旁左缘第 3 或第 4 肋间入胸，这样假如中转体外时，可以直接延长原切口，避免再增加一个切口。
封堵伞型号的选择。对于膜周部 VSD，由于距离传导束近[17]，且周围都有完整的室间隔组织及纤维组织，伞盘有稳定的着力点，其封堵伞型号与 VSD 直径相等或加 1 mm。对于高位 VSD，选择偏心伞者，封堵伞的型号为 VSD 直径加 2～4 mm。这主要是由于偏心伞本身稳定性欠佳，脱垂的主动脉瓣叶往往使测量的 VSD 直径偏小，而且距离传导束远[17]。对于缺损较大的膜周及肌部 VSD，由于纤维组织、腱索或肌小梁的原因，右室面的分流口弥散，选择封堵伞型号时，不可过分的追求单个封堵伞封堵。选择过大的封堵器，一方面单个右室面分流口的直径往往明显小于封堵器的型号，从而限制了封堵器释放后的塑形；另一方面，过大的封堵器，对于膜周部 VSD 往往会影响传导束，导致传导阻滞；对于肌部 VSD，过大的封堵器会影响腱索活动，导致瓣膜反流。此时，我们可以选择 2 个较小的封堵器，分别封堵右室面散在的分流口。我们中心有 2 例患儿分别选择 2 个封堵器来封堵，1 例为膜周 VSD，选择 2 个对称型 VSD 封堵伞，另 1 例为肌部 VSD，选择 2 个肌部 VSD 封堵伞。
封堵成功的关键在于顺利的建立轨道，打开心包后，可以用镊子轻轻按压右心室游离壁，在食管超声的引导下，选择正对 VSD 右室面血流束的方向为穿刺点。对于 VSD 右室面分流存在多个分流口的患儿，在建立轨道时，首先可以用输送鞘管固定主要的分流口，然后在食道超声的引导下将导丝穿过 VSD 建立轨道。
中远期随访，本组病例随访时间最长为 9 年，其中 1 例为术后 2 年出现Ⅲ° 房室传导阻滞，CPB 下封堵伞取出后恢复窦性心律。分析原因，该患儿为嵴内型 VSD，当时封堵伞腰高为 3 mm，由于该类 VSD 边缘为较厚的室上嵴，随着生长发育封堵器对周围传导束产生了压迫，导致传导阻滞，故此类患儿封堵时，建议选择腰高为 4 mm 或更高的封堵器。8 例出现迟发性心包积液，都是早期封堵患儿，考虑与早期手术心内操作时间长，纵膈引流管拔出时间过早有关；另外，不能排除与口服阿司匹林有关。随访过程中无死亡，无封堵伞移位，无新发传导阻滞，术后新发三尖瓣反流无加重或消失。
综上所述，小儿经胸微创封堵 VSD，手术操作简单，创伤小，无需 CPB，避免 X 射线及造影剂的使用，对血管及年龄要求低，更适用于年龄小，反复肺炎患儿的 VSD 治疗，术后快通道拔管，恢复快，缩短住院时间。整个操作过程在食道超声的监测下进行，安全性高。中远期随访结果满意，值得临床推广。但在应用过程中，注意选择手术适应证，掌握操作技巧，不可盲目的扩大手术适应症，仍需更长期的随访。
利益冲突：无。
作者贡献：卢绪宁论文设计、撰写、数据采集及分析；刘宇航论文设计及数据分析；朱全伟数据采集；王宁数据分析。文平指导论文设计、撰写、数据采集及分析。
室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD））是常见的先天性心脏病之一，发病率在先天性心脏病中居第一位[1]。随着食道超声的发展，经胸镶嵌治疗 VSD 得到了飞速的发展[2-6]。现回顾性分析 2011 年 7 月至 2020 年 1 月我院收治的 783 例小儿室间隔缺损的临床资料及中远期随访结果，并报道如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组 783 例中，其中男 463 例，女 320 例；手术年龄 5 个月～13 岁，平均（3.3±1.2）岁；体重 5.9～51.0（15.9±8.3）kg。纳入及排除标准遵循《经胸微创室间隔缺损封堵术中国专家共识》[7]。所有患儿具有临床症状和心脏超负荷表现，如呼吸促、生长发育落后、易患肺炎及心脏超声提示心室增大等。心电图提示无明显心律失常。所有患儿术前均经胸超声（transthoracic echocardiography，TTE）及术中经食道超声（transesophageal echocardiography，TEE）明确室间隔缺损。膜周部 VSD598 例，高位 VSD 183 例（其中合并主动脉瓣脱垂 135 例），肌部 VSD 2 例，合并主动脉脱垂 VSD 主动脉瓣下缘均残留室间隔组织。VSD 直径：左室面分流口 5.0～11.0（6.3±1.2）mm；右室面分流口 2.3～8.0（4.3±0.9）mm。
