三尖瓣下移畸形也称艾伯斯坦畸形（Ebstein's anomaly, EA），是以三尖瓣隔瓣、后瓣向心尖方向移位导致瓣膜关闭不全、右心室有效容积减少为特点的先天性心脏畸形。其血流动力学异常的严重程度取决于前瓣和隔瓣下移的程度，此类患者较少合并左心室异常，可能的左心合并症包括心内膜纤维化、心肌化致密不全、肥厚型梗阻性心肌病、心肌梗死导致的收缩异常、室间隔矛盾运动或者二尖瓣疾病^[1]。外科手术是 EA 主要治疗手段，由于手术操作在右心，所以与手术相关的左心异常更加少见。我们在此报道1例锥形重建术后室间隔基底段形态改变导致左心室流出道梗阻病例。

临床资料　患者，女，46 岁，因进行性活动后呼吸困难就诊，门诊体格检查发现心界扩大、心前区闻及心脏杂音。经胸超声心动图（transthoracic echocardiography，TTE）发现三尖瓣下移并伴有重度反流、房间隔缺损（继发孔型），超声同时评估了功能右心室大小以及左右心室流出道（图1）。随后对该患者进行了心脏核磁共振、心电图、胸部 X 线片、体格检查和实验室检查，并未发现除了上述畸形的其它异常（图1）。外科团队对该患者实施了标准的锥形重建术以及房间隔缺损修补术，术后即刻经食管超声心动图（transesophageal echocardiography，TEE）评估仅有极微量残余三尖瓣反流，左右心室流出道通畅（图2），心室功能轻度减低，术中持续泵注肾上腺素 0.08 μg/（kg·min）。手术结束后 3 h 患者开始出现血流动力学变化，遂加用米力农 0.5 μg/（kg·min），然而动脉血压仍然持续下降最低至 58/46 mm Hg、乳酸从 6.7 moml/L 升高至 14.7 mmol/L、需使用去甲肾上腺素、垂体后叶素维持循环。术后监护团队即刻对该患者实施床旁胸部 X 线片和经胸心脏超声检查，排除了外科出血、心脏压塞、气胸，但是心脏结构显示不清。术后第 2 d 再次行 TTE 发现右心收缩功能降低，二尖瓣前瓣腱索及瓣叶收缩期贴近室间隔，瓣叶关闭不良，瓣上探及大量偏心反流，但是图像显示仍然欠清晰。为了清晰地评估心脏结构和功能使用了床旁 TEE，TEE 检查证实右心收缩功能降低、室间隔基底段局部增厚、左心室流出道局部内径变窄、二尖瓣前叶收缩期前移（systolic anterior motion，SAM）导致二尖瓣大量反流（图3）。基于上述发现重新调整药物治疗方案：减少使用正性肌力药物剂量，调整缩血管药物剂量增加外周血管阻力，同时准备立即手术探查并解除梗阻，但是该患者在等待手术过程中发生了心脏骤停，最终抢救无效死亡。

图1 术前经胸超声心动图、心脏核磁共振均显示左心室流出道通畅　

a：经胸超声心动图；b：心脏核磁共振

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图2 术后即刻经食管超声心动图　

a：左心室流出道通畅；b：血流无加速；LA：左心房；LV：左心室；AO：升主动脉；RA：右心房；RV：右心室

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图3 术后床旁经食管超声心动图左心室流入-流出道切面二维、彩色血流显像、左心室流出道血流频谱的典型图像　

a：室间隔增厚并向左心室面凸出、左心室流出道狭窄；b：箭头处左心室流出道血流加速；c：左心室流出道收缩期血流 6 m/s；LA：左心房；LV：左心室；AO：升主动脉；RA：右心房；RV：右心室

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讨论　EA是一种少见的先天性心脏病，人群中发病率约为 3/10 万～5/10 万，占所有先天性心脏病 0.38%～0.50%。主要形态学特征是三尖瓣下移伴随房化右心室扩张。虽然这是一种右心疾病，但是有时也合并左心心内膜纤维化、心肌致密化不全、二尖瓣脱垂^[1]。EA 相关的左心室流出道梗阻却非常少见，伴有肥厚型梗阻性心肌病也鲜有报道。少量个案报道 EA 患者由于严重的三尖瓣反流和房化右心室显著扩大导致的动态左心室流出道梗阻^[2-4]。另有病例报道 EA 患者由于合并二尖瓣叶和腱索冗长导致左心室流出道梗阻^[5]。除外上文提及自身合并导致左心室流出道梗阻的病因，也有外科手术相关的原因。有文献^[6]报道，245 例行外科手术的 EA 患者中 6 例术后即刻出现左心室流出道梗阻，其中 2 例患者通过即刻再次手术拆除室间隔横形缝线解除梗阻，以此推测可能是由于折叠的房化右心室凸向左侧导致左心室流出道梗阻；其余 4 例则采用增加血容量或者调整正性肌力药物的保守治疗措施减轻梗阻，由于低血容量、心肌肥厚、血管扩张、使用大量正性肌力药物可以加重这类患者左心室流出道梗阻。