1.2 手术方法
患者取仰卧位，全身麻醉下胸部前正中皮肤切口，膜周部及肌部 VSD 经胸骨下端小切口封堵，高位 VSD 经胸骨旁左缘第 3 或 4 肋间封堵，TEE 引导下确定右心室游离面心外膜穿刺点，穿刺点 5-0 Prolene 线带心包垫片缝合包，选择 18G 套管针穿刺，置入导丝，在 TEE 引导下，将导丝由穿刺点经 VSD 送入左心室，轨道建立。退出 18G 套管针，沿导丝送入输送鞘管，回撤导丝 TEE 可见左室内双轨征，确定鞘管通过缺损。将预先选好的封堵器植入输送鞘，TEE 引导下推送封堵器至输送鞘头端，此时可见双轨征消失，缓慢推送封堵器，利于排气。打开左心室面伞盘，整体回撤输送钢缆及鞘管，使左伞盘紧贴室间隔左心室面，再释放右伞盘（图 1）。封堵器完全释放后，进行推拉试验（忌过度牵拉），观察封堵器的形态及稳定性，是否存在残余分流及瓣膜反流，观察心电监护仪排除心律失常。撤出封堵器输送钢缆及安全线，荷包处缝线打结，手术完成。术后给予阿司匹林口服等常规治疗。
图1
经胸微创封堵 VSD 手术过程
a：输送鞘管通过 VSD（箭头所示为输送鞘管）；b：释放封堵器左心室侧伞盘（箭头所示为左心室侧封堵器伞盘）；c：释放封堵器右心室侧伞盘（箭头所示为封堵器）；RV：右心室；LA：左心房；LV：左心室；AO：主动脉
1.3 术后随访
术后 1 个月、3 个月、6 个月、9 个月及每年复查心电图、尿常规、胸部 X 线片及心脏超声，注意观察封堵器有无移位、脱落，有无心律失常，瓣膜反流有无加重等并发症发生。
1.4 统计学分析
应用 19.0 软件进行统计学分析，计量资料采用均数±标准差（±s）表示，P<0.05 为差异有统计学意义。
1.5 伦理审查
本研究通过大连医科大学附属大连市儿童医院医学伦理委员会批准（批准文号：20003）。
2 结果
本组 783 例患儿，其中 753 例（96.2%）封堵成功，1 例（0.1%）封堵术后 4 h 封堵伞脱落嵌于右肺动脉，急诊体外循环（CPB）下切开主肺动脉取出封堵器，同时直视下心包补片修补 VSD；1 例（0.1%）术后 2 年出现Ⅲ° 房室传导阻滞，再次行 CPB 下取出封堵器，同时行 VSD 修补，术后逐渐恢复窦性心律；8 例（1.1%）术后 1 周出现迟发性心包积液，均行超声引导下心包穿刺置管引流术治愈；32 例（4.3%）存在残余分流；27 例（3.6%）术后出现不完全性右束支传导阻滞；19 例（2.5%）新发微量三尖瓣反流。
全部病例中，选用膜周部对称伞 580 例，偏心伞 171 例，肌部伞 2 例。2 例患儿选择双伞封堵，1 例为膜周部 VSD（图 2），1 例为肌部 VSD。术中操作时间 28～98（60.7±29.3）min；心内操作时间为 6～73（21.5±8.3）min。术后快通道或在监护室当天拔气管插管，第 2 d 转回普通病房。术后心包引流量 15～88（53.4±21.5）mL。术后常规使用抗菌素预防感染 24 h，口服阿司匹林（3～5 mg/kg）3～6 个月。平均住院时（6.2±1.7）d 出院。
图2
膜周部 VSD 双伞封堵
箭头所示为两个封堵伞；RA：右心房；RV：右心室；LA：左心房；LV：左心室
术后随访至今 9 个月至 9 年，随访率 96.7%，分别在术后 1 个月、3 个月、6 个月、9 个月及每年复查心电图、尿常规、胸部 X 线片及心脏超声，患儿无死亡，封堵伞无移位，无严重心律失常发生。32 例存在残余分流，术后随访过程中均完全自愈，29 例术后 2 年内自愈，3 例术后第 3 年复查时自愈。19 例术后新发瓣膜反流，3 例术后随访消失，余反流无加重。27 例术后出现不完全性右束支传导阻滞，7 例随访过程中恢复，余病例无变化。术前主动脉瓣轻中度反流 9 例，术后 6 例反流消失，3 例反流改善为轻度反流。
3 讨论
室间隔缺损既往主要行传统外科手术及血管介入治疗。传统手术为体外循环下直视修补术，手术创伤大，并发症多，恢复慢；血管介入易致血管损伤、心律失常、瓣膜损伤及心脏穿孔等并发症，技术操作复杂，且血管介入需暴露在放射线及造影剂下完成，损伤大，受体重限制大[8-10]。而经胸微创封堵术可以避免以上诸多弊端，无需体外循环、放射线及造影剂，操作简单，效果满意，假如手术失败可立即中转传统外科手术，安全性高[11-12]。