该例患者术中食管超声未发现异常，术后于监护室因血流动力学不稳定再次 TEE 评估，发现室间隔基底段局部低回声肿块并突向左侧，导致左心室流出道梗阻，最终发展成心脏骤停。由于患者家属拒绝尸检，因此我们只能依据超声图像推测该低回声区域是室间隔血肿，出现血肿的原因可能是室间隔小血管的自发性破裂，或者可能是在手术操作过程中折叠隔瓣附近房化间隔造成的损伤，并在术后出现血肿进行性增大、室间隔增厚，导致流出道梗阻。室间隔血肿在心脏创伤、心肌梗死并发症中常见，在先天性室间隔缺损修补术后偶有报道，大多数在术中很难发现，但是术后很快进展导致心功能不全或流出道梗阻^[7-8]。EA 患者手术后出现左心室流出道梗阻的原因，不仅与术中折叠房化右心室导致局部形态结构改变，还与手术操作损伤导致的形态结构的进行性改变有关。因此，我们建议在手术操作过程中该部位的处理应该更加谨慎以避免出现机械性梗阻以及医源性损伤，体外循环停机后即刻的超声评估以及监护室的评估也应该更加仔细、全面、及时。此外，患者基础疾病导致其术后右心功能不全、右心室射血分数降低，左心室舒张末期容积因此减少；使用正性肌力药物虽然可以增加右心功能，但是又会进一步加重左心室流出道梗阻；过多的补充血容量不仅损害右心室功能，还可能导致室间隔左移，加重左心室流出道梗阻；然而增加缩血管药物提升血压不存在平衡左右心功能之间的矛盾。因此，在包括 TEE、持续心输出量监测下滴定正性肌力药物、调整血容量在优化右心室收缩功能和减少左心室流出道梗阻之间达到平衡很有必要。虽然经过药物治疗的调整，但是患者结局并未改善，因此及时发现、尽早再次手术解除梗阻可能更有必要。

利益冲突：无。

作者贡献：何雪梅撰写论文；基鹏收集病例资料、检索文献；赁可和王儒蓉提供修改意见。

致谢：感谢谢林医师对本文数据收集提供的帮助。

三尖瓣下移畸形也称艾伯斯坦畸形（Ebstein's anomaly, EA），是以三尖瓣隔瓣、后瓣向心尖方向移位导致瓣膜关闭不全、右心室有效容积减少为特点的先天性心脏畸形。其血流动力学异常的严重程度取决于前瓣和隔瓣下移的程度，此类患者较少合并左心室异常，可能的左心合并症包括心内膜纤维化、心肌化致密不全、肥厚型梗阻性心肌病、心肌梗死导致的收缩异常、室间隔矛盾运动或者二尖瓣疾病^[1]。外科手术是 EA 主要治疗手段，由于手术操作在右心，所以与手术相关的左心异常更加少见。我们在此报道1例锥形重建术后室间隔基底段形态改变导致左心室流出道梗阻病例。

临床资料　患者，女，46 岁，因进行性活动后呼吸困难就诊，门诊体格检查发现心界扩大、心前区闻及心脏杂音。经胸超声心动图（transthoracic echocardiography，TTE）发现三尖瓣下移并伴有重度反流、房间隔缺损（继发孔型），超声同时评估了功能右心室大小以及左右心室流出道（图1）。随后对该患者进行了心脏核磁共振、心电图、胸部 X 线片、体格检查和实验室检查，并未发现除了上述畸形的其它异常（图1）。外科团队对该患者实施了标准的锥形重建术以及房间隔缺损修补术，术后即刻经食管超声心动图（transesophageal echocardiography，TEE）评估仅有极微量残余三尖瓣反流，左右心室流出道通畅（图2），心室功能轻度减低，术中持续泵注肾上腺素 0.08 μg/（kg·min）。手术结束后 3 h 患者开始出现血流动力学变化，遂加用米力农 0.5 μg/（kg·min），然而动脉血压仍然持续下降最低至 58/46 mm Hg、乳酸从 6.7 moml/L 升高至 14.7 mmol/L、需使用去甲肾上腺素、垂体后叶素维持循环。术后监护团队即刻对该患者实施床旁胸部 X 线片和经胸心脏超声检查，排除了外科出血、心脏压塞、气胸，但是心脏结构显示不清。术后第 2 d 再次行 TTE 发现右心收缩功能降低，二尖瓣前瓣腱索及瓣叶收缩期贴近室间隔，瓣叶关闭不良，瓣上探及大量偏心反流，但是图像显示仍然欠清晰。为了清晰地评估心脏结构和功能使用了床旁 TEE，TEE 检查证实右心收缩功能降低、室间隔基底段局部增厚、左心室流出道局部内径变窄、二尖瓣前叶收缩期前移（systolic anterior motion，SAM）导致二尖瓣大量反流（图3）。基于上述发现重新调整药物治疗方案：减少使用正性肌力药物剂量，调整缩血管药物剂量增加外周血管阻力，同时准备立即手术探查并解除梗阻，但是该患者在等待手术过程中发生了心脏骤停，最终抢救无效死亡。