对于高位 VSD，由于左向右分流引起的文丘里效应导致进行性主动脉瓣脱垂和功能不全[13]，既往该类 VSD 治疗的金标准为传统体外循环手术[14]。随着食道超声技术的进步以及封堵伞设计的改良，使经胸微创封堵该类 VSD 成为可能[15]。术者体会，所有高位 VSD 都可尝试经胸微创封堵，假如封堵过程中影响主动脉瓣的启闭或封堵伞稳定性欠佳，可立即中转体外修补。该类 VSD 在封堵伞释放的过程中，一定要将左室面的伞盘置于主动脉瓣膜之下，避免损伤主动脉瓣。无需一味的选择偏心伞来封堵该类 VSD，假如主动脉瓣下面残存室间隔组织>2 mm，可尝试对称伞来封堵。时刻记住 VSD 为一立体缺损，高位 VSD 脱垂瓣叶往往为主动脉右冠瓣，但不排除无冠瓣脱垂，该类患儿封堵伞易脱落移位。我们有一例患儿封堵术后 4 h 封堵伞脱落进入右肺动脉，急诊行 CPB 下切开主肺动脉取出封堵伞并修补 VSD，术中探查发现，该患儿脱垂瓣叶为右冠瓣和无冠瓣。另外，术者体会，封堵伞左室面伞盘对脱垂的瓣叶有支撑作用，可减轻主动脉瓣反流。本组患儿术前主动脉瓣轻中度反流 9 例，术后 6 例反流消失，3 例反流改善为轻度反流。
手术入路，依据 VSD 的位置个体化选择。我们的经验：一般在消毒铺巾之前，在食道超声的引导下按压体表，超声提示按压点正对 VSD 右室面血流分流方向，此点即为手术入路位置。膜周 VSD 及肌部 VSD 一般选择胸正中胸骨下端小切口，高位 VSD 一般选择胸骨旁左缘第三或四肋间小切口[3, 16]。我们中心对于高位 VSD 皮肤切口也为胸正中，但经胸骨旁左缘第 3 或第 4 肋间入胸，这样假如中转体外时，可以直接延长原切口，避免再增加一个切口。
封堵伞型号的选择。对于膜周部 VSD，由于距离传导束近[17]，且周围都有完整的室间隔组织及纤维组织，伞盘有稳定的着力点，其封堵伞型号与 VSD 直径相等或加 1 mm。对于高位 VSD，选择偏心伞者，封堵伞的型号为 VSD 直径加 2～4 mm。这主要是由于偏心伞本身稳定性欠佳，脱垂的主动脉瓣叶往往使测量的 VSD 直径偏小，而且距离传导束远[17]。对于缺损较大的膜周及肌部 VSD，由于纤维组织、腱索或肌小梁的原因，右室面的分流口弥散，选择封堵伞型号时，不可过分的追求单个封堵伞封堵。选择过大的封堵器，一方面单个右室面分流口的直径往往明显小于封堵器的型号，从而限制了封堵器释放后的塑形；另一方面，过大的封堵器，对于膜周部 VSD 往往会影响传导束，导致传导阻滞；对于肌部 VSD，过大的封堵器会影响腱索活动，导致瓣膜反流。此时，我们可以选择 2 个较小的封堵器，分别封堵右室面散在的分流口。我们中心有 2 例患儿分别选择 2 个封堵器来封堵，1 例为膜周 VSD，选择 2 个对称型 VSD 封堵伞，另 1 例为肌部 VSD，选择 2 个肌部 VSD 封堵伞。
封堵成功的关键在于顺利的建立轨道，打开心包后，可以用镊子轻轻按压右心室游离壁，在食管超声的引导下，选择正对 VSD 右室面血流束的方向为穿刺点。对于 VSD 右室面分流存在多个分流口的患儿，在建立轨道时，首先可以用输送鞘管固定主要的分流口，然后在食道超声的引导下将导丝穿过 VSD 建立轨道。
中远期随访，本组病例随访时间最长为 9 年，其中 1 例为术后 2 年出现Ⅲ° 房室传导阻滞，CPB 下封堵伞取出后恢复窦性心律。分析原因，该患儿为嵴内型 VSD，当时封堵伞腰高为 3 mm，由于该类 VSD 边缘为较厚的室上嵴，随着生长发育封堵器对周围传导束产生了压迫，导致传导阻滞，故此类患儿封堵时，建议选择腰高为 4 mm 或更高的封堵器。8 例出现迟发性心包积液，都是早期封堵患儿，考虑与早期手术心内操作时间长，纵膈引流管拔出时间过早有关；另外，不能排除与口服阿司匹林有关。随访过程中无死亡，无封堵伞移位，无新发传导阻滞，术后新发三尖瓣反流无加重或消失。
综上所述，小儿经胸微创封堵 VSD，手术操作简单，创伤小，无需 CPB，避免 X 射线及造影剂的使用，对血管及年龄要求低，更适用于年龄小，反复肺炎患儿的 VSD 治疗，术后快通道拔管，恢复快，缩短住院时间。整个操作过程在食道超声的监测下进行，安全性高。中远期随访结果满意，值得临床推广。但在应用过程中，注意选择手术适应证，掌握操作技巧，不可盲目的扩大手术适应症，仍需更长期的随访。
利益冲突：无。
作者贡献：卢绪宁论文设计、撰写、数据采集及分析；刘宇航论文设计及数据分析；朱全伟数据采集；王宁数据分析。文平指导论文设计、撰写、数据采集及分析。