图1 术前经胸超声心动图、心脏核磁共振均显示左心室流出道通畅　

a：经胸超声心动图；b：心脏核磁共振

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图2 术后即刻经食管超声心动图　

a：左心室流出道通畅；b：血流无加速；LA：左心房；LV：左心室；AO：升主动脉；RA：右心房；RV：右心室

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图3 术后床旁经食管超声心动图左心室流入-流出道切面二维、彩色血流显像、左心室流出道血流频谱的典型图像　

a：室间隔增厚并向左心室面凸出、左心室流出道狭窄；b：箭头处左心室流出道血流加速；c：左心室流出道收缩期血流 6 m/s；LA：左心房；LV：左心室；AO：升主动脉；RA：右心房；RV：右心室

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讨论　EA是一种少见的先天性心脏病，人群中发病率约为 3/10 万～5/10 万，占所有先天性心脏病 0.38%～0.50%。主要形态学特征是三尖瓣下移伴随房化右心室扩张。虽然这是一种右心疾病，但是有时也合并左心心内膜纤维化、心肌致密化不全、二尖瓣脱垂^[1]。EA 相关的左心室流出道梗阻却非常少见，伴有肥厚型梗阻性心肌病也鲜有报道。少量个案报道 EA 患者由于严重的三尖瓣反流和房化右心室显著扩大导致的动态左心室流出道梗阻^[2-4]。另有病例报道 EA 患者由于合并二尖瓣叶和腱索冗长导致左心室流出道梗阻^[5]。除外上文提及自身合并导致左心室流出道梗阻的病因，也有外科手术相关的原因。有文献^[6]报道，245 例行外科手术的 EA 患者中 6 例术后即刻出现左心室流出道梗阻，其中 2 例患者通过即刻再次手术拆除室间隔横形缝线解除梗阻，以此推测可能是由于折叠的房化右心室凸向左侧导致左心室流出道梗阻；其余 4 例则采用增加血容量或者调整正性肌力药物的保守治疗措施减轻梗阻，由于低血容量、心肌肥厚、血管扩张、使用大量正性肌力药物可以加重这类患者左心室流出道梗阻。

该例患者术中食管超声未发现异常，术后于监护室因血流动力学不稳定再次 TEE 评估，发现室间隔基底段局部低回声肿块并突向左侧，导致左心室流出道梗阻，最终发展成心脏骤停。由于患者家属拒绝尸检，因此我们只能依据超声图像推测该低回声区域是室间隔血肿，出现血肿的原因可能是室间隔小血管的自发性破裂，或者可能是在手术操作过程中折叠隔瓣附近房化间隔造成的损伤，并在术后出现血肿进行性增大、室间隔增厚，导致流出道梗阻。室间隔血肿在心脏创伤、心肌梗死并发症中常见，在先天性室间隔缺损修补术后偶有报道，大多数在术中很难发现，但是术后很快进展导致心功能不全或流出道梗阻^[7-8]。EA 患者手术后出现左心室流出道梗阻的原因，不仅与术中折叠房化右心室导致局部形态结构改变，还与手术操作损伤导致的形态结构的进行性改变有关。因此，我们建议在手术操作过程中该部位的处理应该更加谨慎以避免出现机械性梗阻以及医源性损伤，体外循环停机后即刻的超声评估以及监护室的评估也应该更加仔细、全面、及时。此外，患者基础疾病导致其术后右心功能不全、右心室射血分数降低，左心室舒张末期容积因此减少；使用正性肌力药物虽然可以增加右心功能，但是又会进一步加重左心室流出道梗阻；过多的补充血容量不仅损害右心室功能，还可能导致室间隔左移，加重左心室流出道梗阻；然而增加缩血管药物提升血压不存在平衡左右心功能之间的矛盾。因此，在包括 TEE、持续心输出量监测下滴定正性肌力药物、调整血容量在优化右心室收缩功能和减少左心室流出道梗阻之间达到平衡很有必要。虽然经过药物治疗的调整，但是患者结局并未改善，因此及时发现、尽早再次手术解除梗阻可能更有必要。

利益冲突：无。

作者贡献：何雪梅撰写论文；基鹏收集病例资料、检索文献；赁可和王儒蓉提供修改意见。

致谢：感谢谢林医师对本文数据收集提供的帮助。